Co to jest rak kory nadnerczy?
Rak kory nadnerczy lub rak kory nadnerczy to nazwa nadawana niezwykle rzadkiemu, wysoce złośliwemu (wysoce złośliwemu) nowotworowi. Rak kory nadnerczy może rozwinąć się z każdej z trzech warstw kory nadnerczy. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale częściej niż przeciętnie dotyka ludzi w dzieciństwie lub w czwartej i piątej dekadzie życia. Kobiety zwykle cierpią na tę chorobę nieco częściej niż mężczyźni.
Co powoduje raka kory nadnerczy?
Dokładne przyczyny raka kory nadnerczy są nadal nieznane. Lekarze przypuszczają jednak, że pewną rolę w rozwoju choroby może odgrywać zespół nadnerczowo-płciowy. Jest to wrodzone zaburzenie, które wpływa na produkcję hormonów w korze nadnerczy. Oprócz zespołu nadnerczowo-płciowego, rolę mogą odgrywać również mutacje genów, zwłaszcza genu onkogenu p53. Naukowcy doszli do takiego wniosku, ponieważ zaobserwowali wysoki odsetek mutacji tego genu w guzach.
Jakie objawy wywołuje rak kory nadnerczy?
Rak kory nadnerczy powoduje objawy głównie ze względu na swój rozmiar, ale także z powodu wydzielania hormonów. Jest to głównie uwalnianie hormonu stresu kortyzolu, które może prowadzić do tak zwanego zespołu Cushinga, który dotyka około połowy wszystkich pacjentów z rakiem kory nadnerczy. W przypadku zespołu Cushinga możliwe są następujące objawy:
- Zmiana kształtu ciała, która jest spowodowana przyrostem masy ciała, zwłaszcza rozmieszczeniem tkanki tłuszczowej na brzuchu i klatce piersiowej (otyłość typu truncal), w okolicy szyi (tworzenie się tzw. byczego karku) i na twarzy (tworzenie się policzków chomika lub twarzy księżyca w pełni), ale także zatrzymywaniem wody;
- cienkie ramiona i nogi w wyniku zaniku mięśni;
- Rozwój czerwonawych rozstępów na brzuchu, biodrach i pod pachami, które mogą przypominać rozstępy;
- Powstawanie siniaków z powodu gorszego gojenia się ran;
- Zmiany w wyglądzie skóry, na przykład trądzik lub tworzenie się cienkiej, pergaminowej skóry;
- nieregularne miesiączki;
- Wahania nastroju lub zmiany psychologiczne, takie jak myśli depresyjne lub niepokój;
- Rozwój wysokiego ciśnienia krwi (nadciśnienia);
- Rozwój cukrzycy;
- częstsze złamania kości z powodu zwiększonej utraty masy kostnej (osteoporoza)
Ze względu na rozwój zespołu Cushinga, męskie hormony (androgeny) mogą być często wykrywane w zwiększonych ilościach. Z powodu tych hormonów u kobiet pojawia się porost włosów na twarzy i ciele i/lub głęboki głos. Z drugiej strony, jeśli rak kory nadnerczy nie wydziela hormonów, guz jest zwykle diagnozowany na podstawie jego wielkości. Wrastając w sąsiednią tkankę, nawet nieaktywny hormonalnie guz może powodować następujące, raczej niespecyficzne dolegliwości:
- Uczucie ucisku i/lub bólu w górnej części brzucha,
- narastające zmęczenie i/lub znużenie,
- zmniejszona wydolność fizyczna,
- nagłe nudności z mdłościami lub bez,
- niepożądana utrata masy ciała
Jak diagnozuje się raka kory nadnerczy?
Po zebraniu wywiadu medycznego pacjent jest poddawany badaniu fizykalnemu. Obejmuje ono głównie badanie palpacyjne brzucha w celu sprawdzenia wielkości i lokalizacji narządów. Ponadto badana jest budowa ciała, muskulatura i skóra w celu wykrycia oznak maskulinizacji u kobiet. Oprócz sprawdzenia ciśnienia krwi, przeprowadzane są zwykłe procedury obrazowania przy użyciu rezonansu magnetycznego (MRI) lub tomografii komputerowej (CT). W przypadku wykrycia raka kory nadnerczy zwykle pobierana jest próbka tkanki do analizy mikroskopowej.
Podczas diagnozowania raka kory nadnerczy główny nacisk kładzie się również na określenie hormonu wytwarzanego przez nadnercza. Dlatego też przeprowadza się badanie katecholamin, w którym sprawdzane są parametry adrenaliny, noradrenaliny oraz dopaminy. W ten sposób można wykluczyć obecność guza w rdzeniu nadnerczy (guz chromochłonny).
Jakie stadia nowotworu są rozróżniane?
Stopień zaawansowania raka nadnerczy ma decydujące znaczenie dla dalszego leczenia, ale także dla rokowania. Zgodnie z klasyfikacją "European Network for the Study of Adrenal Tumours" (ENSAT), guz dzieli się na następujące stadia:
- Etap I: Guz jest mniejszy niż pięć centymetrów i jest ograniczony do jednej kory nadnerczy.
- Etap II: Guz jest większy niż pięć centymetrów, ale nadal ogranicza się do kory nadnerczy.
- Stadium III: Guz nie jest już ograniczony do kory nadnerczy, utworzył przerzuty do węzłów chłonnych i/lub skrzepy krwi w naczyniach, takich jak żyła główna i/lub rozrósł się do otaczającej tkanki.
- Stadium IV: Guz utworzył odległe przerzuty w innych narządach (zwykle w płucach lub wątrobie).
Jak leczy się raka kory nadnerczy?
W przypadku raka kory nadnerczy pierwszą opcją leczenia jest zawsze próba całkowitego usunięcia guza. Jeśli guz rozprzestrzenił się już na przerzuty, należy je również usunąć, aby zapobiec zwiększonemu poziomowi hormonów. Oprócz zabiegu chirurgicznego można również przeprowadzić terapię adiuwantową tak zwanymi mitotanami. Mitotany to substancja zatwierdzona do leczenia raka nadnerczy, która ma również wpływ na wzrost guza i uwalnianie hormonów przez komórki nadnerczy. Opisana tutaj terapia adiuwantowa powinna być stosowana przez okres co najmniej dwóch lat. W zależności od wielkości guza, radioterapia może być również stosowana jako alternatywa dla zabiegu chirurgicznego.
Jaka jest opieka pooperacyjna w przypadku raka kory nadnerczy?
Po operacji pacjent powinien poddawać się badaniom kontrolnym co trzy miesiące przez kolejne dwa lata. Oprócz badania klinicznego, podczas badania kontrolnego wykonuje się również obrazowanie sekcyjne i diagnostykę hormonalną. Jeśli wykrycie guza jest negatywne, badania kontrolne mogą również odbywać się w odstępach czterech miesięcy. Po pięciu latach bez nowotworu wystarczające są badania kontrolne co sześć miesięcy. Ponieważ rak nadnerczy ma zazwyczaj wysoki wskaźnik nawrotów, zaleca się regularne badania kontrolne przez łącznie dziesięć lat.
Jakie są rokowania w przypadku raka kory nadnerczy?
Przebieg choroby, ale także perspektywy wyleczenia, zależą od stadium nowotworu, w którym choroba została zdiagnozowana. Podczas gdy stadium I ma stosunkowo dobre rokowania, stadia od II do IV mają coraz gorsze perspektywy wyleczenia.