Co to jest samotny plazmocytoma?
Samotny plazmocytoma jest raczej rzadkim wariantem szpiczaka mnogiego, który stanowi około 5 procent wszystkich nowotworów komórek plazmatycznych. Mężczyźni są zwykle dwukrotnie bardziej narażeni na rozwój plazmocytoma niż kobiety, a choroba dotyka Afroamerykanów częściej niż przeciętnie, a Azjatów i mieszkańców wysp Pacyfiku rzadziej. Średni wiek zachorowania na wynosi od 55 do 65 lat. W przeciwieństwie do szpiczaka mnogiego, pojedynczy plazmocytoma jest ograniczony do jednego ogniska, a nieprawidłowe komórki plazmatyczne nie występują w całym szpiku kostnym.
Samotny plazmocytoma, znany również po prostu jako plazmocytoma, opisuje chorobę komórek plazmatycznych, która charakteryzuje się tworzeniem pojedynczego guza kości . W większości przypadków plazmocytoma tworzy się w kości wzdłuż kręgosłupa. Może on jednak również powstać w miednicy, żebrach, kończynach górnych, twarzy, czaszce i kości udowej lub mostku. Ponieważ miejsce powstawania guza zwykle odpowiada miejscu, w którym nieprawidłowa komórka plazmatyczna powstała w szpiku kostnym, plazmocytomy są uleczalne w 50 procentach wszystkich przypadków.
Jak rozwija się plazmocytoma?
Plazmocytoma jest spowodowany przez pojedynczą zdegenerowaną komórkę plazmatyczną na wewnętrznej powierzchni kości. Ta nieprawidłowa komórka plazmatyczna jest zwykle tak zwanym zróżnicowanym limfocytem B-komórkowym, który tworzy się i rozprzestrzenia w szpiku kostnym poprzez namnażanie identycznych typów komórek (klonowanie). Może to prowadzić do rozwoju pojedynczego guza (plazmocytoma) .
Jakie są przyczyny rozwoju plazmocytomy?
Chociaż krewni pierwszego stopnia, tacy jak rodzice i/lub rodzeństwo osób z plazmocytomą, mają wyższe ryzyko zachorowania na chorobę, plazmocytoma nie może być uważana za chorobę dziedziczną w wąskim znaczeniu. Dokładne przyczyny, które przyczyniają się do powstawania plazmocytoma są nadal nieznane. Chociaż wiadomo, że degeneracja pojedynczej komórki plazmatycznej przyczynia się do powstawania plazmocytoma, nie jest jasne, dlaczego ta komórka plazmatyczna ulega degeneracji. Eksperci medyczni zakładają jednak, że kontakt z promieniowaniem jonizującym, bezolem i/lub pestycydami może sprzyjać rozwojowi choroby. Podobnie otyłość (adiposity) i/lub przewlekłe infekcje mogą powodować rozwój plazmocytomy .
Jakie są objawy plazmocytomy?
Plazmocytoma zwykle daje o sobie znać poprzez natychmiastowy ból w miejscu guza . Ten dyskomfort można wyjaśnić zniszczeniem kości, które nastąpiło w wyniku inwazji komórek plazmatycznych .
Ponadto u niektórych pacjentów może dojść do złamania w miejscu guza. Szczególnie pacjenci ze złamaniami kompresyjnymi w okolicy kręgów skarżą się na często występujące silne skurcze, a także ból pleców.
Jak diagnozuje się plazmocytomę?
Diagnozę plazmocytoma potwierdza się za pomocą biopsji , podczas której pobiera się próbkę tkanki i analizuje ją w laboratorium . Ponadto wyklucza się inne zajęcie kości lub tkanek miękkich za pomocą innych metod obrazowania . Na przykład można zastosować badanie przesiewowe kości, tomografię pozytonowo-elektronową (PET) oraz tomografię komputerową (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) . Zaleca się wykonanie PET lub MRI całego kręgosłupa i/lub obszaru miednicy, aby upewnić się, że nie występują żadne nieprawidłowe guzy komórek plazmatycznych.
Oprócz tych procedur badawczych, próbka krwi i/lub moczu może dostarczyć informacji o tym, czy może występować plazmocytoma. Co najmniej u 30 do 75 procent wszystkich pacjentów białka monoklonalne są obecne we krwi lub moczu , jeśli jednocześnie występuje pojedynczy plazmocytoma . Tak zwane białka monoklonalne są wytwarzane przez nieprawidłowe komórki plazmatyczne i dlatego mogą wskazywać na plazmocytomę.
Jak leczy się plazmocytomę?
W przypadku leczenia plazmocytomy, radioterapia jest stosowana jako podstawowa forma leczenia, jeśli jest to możliwe. Badania wykazały , że tylko w 12 procentach wszystkich przypadków u pacjentów, którzy otrzymali miejscową radioterapię, guz rozwinął się ponownie. W przeciwieństwie do tego, odsetek ten wynosił 60 procent u pacjentów, u których guz nie był napromieniany.
W przeciwieństwie do innych form guza , operacja rzadko jest konieczna w przypadku plazmocytoma . Operacja jest zwykle wykonywana tylko wtedy, gdy guz spowodował niestabilność strukturalną lub deformacje w kości. Po skutecznym usunięciu tych deformacji, w większości przypadków przeprowadzana jest radioterapia.
Tak zwana chemioterapia adiuwantowa jako środek dodatkowy lub zapobiegawczy w przypadku plazmocytoma jest kontrowersyjna według badań. Podczas gdy niektóre badania pokazują, że nie można oczekiwać żadnych wyników leczenia po chemioterapii uzupełniającej, inne badania pokazują, że chemioterapia uzupełniająca opóźnia lub nawet zapobiega możliwemu dalszemu rozwojowi plazmocytoma w szpiczaka mnogiego.
Jakie jest dalsze leczenie plazmocytoma?
Zaleca się, aby pacjenci z plazmocytomą kontrolowali poziom białka we krwi i moczu, a także poziom kreatyniny i wapnia co cztery do sześciu miesięcy przez rok po leczeniu . Po upływie roku zazwyczaj wystarcza coroczne badanie krwi i moczu . W przypadku stwierdzenia jakichkolwiek nieprawidłowości przydatne jest również badanie kości za pomocą badania PET/CT całego ciała i/lub rezonansu magnetycznego kręgosłupa .
Jakie są rokowania w przypadku plazmocytoma?
Wiele czynników odgrywa rolę w rokowaniu w przypadku plazmocytoma. Obejmują one na przykład poziom albuminy we krwi. Pacjenci z plazmocytomą żyją średnio dziesięć lat. Prawie 75 procent wszystkich dotkniętych chorobą żyje przez kolejne pięć lat, podczas gdy 45 procent nadal żyje po dziesięciu latach.
W około 50 do 60 procentach wszystkich przypadków pojedynczy plazmocytoma może przekształcić się w szpiczaka mnogiego (postać nawracająca) pomimo radioterapii.