Co to jest nefroblastoma?

Nephroblastoma, zwany również guzem Wilmsa, to lity nowotwór złośliwy nerek. Nazwa pochodzi od chirurga z Heidelbergu, Maxa Wilmsa, który szczegółowo opisał tę chorobę około 1900 roku. Guz rozwija się poprzez degenerację tkanki, składa się z różnych rodzajów tkanki i przypomina embrionalną tkankę nerki. W większości przypadków w guzie znajdują się niedojrzałe komórki prekursorowe nerki. Jednak w guzie mogą być również obecne rodzaje tkanek, takie jak tkanka mięśniowa, tkanka chrzęstna, tkanka nabłonkowa i tkanka łączna. Złośliwy nefroblastoma jest również nazywany guzem mieszanym.

Jak niebezpieczny jest nefroblastoma?

Ze względu na szybki wzrost i tendencję do tworzenia przerzutów bardzo wcześnie, nefroblastoma jest niezwykle niebezpieczny. W Niemczech około 15 % osób cierpiących na tę chorobę ma już przerzuty w momencie diagnozy. Występują one szczególnie często w węzłach chłonnych, bezpośrednim sąsiedztwie nerek i w płucach. Jednak w indywidualnych przypadkach przerzuty są również możliwe w wątrobie, a w bardzo zaawansowanej chorobie także w kościach, poza jamą brzuszną i w ośrodkowym układzie nerwowym. Około 5% dzieci z nephroblastoma ma od początku zajęte obie nerki .

Jakie są objawy nefroblastomy?

Początkowo nefroblastoma nie wykazuje żadnych objawów ani bólu. Dotknięte dzieci zwykle cierpią z powodu grubego i wybrzuszonego brzucha, który jest często błędnie oceniany jako oznaka dobrego odżywiania. U około 10% pediatra wyczuwa guza brzucha podczas badania profilaktycznego bez żadnych innych objawów. Ból brzucha lub krwawy mocz, na przykład, są pierwszymi objawami chorób, ale występują rzadko. Jednak nawet nowy ból pleców może wskazywać na nefroblastomę. Podobnie jak zaburzenia trawienia, utrata masy ciała, gorączka i kaszel, które są wywoływane przez przerzuty do płuc, mogą być objawami guza w nerce.

Jak diagnozuje się nefroblastomę?

Jeśli lekarz lub pediatra stwierdzi jakiekolwiek oznaki nefroblastomy w wywiadzie medycznym lub podczas badania fizykalnego, osoba dotknięta chorobą zostaje przyjęta do szpitala, który jest zaznajomiony z guzami nerek. Jeśli podejrzewa się guza w nerce, konieczne jest wykonanie wielu różnych badań, takich jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, ale także scyntygrafia , po pierwsze, aby móc postawić diagnozę, a po drugie, aby dowiedzieć się dokładnie, która postać choroby jest zaangażowana. Niezbędne jest również ustalenie, jak daleko rozprzestrzenił się już guz . Jest to niezbędne do określenia optymalnego leczenia i oceny rokowania pacjenta .

W jakich stadiach klasyfikowany jest nefroblastoma?

Nefroblastoma można podzielić na pięć następujących stadiów:

• Stadium I: torebka guza nie została jeszcze przekroczona, a guz jest ograniczony do nerki. Guz można całkowicie usunąć .
• Etap II: Guz można całkowicie usunąć. Guz przekracza torebkę guza. Węzły chłonne nie zostały jeszcze zajęte .
• Etap III: Guz nie może być już całkowicie usunięty, regionalne węzły chłonne są dotknięte lub struktura tkanki guza jest pęknięta. Nie występują jednak przerzuty odległe.
• Stadium IV: Odległe przerzuty są obecne w wątrobie, płucach, kościach i/lub mózgu.
• Etap V: Występuje obustronny nefroblastoma.

Jak leczy się nerczaka?

Najczęściej najpierw rozpoczyna się chemioterapię , która ma na celu zmniejszenie guza , aby można go było łatwiej usunąć. U niektórych pacjentów, głównie tych, u których guz jest nadal dość mały, leczenie rozpoczyna się od operacji. Celem operacji jest usunięcie guza i ewentualnie przerzutów . Z reguły po udanej operacji następuje chemioterapia. W zależności od stopnia zaawansowania nowotworu lub w przypadku przerzutów może być konieczna dodatkowa radioterapia. Decyzja o tym, która strategia leczenia zostanie zastosowana, jest podejmowana indywidualnie dla każdego przypadku i zależy od wyników badania histologicznego guza.

Jakie są rokowania w przypadku nefroblastomy?

Rokowanie dla dzieci i młodzieży jest bardzo dobre. Ponad 90% pacjentów można wyleczyć w dłuższej perspektywie dzięki nowoczesnym metodom badania i terapiom skojarzonym. Jednak rokowanie zawsze zależy od rodzaju guza i stopnia jego zaawansowania w momencie diagnozy . Można powiedzieć, że im wcześniej nefroblastoma zostanie wykryty i im mniej złośliwy jest , tym większe są szanse na wyleczenie. U pacjentów z nefroblastomą bez przerzutów, szanse na wyleczenie wynoszą ponad 90%. U pacjentów z przerzutami i bardzo złośliwym guzem odsetek wyleczeń jest znacznie poniżej 90%.

Jakie jest dalsze leczenie nefroblastomy?

Leczenie uzupełniające guza nerki jest konieczne nie tylko u dzieci, ale u wszystkich pacjentów. Jeśli guz można usunąć chirurgicznie, specjaliści onkologii zwykle zajmują się leczeniem uzupełniającym. Rodzaj i zakres leczenia uzupełniającego zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania nowotworu. Badania kontrolne nefroblastomy są niezbędne, aby móc wcześnie wykryć nawrót . Nawrót nowotworu jest szczególnie częsty w ciągu pierwszych dwóch lat. Regularne badania obejmują sonografię. Jednak regularne badania rentgenowskie płuc są również częścią opieki pooperacyjnej . Jeśli po pięciu latach nie ma przerzutów w płucach , pacjent jest uważany za wyleczonego. Od tego momentu nie trzeba już przeprowadzać żadnych badań kontrolnych.

Jak można zapobiegać nefroblastomie?

Przyczyny nefroblastomy są nadal całkowicie nieznane. Ponieważ nowotwór ten występuje szczególnie często u dzieci, konieczne jest wyjaśnienie, czy istnieją predyspozycje genetyczne, które mogą sprzyjać chorobie , w tym zespół Beckwitha-Wiedemanna.