Co to jest naczyniakomięsak?

Naczyniakomięsak to rzadki rodzaj guza tkanek miękkich, który może rozwijać się głównie w okolicy narządów płciowych, tułowia lub głowy i szyi. Lekarze rozróżniają naczyniakomięsaki powierzchowne i agresywne. Ponieważ naczyniaki zwykle rosną powoli i nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała, choroba ta nie jest uważana za raka.

Z reguły naczyniaki są łagodne. Istnieje jednak również niewielka liczba przypadków złośliwych. Średnio u większości wszystkich pacjentów naczyniakomięsak rozwija się w wieku 34 lat. Chociaż naczyniakomięsak zwykle nie powoduje żadnych objawów, najczęściej usuwa się go chirurgicznie, choćby ze względów estetycznych. W szczególności agresywne naczyniaki mają wysoki wskaźnik nawrotów, nawet po skutecznym usunięciu, dlatego można zastosować hormonoterapię lub chemioterapię.

Jak rozwija się naczyniak?

Naczyniak rozwija się z pewnego rodzaju komórek zwanych komórkami śluzowatymi. Komórki śluzowate to rodzaje komórek, które znajdują się w tkance łącznej i uważa się, że utrzymują narządy i inne struktury ciała na miejscu. Termin "śluzak" odnosi się do raczej rzadkiego, łagodnego guza, który ma tylko niewielki dopływ naczyniowy. Lekarze rozróżniają mięśniaki gładkokomórkowe powierzchowne i agresywne. Naczyniak powierzchowny jest spowodowany nadprodukcją substancji śluzowych, które naturalnie występują w skórze. Dokładna przyczyna agresywnego naczyniaka jest jednak nadal nieznana lekarzom.

Jakie są różne rodzaje naczyniaków?

Lekarze rozróżniają dwa rodzaje naczyniaków:

• naczyniakpowierzchowny: Ta forma naczyniaka znajduje się blisko powierzchni, a zatem bezpośrednio na skórze lub tuż pod powierzchnią skóry, zwykle widoczną gołym okiem. W większości przypadków występuje na tułowiu, dolnych częściach ciała, narządach płciowych lub w okolicy głowy lub szyi. Osoby w średnim wieku lub starsze są szczególnie narażone na powierzchownego naczyniaka, który ma tendencję do powolnego wzrostu.
• naczyniak agresywny: Ta postać naczyniaka atakuje głębsze struktury tkanek i może również rozprzestrzeniać się na otaczające tkanki. Agresywny naczyniak krwionośny jest szczególnie powszechny między nogami (krocze), ale także w obszarze miednicy osoby dotkniętej chorobą, tj. w części podbrzusza i wewnątrz kości biodrowych. Większość kobiet w wieku rozrodczym choruje na agresywnego naczyniaka, który szybko rośnie, ale zwykle nie jest złośliwy.

Jakie są objawy naczyniakomięśniaka macicy?

Kobiety dotknięte chorobą często skarżą się na ból lub uczucie ucisku wokół naczyniaka. Wiele osób nie doświadcza jednak żadnych objawów. Jednak naczyniaki mogą powodować obawy estetyczne, szczególnie w okolicy głowy i szyi, dlatego często są usuwane chirurgicznie, mimo że z medycznego punktu widzenia są nieszkodliwe.

Jak diagnozuje się naczyniaka?

Zdiagnozowanie naczyniakomięśniaka może być trudne, ponieważ jest to rzadki guz, który często może być mylony z innymi schorzeniami. W szczególności naczyniaki powierzchowne mogą wyglądać podobnie do torbieli, dlatego lekarz powinien wykonać biopsję w celu potwierdzenia diagnozy.

Wielu pacjentów otrzymuje diagnozę raczej jako przypadkowe odkrycie, na przykład jeśli muszą być operowani z powodu innej choroby, a naczyniakomięśniak zostanie wykryty w trakcie tego procesu. Ogólnie rzecz biorąc, możliwe jest wykrycie naczyniaka za pomocą badania ultrasonograficznego, tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI). Usunięcie próbki tkanki może następnie zapewnić ostateczną diagnozę.

Jak leczy się naczyniaka?

Jeśli powierzchowny naczyniak nie powoduje żadnych problemów estetycznych, można go nie leczyć. Jeśli jednak znajduje się w okolicy głowy lub szyi, można go usunąć chirurgicznie w podobny sposób, jak naczyniaka agresywnego. Jednak całkowite chirurgiczne usunięcie guza może być trudne w zależności od lokalizacji, dlatego u niektórych pacjentów stosuje się również terapię hormonalną. Ponieważ wzrost niektórych naczyniaków jest oparty na hormonach, terapia hormonalna może odpowiednio przeciwdziałać rozprzestrzenianiu się naczyniaka. Terapia hormonalna ma zazwyczaj następujące dwa cele:

• 1. całkowite zatrzymanie produkcji hormonów przez naczyniakomięśniaka lub
• 2. zapobieganie wzrostowi i podziałowi hormonów naczyniaka.

W większości przypadków leczenie hormonalne obejmuje goserelinę i tamoksyfen. Te dwa leki są również stosowane w ramach chemioterapii.

Oprócz leczenia naczyniaka krwionośnego, leczenie hormonalne można również zastosować przed chirurgicznym usunięciem naczyniaka krwionośnego. Ma to głównie na celu ułatwienie usunięcia dużego guza. Leczenie hormonalne jest również zalecane w przypadku chirurgicznego leczenia uzupełniającego mięśniaka gładkokomórkowego, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu guza w tym samym miejscu. Szczególnie wskaźnik nawrotów powierzchownych naczyniakomięśniaków może zostać w ten sposób znacznie zmniejszony. Jednakże, ponieważ leczenie hormonalne jest stosunkowo nowym środkiem terapeutycznym, czas przyjmowania preparatów hormonalnych jest nadal niezbadany. U wielu pacjentów wzrost guza powrócił po przerwaniu terapii hormonalnej. W przypadku agresywnych naczyniakomięśniaków ma to miejsce już po sześciu miesiącach.

Jakie są rokowania w przypadku angiomyxoma?

Jeśli naczyniakomięsaka nie udało się całkowicie usunąć, istnieje wysokie prawdopodobieństwo nawrotu guza w tym samym miejscu (wysokie ryzyko nawrotu). Ryzyko to jest stosunkowo wysokie w przypadku prawie 30% wszystkich agresywnych naczyniakomięśniaków, nawet po całkowitym usunięciu guza. Średnio, naczyniak krwionośny powstaje ponownie w dokładnie tym samym miejscu po około sześciu miesiącach. W większości przypadków naczyniakomięsak jest następnie ponownie usuwany chirurgicznie, ponieważ naczyniakomięsaki zwykle tworzą się ponownie tylko raz. Terapia hormonalna lub chemioterapia mogą zmniejszyć ryzyko ponownego wzrostu.