Czym są mięsaki?

Mięsaki to rzadkie nowotwory złośliwe, które co roku dotykają około 5000 pacjentów w Niemczech i stanowią prawie jeden procent wszystkich nowych przypadków raka. Rozwijają się one głównie (około 85 procent wszystkich mięsaków) w tkankach miękkich, takich jak mięśnie, tłuszcz i/lub tkanka łączna. Rzadziej mogą również występować w kościach (około 15 procent wszystkich mięsaków). Mięsaki obejmują około 100 różnych podtypów, których identyfikacja jest niezwykle ważna dla leczenia.

Na jakie nowotwory tkanek miękkich dzielą się mięsaki?

Ogólnie rzecz biorąc, mięsaki dzielą się na następujące trzy rodzaje nowotworów tkanek miękkich:

• łagodne i nieagresywne guzy tkanek miękkich: takie jak tłuszczakomięsak (należy do drugiego najczęściej występującego mięsaka tkanek miękkich po histiocytoma), włókniakomięsak (powstaje z komórek tkanki łącznej) lub naczyniakomięsak to guzy zlokalizowane, które nie wrastają w inne tkanki. Najczęściej tego typu guzy występują na rękach lub nogach. W rzadszych przypadkach mogą również dotyczyć brzucha, miednicy, ramion i/lub głowy i szyi.
• Pośrednie guzy tkanek miękkich: takie jak agresywne włókniakomięsaki (guzy desmoidalne) rosną bezpośrednio w sąsiedniej tkance. Zazwyczaj jednak nie dają one przerzutów do innych części ciała.
• Złośliwe nowotwory tkanek miękkich (mięsaki): takie jak tłuszczakomięsaki lub mięsaki gładkokomórkowe (składające się z komórek mięśni gładkich), które wrastają bezpośrednio w sąsiednie tkanki i mogą również dawać przerzuty do odległych narządów.

Zazwyczaj mięsaki tkanek miękkich rozprzestrzeniają komórki nowotworowe głównie poprzez krwiobieg i często dają przerzuty do płuc, podczas gdy przerzuty do węzłów chłonnych są znacznie rzadsze.

Naczyniakomięsak jest nieco wyspecjalizowanym podtypem mięsaka tkanek miękkich. Jest to nowotwór złośliwy, który często występuje w skórze, wątrobie, piersi lub śledzionie. Naczyniakomięsak wywodzi się z naczyń limfatycznych (mięsak limfatyczny) lub komórek śródbłonka naczyń krwionośnych (mięsak krwionośny).

Do jakich nowotworów kości zalicza się mięsaki?

Podczas gdy guzy kości mogą być łagodne lub złośliwe, mięsaki kości są zawsze złośliwe. Wywodzą się one z tkanki chrzęstnej lub bezpośrednio z kości, co odróżnia je od przerzutów do kości. Wynika to z faktu, że te ostatnie nie powstają w kościach, ale w innych narządach. Komórki nowotworowe przerzucają się następnie do kości.

Do najczęstszych mięsaków kości należą chrzęstniakomięsak (złośliwy nowotwór kości), kostniakomięsak (najczęstszy pierwotny złośliwy nowotwór kości) i mięsak Ewinga. Kostniakomięsak i mięsak Ewinga występują szczególnie często u dzieci, nastolatków i/lub młodych dorosłych, podczas gdy te dwa mięsaki kości są rzadkie u dorosłych w wieku powyżej 40 lat. Z kolei u osób w wieku powyżej 50 lat częściej niż przeciętnie występuje chrzęstniakomięsak.

Bardziej specyficznym podtypem mięsaka kości jest mięsak prążkowanokomórkowy. Jest to nowotwór, który występuje głównie w dzieciństwie i rozwija się z embrionalnych komórek mezenchymalnych. Komórki te mogą jednak przekształcić się w komórki mięśni szkieletowych. Mięsak prążkowanokomórkowy może rozwinąć się w dowolnej części ciała i może obejmować prawie każdy rodzaj tkanki mięśniowej.

Jakimi objawami mogą objawiać się mięsaki?

Mięsaki zwykle nie powodują żadnych typowych objawów, dlatego często są diagnozowane późno. Pierwszym objawem jest bezbolesny obrzęk lub guzek. Jeśli obrzęk lub guzek powiększa się, może również wystąpić uczucie napięcia w dotkniętym obszarze skóry. Dopiero gdy mięsak wypiera nerwy i/lub wrasta w tkankę nerwową, może pojawić się ból.

Jeśli mięsak jest powierzchowny, zwykle wykrywa się go wcześniej niż mięsaki znajdujące się głębiej w tkance lub umiejscowione w klatce piersiowej lub brzuchu. Jeśli mięsak kości jest obecny, może prowadzić do bólu stawów, sztywności stawów lub złamania kości.

W przypadku zauważenia obrzęku, który nie ustąpił po ponad czterech tygodniach, zdecydowanie należy skonsultować się z lekarzem w celu medycznego wyjaśnienia obrzęku. Jest to szczególnie ważne, jeśli obrzęk ma średnicę 5 cm, powiększa się, powoduje (silny) ból i/lub wydaje się znajdować pod skórą. Jeśli wszystkie te cechy mają zastosowanie, prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu złośliwego wzrasta.

Jakie są przyczyny powstawania mięsaków?

Dokładna przyczyna rozwoju mięsaków jest nadal nieznana ekspertom medycznym. Następujące czynniki są jednak uważane za możliwe czynniki ryzyka rozwoju mięsaka:

• Rzadkie zespoły genetyczne mogą sprzyjać rozwojowi mięsaków.
• Po radioterapii mięsak może rozwinąć się w miejscu napromieniowania.
• Pewien typ ludzkiego wirusa opryszczki może odgrywać rolę w rozwoju mięsaka Kaposiego.
• Rozwój mięsaków w wątrobie jest prawdopodobnie związany z chlorkiem winylu.
• Toksyny środowiskowe i/lub kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi mogą prowadzić do rozwoju mięsaka.
• Przewlekły stan zapalny może stanowić ryzyko rozwoju mięsaka tkanek miękkich.

Jaki jest przebieg mięsaka?

Mięsak zależy od różnych czynników i dlatego zawsze rozwija się w różny sposób. Oprócz tego, który podtyp mięsaka jest obecny, zależy to również od tego, czy komórki nowotworowe są złośliwe, jaki rozmiar mięsak już osiągnął, gdzie mięsak jest zlokalizowany i czy mięsak już utworzył przerzuty. Wszystkie te czynniki decydują o tym, czy mięsak może zostać usunięty chirurgicznie.

Jak diagnozuje się mięsaka?

Ponieważ mięsaki są rzadkie i mogą przybierać różne formy, diagnoza nie zawsze jest łatwa. Jednak zidentyfikowanie podtypu mięsaka jest warunkiem wstępnym optymalnego leczenia. Aby postawić diagnozę, lekarze najpierw zapoznają się z historią medyczną pacjenta, a następnie przeprowadzają dokładne badanie fizykalne. Korzystając z technik obrazowania, takich jak rezonans magnetyczny (MRI) i/lub tomografia komputerowa (CT), lekarz może określić, jak daleko rozprzestrzenił się guz. Pobierając próbkę tkanki (biopsja) i badając ją pod kątem drobnych tkanek, można postawić ostateczną diagnozę mięsaka.

Jak leczy się mięsaka?

Pacjenci, u których istnieje uzasadnione podejrzenie mięsaka lub u których diagnoza została już potwierdzona, powinni udać się do ośrodka specjalizującego się w leczeniu mięsaków. W takim specjalnym ośrodku leczenia mięsaków pracują ramię w ramię eksperci z różnych dziedzin. Aby rozpocząć odpowiednie środki terapeutyczne, należy najpierw określić dokładny typ mięsaka. Aby to zrobić, lekarze muszą wiedzieć, czy guz rośnie lokalnie, czy rozrósł się już do sąsiednich tkanek i czy rozprzestrzenił się na przerzuty. Jednak ogólny stan zdrowia i wiek pacjenta również odgrywają ważną rolę w wyborze leczenia.

Metody leczenia mięsaków tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich można zasadniczo leczyć chirurgicznie, radioterapią lub chemioterapią. Mięsaki tkanek miękkich mogą być jednak również leczone farmakologicznie.

Jeśli jest to miejscowy mięsak tkanek miękkich, można go usunąć tak całkowicie, jak to możliwe za pomocą operacji. Jeśli to się powiedzie, szanse na wyzdrowienie są bardzo duże. U niektórych pacjentów może być również konieczne zlecenie radioterapii i/lub chemioterapii przed operacją (leczenie neoadiuwantowe). Jeśli po operacji konieczne jest dodatkowe leczenie, na przykład w postaci naświetlania pooperacyjnego, lekarze nazywają to leczeniem adiuwantowym. Ma to na celu zmniejszenie ryzyka ponownego powstania guza. W niektórych przypadkach może zostać zlecone zarówno leczenie przed-, jak i pooperacyjne.

Metody leczenia mięsaków kości

Mięsaki kości są również leczone głównie chirurgicznie, radioterapią lub chemioterapią. Podobnie, leki celowane mogą obiecać wyleczenie w przypadku leczenia poszczególnych mięsaków kości. Podobnie jak w przypadku mięsaków tkanek miękkich, rodzaj mięsaka, umiejscowienie guza i jego rozmiar są również ważne w przypadku mięsaków kości. Ale także kwestia tego, czy guz rozrósł się już do sąsiednich tkanek i utworzył już guzy, odgrywa rolę w metodzie leczenia. Do tego dochodzi ogólny stan zdrowia i wiek pacjenta.