Co to jest choroba Pageta?

Choroba Pageta jest chorobą kości. W niektórych miejscach dochodzi do deformacji i pogrubienia kości. Dokładna przyczyna choroby jest nadal całkowicie nieznana, ale możliwe jest, że infekcja wirusowa i czynniki genetyczne odgrywają rolę w rozwoju choroby. Nazwa choroby Pageta pochodzi od jej odkrywcy, brytyjskiego chirurga Sir Jamesa Pageta, który po raz pierwszy odkrył ją w 1877 roku . Choroba Pageta zaburza równowagę rozpadu i tworzenia kości w organizmie, powodując rozwój niestabilności i deformacji szkieletu. Jest to spowodowane patologicznymi zmianami w komórkach odpowiedzialnych za resorpcję kości . Choroba Pageta zwykle nie pojawia się przed 40 rokiem życia, a większość pacjentów pozostaje bezobjawowa i bezobjawowa, dlatego choroba może często pozostać niewykryta do końca życia .

Jakie są objawy choroby Pageta?

Nawet jeśli choroba nie wykazuje żadnych objawów w większości przypadków, następujące objawy mogą wskazywać na chorobę Pageta:

• Ból kości, stawów i mięśni,
• Deformacje i niewspółosiowość kości,
• Zużycie stawów,
• Złamania kości,
• Uszkodzenie nerwów,
• Utrata słuchu.

Jak diagnozuje się chorobę Pageta?

Ponieważ choroba Pageta zwykle nie powoduje żadnych objawów, większość osób cierpiących na nie zgłasza się do lekarza. Dlatego diagnoza choroby Pageta jest najczęściej stawiana przypadkowo, na przykład gdy zmieniają się wartości krwi lub gdy występują zmiany na zdjęciu rentgenowskim, które zostało wykonane z zupełnie innego powodu .

Choroba Pageta jest zatem diagnozowana w kilku etapach.

Historia medyczna

Przede wszystkim lekarz przeprowadzi wywiad z pacjentem. Na podstawie objawów, które opisuje pacjent , lekarz może już z grubsza oszacować, czy przyczyną może być choroba Pageta. Z reguły lekarz zapyta o następujące kwestie:

• Czy, a jeśli tak, to gdzie wystąpił ból,
• Czy ból występuje tylko w określonym miejscu, takim jak plecy, stawy lub głowa,
• Jak długo występuje ból,
• Czy temperatura skóry w tym obszarze jest podwyższona,
• Czy zmienił się obwód głowy,
• Czy wystąpiły dolegliwości, takie jak drętwienie, paraliż, zaburzenia widzenia lub słuchu.

Badanie fizykalne

Lekarz zbada palpacyjnie dotknięty obszar, aby poznać intensywność bólu. Sprawdzi również, czy występują przykurcze, skrócenia, a nawet zniekształcenia, takie jak deformacje . Porównując prawą i lewą stronę, lekarz będzie w stanie stwierdzić, czy masa mięśniowa uległa zmniejszeniu. Może sprawdzić wzorzec chodu, aby zobaczyć, czy jest płynny, czy kuleje. Przeprowadzi również testy funkcji stawów i sprawdzi zakres ruchu.

Badanie laboratoryjne

U pacjentów cierpiących na chorobę Pageta badanie krwi zwykle wykazuje zwiększone stężenie fosfatazy alkalicznej. Jest to wyraźne wskazanie, że trwa zwiększona aktywność osteoblastów, komórek budujących kości. Aktywność osteoklastów, komórek rozkładających kość, można również określić . Ponadto mocz jest sprawdzany pod kątem ilości dezoksypirydynoliny. Substancja ta jest uwalniana podczas rozkładu kości .

Zdjęcia rentgenowskie i scyntygrafia

Aby móc z całą pewnością zdiagnozować chorobę Pageta , niezbędne jest badanie rentgenowskie . Choroba postępuje w trzech fazach, które są widoczne na zdjęciu rentgenowskim:

• W pierwszej fazie widoczna jest resorpcja kości, czyli osteoliza.
• W drugiej fazie widoczny jest obraz resorpcji kości i obszary zwiększonej gęstości kości, osteoskleroza.
• W trzeciej fazie widoczne są prawie tylko obszary o zwiększonej gęstości kości i zniekształcenia, a także deformacje dotkniętych kości .

 
Scyntygrafia służy do poszukiwania jeszcze większej liczby zmian w kościach. Badanie to jest znacznie bardziej czułe niż badanie rentgenowskie i dlatego może uwidocznić jeszcze więcej obszarów kości dotkniętych chorobą.

Jak leczy się chorobę Pageta?

Celem leczenia choroby Pageta jest złagodzenie bólu i zatrzymanie przebudowy kości. Lek bisfosfonian i kalacytonina są często stosowane w celu zahamowania rozpadu kości . Paracetamol jest zwykle podawany w celu złagodzenia bólu. W przypadku wystąpienia ciężkiej artrozy lub złamań kości udowej należy rozważyć interwencję chirurgiczną. Jeśli wystąpią objawy neurologiczne, takie jak zaburzenia chodu lub paraliż, które występują z powodu ucisku nerwów, operacja kręgosłupa jest nieunikniona.

Jakie są powikłania choroby Pageta?

Ze względu na chorobę, ryzyko rozwoju raka kości, osteocarcinoma jest znacznie zwiększone. Chociaż mniej niż jeden procent osób z chorobą Pageta jest dotkniętych chorobą, nadal ważne jest, aby poddawać się badaniom lekarskim i kontrolom w regularnych odstępach czasu. Zaleca się regularne sprawdzanie wartości krwi na stronie . Jeśli objawy nasilą się w trakcie choroby , sensowne może być wykonanie kolejnego badania rentgenowskiego w celu wykluczenia innych chorób .

Jakie są rokowania w przypadku choroby Pageta?

Jeśli w trakcie choroby nie rozwinie się rak kości, rokowania dla osób dotkniętych chorobą są bardzo dobre. W większości przypadków nie występują objawy, a oczekiwana długość życia pacjentów z chorobą Pageta zwykle nie ulega skróceniu. Dzięki terapii lekowej pacjenci cierpiący na chorobę Pageta mogą prowadzić stosunkowo normalne codzienne życie, pomimo mniej lub bardziej wyraźnych ograniczeń. Regularna kontrola u odpowiedniego lekarza jest ważna dla dobrego rokowania.