Co to jest kostniakomięsak?
Kostniakomięsak jest złośliwym nowotworem kości i powstaje z komórek podstawowej substancji kości, tzw. macierzy kostnej. Wraz z chrzęstniakomięsakiem ( ) i mięsakiem Ewinga, kostniakomięsak jest najczęstszą postacią raka kości i częściej niż przeciętnie dotyka młodych ludzi i młodych dorosłych. Jeśli nowotwór zostanie zdiagnozowany i leczony we wczesnym stadium, chorobę można zazwyczaj dobrze wyleczyć.
Na jakie stadia dzieli się kostniakomięsak?
Podobnie jak inne formy raka kości, kostniakomięsak dzieli się na następujące stadia według tak zwanego systemu TNM w odniesieniu do wielkości guza (T), obecności przerzutów do węzłów chłonnych (N) i innych odległych przerzutów (M):
- Wielkość guza (T): TX (guz pierwotny, którego nie można ocenić), T0 (brak oznak guza pierwotnego), T1 (guz nie większy niż 8 cm), T2 (guz większy niż 8 cm), T3 (przerzuty)
- Przerzuty do węzłów chłonnych (N) (Nodi lymphatici): N0 (ani miejscowe, ani sąsiednie węzły chłonne nie są dotknięte nowotworem), N1 (obecne są przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych), NX (nie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych)
- Przerzuty odległe (M): M0 (nie występują przerzuty odległe), M1 (występują przerzuty odległe), M1a (występują przerzuty do płuc), M1b (występują inne przerzuty odległe), MX (ocena przerzutów odległych nie jest możliwa)
Ponadto, kostniakomięsak, podobnie jak inne rodzaje raka, jest klasyfikowany według tak zwanego stopniowania. Lekarze używają tego terminu do opisania następujących zmian patologicznych w komórkach nowotworowych:
- G1: mniej złośliwe komórki nowotworowe,
- G2: umiarkowanie złośliwe komórki nowotworowe,
- G3: złośliwe komórki nowotworowe,
- G4: wysoce złośliwe komórki nowotworowe,
- GX: nie można ocenić złośliwości guza
Jakie są przyczyny kostniakomięsaka?
Lekarze nie byli jeszcze w stanie wyjaśnić dokładnych przyczyn kostniakomięsaka. Zakładają jednak, że czynniki genetyczne, szybki wzrost kości, zwłaszcza w młodym wieku, a także przewlekłe choroby kości i radioterapia z powodu wcześniejszego raka mogą odgrywać rolę w jego powstawaniu.
Jak objawia się kostniakomięsak?
Pierwsze objawy kostniakomięsaka zwykle pojawiają się w miejscu, w którym zlokalizowany jest guz. W wielu przypadkach guz kostniakomięsaka może boleć i puchnąć. Ból może się nasilać, zwłaszcza gdy kość jest obciążona. Obrzęk może być gorący i powodować zaczerwienienie lub szarawe przebarwienie.
Ponadto może wystąpić ograniczona ruchomość, która występuje zwłaszcza, gdy guz rozwinął się w stawach. Typowym objawem kostniakomięsaka są kruche kości. Dzieje się tak, ponieważ w przypadku kostniakomięsaka komórki, które normalnie tworzyłyby kość, ulegają degeneracji. Ich niekontrolowany wzrost prowadzi do powstania niestabilnej tkanki kostnej zwanej osteoidem. W późniejszym stadium raka, gdy kostniakomięsak ma już przerzuty, mogą również wystąpić bardziej niespecyficzne objawy, takie jak gorączka, niepożądana utrata masy ciała, zmęczenie i/lub słaba wydajność.
Jak diagnozuje się kostniakomięsaka?
Ze względu na dość niespecyficzne objawy, rak kości jest zwykle diagnozowany późno. Zwykle dzieje się tak, gdy doszło już do przerzutów, tj. kostniakomięsak rozprzestrzenił się już przez krew i kanały limfatyczne w organizmie.
Do diagnozy stosuje się zwykłe metody obrazowania. Obejmują one zdjęcia rentgenowskie, tomografię komputerową (CT), rezonans magnetyczny (MRI), scyntygrafię kości lub pozytonową tomografię emisyjną (PET). Jednak w celu postawienia ostatecznej diagnozy wykonuje się również próbkę tkanki (biopsję) i badanie krwi. Chociaż nie ma specyficznych markerów nowotworowych we krwi, które wskazywałyby wyłącznie na kostniakomięsaka, niektóre nieprawidłowości we krwi mogą dać lekarzom wskazówki dotyczące kostniakomięsaka. Obejmują one na przykład podwyższony poziom enzymów fosfatazy alkalicznej i dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w surowicy krwi. Ponieważ wartości te powinny zwykle spadać podczas skutecznej chemioterapii, służą one również do monitorowania powodzenia terapii.
Jak leczy się kostniakomięsaka?
Leczenie kostniakomięsaka zależy od wielkości guza, jego lokalizacji i stopnia zaawansowania nowotworu. Ale ogólny stan zdrowia również determinuje leczenie. Leczenie kostniakomięsaka jest zawsze dostosowane do konkretnego pacjenta i zazwyczaj składa się z chemioterapii i/lub radioterapii i/lub zabiegu chirurgicznego.
Podczas chemioterapii pacjentowi podaje się specjalne leki hamujące podział i wzrost szybko rosnących komórek, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się nowotworu. Chemioterapia jest często podawana przed chirurgicznym usunięciem guza (chemioterapia neoadiuwantowa) w celu zmniejszenia guza.
Operacja powinna usunąć jak najwięcej szkodliwej tkanki i jak najmniej zdrowej tkanki. Ważne jest, aby w miarę możliwości nie pozostawić żadnych komórek nowotworowych. W zależności od stopnia zaawansowania nowotworu konieczna może być amputacja. Może to mieć miejsce na przykład w przypadku bardzo dużych guzów kości w ramieniu lub nodze. W takim przypadku lekarze będą dążyć do tak zwanej operacji oszczędzającej kończynę. Oznacza to, że usunięta tkanka kostna zostanie zastąpiona sztucznym substytutem lub inną kością.
Radioterapia jest stosowana, jeśli guz jest trudno dostępny chirurgicznie, co ma miejsce na przykład w przypadku guza kręgosłupa, kości czaszki lub twarzy. Jednak radioterapia może być również zalecana, jeśli guz nie zareagował dobrze na wcześniejszą chemioterapię.
Jakie są rokowania w przypadku kostniakomięsaka?
Podobnie jak w przypadku każdej postaci raka kości, jeśli choroba nie jest leczona, w ciągu kilku lat dojdzie do zgonu. Jednak nawet w przypadku leczenia, pacjent nie jest uważany za wyleczonego w prawdziwym tego słowa znaczeniu. Jednak po skutecznej terapii pacjent ma duże szanse na pozostanie wolnym od nowotworu przez długi czas. Właściwe leczenie może zatem spowodować cofnięcie się guza, chociaż pacjent musi spodziewać się nawrotów lub późnych skutków w dowolnym momencie. Jeśli jednak mięsak kościopochodny dał już przerzuty, rokowania pacjenta odpowiednio się pogarszają.