Co to jest neuroblastoma?

Neuroblastoma jest drugim najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego w Niemczech, z czego średnia ma mniej niż sześć lat. Z reguły nerwiak zarodkowy występuje w kręgosłupie, w rdzeniu nadnerczy, ale także w splotach nerwowych po prawej i lewej stronie kręgosłupa, zwykle na poziomie brzucha lub miednicy, szyi i/lub klatki piersiowej. Nerwiak powstaje z tak zwanego współczulnego układu nerwowego. Jest on odpowiedzialny za kontrolowanie mimowolnych czynności w organizmie , takich jak praca serca i układu krążenia, ale także metabolizm energetyczny oraz aktywność pęcherza moczowego i jelit. W momencie diagnozy około połowa wszystkich nerwiaków ma już przerzuty.

Jakie są rodzaje nerwiaka niedojrzałego?

Zgodnie z "International Neuroblastoma Staging System" (INSS) lekarze dzielą nerwiaka niedojrzałego na następujące cztery stadia :

• Etap I: Nerwiaka niedojrzałego można całkowicie usunąć chirurgicznie wraz z dotkniętymi węzłami chłonnymi, które mogą zawierać nowotwór. .
• Stadium IIA: Nerwiak zarodkowy jest wyraźnie odgraniczony, ale nie można go całkowicie usunąć chirurgicznie . Dotknięte węzły chłonne nie zawierają nowotworu.
• Stadium IIB: Nerwiak niedojrzały jest wyraźnie odgraniczony i w razie potrzeby można go usunąć chirurgicznie . Dotknięte węzły chłonne zawierają nowotwór.
• Stadium III: Neuroblastoma nie może zostać usunięta chirurgicznie i rozprzestrzeniła się już do węzłów chłonnych znajdujących się w pobliżu guza lub do innych obszarów. Części ciała nie zostały jeszcze dotknięte .
• Stadium IV: nerwiak zarodkowy rozprzestrzenił się do usuniętych węzłów chłonnych, komórek skóry, a także kości, szpiku kostnego i wątroby i/lub dotknął już inne narządy (przerzuty odległe).
• Stadium IVS: To stadium nowotworu występuje tylko u niemowląt

 
Stadia różnią się tym, czy guz dał już przerzuty i zaatakował węzły chłonne oraz jaki rozmiar już osiągnął. Ponadto dokonuje się wstępnej oceny , czy i w jakim stopniu guz wymaga chirurgicznego usunięcia . Określenie odpowiedniego stadium nowotworu determinuje zarówno rodzaj leczenia, jak i rokowanie choroby.

Jakie są objawy nerwiaka niedojrzałego?

Na początku choroby neuroblastoma jest ledwo zauważalna lub wykazuje jedynie niespecyficzne objawy, które są spowodowane faktem, że guz już zwęził otaczające struktury lub prawdopodobnie przerzuty upośledzają funkcje narządów. W zależności od lokalizacji nerwiaka niedojrzałego mogą występować różne objawy. Podczas gdy nerwiak zarodkowy w klatce piersiowej może powodować duszność, guz w jamie brzusznej może powodować uszkodzenie przepływu moczu, a nawet prowadzić do poszerzenia miedniczek nerkowych lub moczowodów (wodonercze). Neuroblastoma w rdzeniu granicznym, który przebiega wzdłuż kręgosłupa, może powodować objawy paraliżu, ponieważ często przemieszcza korzenie nerwowe.

Jeśli nerwiak niedojrzały dał już przerzuty, chorzy często skarżą się na następujące objawy:

• Ból,
• zły stan ogólny,
• Apatia,
• zwiększona potliwość,
• Gorączka,
• Bladość
• Nudności i/lub wymioty,

Jak diagnozuje się nerwiaka niedojrzałego?

Ponieważ nerwiak niedojrzały nie zawsze powoduje dolegliwości, może czasami zostać zdiagnozowany jako przypadkowe znalezisko, na przykład podczas rutynowego badania na . Jeśli natomiast pacjent zgłasza się z dolegliwościami, po zebraniu wywiadu przeprowadza się badanie fizykalne. Lekarz sprawdza, czy występują zauważalne zmiany, na przykład w okolicy brzucha lub szyi, które można wyjaśnić wzrostem guza. W tym celu można również zastosować procedury obrazowania , takie jak badanie ultrasonograficzne (sonografia) .

Ponadto w celu zdiagnozowania nerwiaka zarodkowego stosuje się testy laboratoryjne. Lekarz poszukuje tak zwanych markerów nowotworowych w próbkach krwi i moczu , które wskazują na obecność nowotworu, jeśli ich stężenie jest podwyższone . Markery nowotworowe znajdują się również w moczu. W przypadku neuroblastomy są to głównie produkty rozpadu hormonów katecholamin i tak zwanego enzymu NSE (enolazy specyficznej dla neuronów). Jeśli wartości we krwi wykazują również zwiększony metabolizm komórkowy, może to być kolejną oznaką nowotworu złośliwego.

Jak leczy się neuroblastomę?

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów raka, operacja jest pierwszym wyborem leczenia nerwiaka niedojrzałego. Możliwe jest jednak również leczenie za pomocą promieniowania lub podawania specjalnych leków przeciwnowotworowych, tak zwanych chemioterapeutyków. W indywidualnych przypadkach można również przeprowadzić przeszczep komórek macierzystych i przepisać leki z kwasem retinowym. To, która terapia jest stosowana w każdym przypadku, zależy od stadium nowotworu, ale także od ogólnego stanu i wieku pacjenta.

Podczas gdy operacja ma na celu usunięcie nerwiaka niedojrzałego tak całkowicie, jak to możliwe, bez uszkadzania innych struktur, chemioterapia jest następnie stosowana w celu zmniejszenia guza przed operacją (chemioterapia neoadiuwantowa) lub jest stosowana w leczeniu nieoperacyjnego guza . Z kolei w przypadku przeszczepu komórek macierzystych, zdrowe komórki macierzyste są pobierane ze szpiku kostnego pacjenta i bezpiecznie przechowywane. W kolejnym etapie wszystkie złośliwe komórki są niszczone za pomocą chemioterapii w wysokich dawkach . Zdrowe komórki macierzyste pacjenta są następnie przenoszone z powrotem do pacjenta za pomocą infuzji, aby mogły ponownie osiedlić się w szpiku kostnym i utworzyć komórki krwi. Ponieważ pacjenci są szczególnie podatni na patogeny podczas terapii komórkami macierzystymi , należy przestrzegać specjalnych środków ochronnych.

Jakie są rokowania w przypadku neuroblastomy?

Rokowanie w przypadku nerwiaka zarodkowego zawsze zależy od stadium nowotworu, ale także od innych czynników. Zwłaszcza młodzi ludzie z nerwiakiem w niskim stadium zaawansowania choroby (stadium I, II oraz IVS) mają zazwyczaj dobre rokowania. Wskaźnik 15-letniego przeżycia wynosi około 75% na stronie . Pacjenci należący do grupy wysokiego ryzyka, z drugiej strony, mają tylko 5-letni wskaźnik przeżycia wynoszący od 30 do 40 procent. Szczególnie u dzieci w wieku powyżej sześciu lat, guz rozwija się dość szybko. Ponadto, nawet po całkowitym usunięciu chirurgicznym, istnieje ryzyko, że guz rozwinie się ponownie.