Co to jest guz chromochłonny?
Guz chromochłonny to przeważnie łagodny guz rdzenia nadnerczy i często występuje tylko po jednej stronie. Guz jest aktywny hormonalnie i wydziela hormony adrenalinę i noradrenalinę, które zwiększają ciśnienie krwi. Guz chromochłonny może objawiać się wysokim ciśnieniem krwi, a także bólami głowy i/lub poceniem się. Zazwyczaj podejmuje się próbę chirurgicznego usunięcia guza chromochłonnego.
Co powoduje rozwój guza chromochłonnego?
Dokładne przyczyny guza chromochłonnego są nadal niejasne. . Jednak około jedną trzecią wszystkich guzów chromochłonnych można przypisać zmianom genetycznym. W szczególności podejrzewa się, że dziedziczne choroby, takie jak zespół Von Hippel-Lindau, neurofibromatoza typu 1 i mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2 (MEN 2) odgrywają decydującą rolę w rozwoju choroby .
Guz chromochłonny zwykle wywodzi się z tak zwanych komórek chromochłonnych. Są to komórki gruczołowe rdzenia nadnerczy, które uwalniają hormony stresu: adrenalinę i noradrenalinę oraz, w rzadszych przypadkach, neuroprzekaźnik dopaminę . Hormony te należą do katecholamin, które zwiększają ciśnienie krwi. Istnieją jednak również rzadsze formy guza chromochłonnego, które rozwijają się z komórek chromochłonnych. Komórki chromochłonne znajdują się poza rdzeniem nadnerczy. Lekarze nazywają je paraganglioma.
Jak można zapobiegać guzom chromochłonnym?
Ponieważ przyczyny guza chromochłonnego są nadal nieznane w większości przypadków, nadal nie ma odpowiednich środków zapobiegających chorobie. Nie ma również odpowiednich środków wczesnego wykrywania guza chromochłonnego . Jeśli zauważysz, że Twoje ciśnienie krwi jest wyjątkowo wysokie, zaleca się, aby lekarz zbadał je na wczesnym etapie. To samo dotyczy arytmii serca lub nagłego pocenia się.
Jakie są objawy guza chromochłonnego?
Jeśli guz chromochłonny uwalnia dużą ilość tak zwanych katecholamin, prowadzi to do znacznego wzrostu ciśnienia krwi. Ponadto pacjenci skarżą się na następujące niespecyficzne dolegliwości:
- Ból głowy,
- Pocenie się i/lub potliwość,
- Kołatanie serca, przyspieszony puls, a nawet arytmia serca,
- podwyższony poziom cukru we krwi (hiperglikemia),
- Bladość twarzy,
- Zawroty głowy,
- Zmęczenie,
- niepożądana utrata masy ciała,
- Nudności,
- Nerwowość i/lub (wewnętrzny) niepokój,
- Niepokój i/lub panika
Jak diagnozuje się guza chromochłonnego?
Guz chromochłonny może pozostać niewykryty przez długi czas. Niezwykle wysokie ciśnienie krwi jest czasami wykrywane nawet przypadkowo, na przykład podczas operacji. Aby zdiagnozować guza chromochłonnego, najpierw przeprowadza się wywiad z pacjentem. Na koniec przeprowadzane jest badanie fizykalne i zbierane są następujące dalsze wyniki , które są niezbędne do postawienia ostatecznej diagnozy:
- Badanie krwi i/lub moczu: Produkty degradacji adrenaliny (metanefryna) i noradrenaliny (normetanefryna) można wykryć w osoczu krwi lub moczu. Należy zauważyć, że na przykład alfa-blokery, inhibitory MAO i/lub trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne mogą wpływać na wyniki testu.
- zwykłe procedury obrazowania, takie jak badanie ultrasonograficzne (sonografia), tomografia komputerowa (CT) i/lub rezonans magnetyczny (MRI), ale także pozytonowa tomografia emisyjna (PET) w połączeniu z CT,
- Scyntygrafia MIBG: Ta metoda medycyny nuklearnej może wykryć guzy produkujące hormony, takie jak guz chromochłonny. Scyntygrafię MIBG można obecnie zastąpić badaniem PET.
- Badanie genetyczne : jest przeprowadzane głównie w przypadku podejrzenia dziedzicznych przyczyn, które mogą powodować rozwój guza chromochłonnego . Dotyczy to około 25 do 40 procent wszystkich przypadków .
Jak leczy się guza chromochłonnego?
Pierwszym wyborem leczenia guza chromochłonnego jest operacja. Polega ona na usunięciu nadnerczy wraz z guzem (adrenalektomia). W ramach przygotowań do operacji pacjenci muszą przyjmować specjalne leki obniżające ciśnienie krwi na kilka dni przed zabiegiem, aby zapobiec uwalnianiu przez guz dużej ilości katecholamin. Może to mieć zagrażające życiu konsekwencje dla pacjenta podczas znieczulenia i operacji .
Jakie są rokowania w przypadku guza chromochłonnego?
Rokowanie w przypadku guza chromochłonnego zależy od kilku czynników. Oprócz tego, czy guz jest łagodny czy złośliwy, zależy ono również od tego, czy choroba została zdiagnozowana i leczona na czas. Jeśli guz chromochłonny można całkowicie usunąć chirurgicznie , rokowanie jest zwykle korzystne. W większości przypadków ciśnienie krwi normalizuje się po operacji, a objawy znikają. Istnieje jednak ryzyko, że guz chromochłonny utworzy się ponownie (nawrót). Dlatego niezwykle ważne jest przeprowadzanie corocznych badań kontrolnych przez całe życie.
Z drugiej strony, jeśli guz chromochłonny pozostanie niewykryty i nieleczony, podwyższone ciśnienie krwi może w dłuższej perspektywie uszkodzić układ sercowo-naczyniowy. Ponadto stale podwyższone ciśnienie krwi może również zagrażać innym narządom .