Co to jest rak pęcherzyka żółciowego?

Rak pęcherzyka żółciowego (GBC) jest jedną z najczęstszych i najbardziej agresywnych form złośliwego raka dróg żółciowych. Zwykle rozwija się w pęcherzyku żółciowym, przewodach żółciowych lub dużym przewodzie żółciowym i stosunkowo szybko daje przerzuty do węzłów chłonnych, wątroby i innych odległych narządów. Podczas gdy rak pęcherzyka żółciowego jest raczej rzadki w krajach zachodnich, występuje on stosunkowo często w Chile, Japonii, północnych Indiach, a także w niektórych regionach Europy Wschodniej. Wynika to głównie z faktu, że choroby pasożytnicze występują częściej w niektórych krajach tropikalnych i są związane ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na raka pęcherzyka żółciowego.

Kobiety częściej niż mężczyźni zapadają na raka pęcherzyka żółciowego w wieku od 70 do 80 lat. Rak pęcherzyka żółciowego zwykle powoduje objawy dopiero w zaawansowanym stadium, takie jak ból brzucha, głównie w prawym górnym kwadrancie, zawroty głowy, którym mogą towarzyszyć wymioty, a także żółtaczka, anoreksja i/lub niepożądana utrata masy ciała.

Jakie są różne formy raka pęcherzyka żółciowego?

Rak pęcherzyka żółciowego dzieli się na następujące postacie:

• Guzy Klatskina: rak zlokalizowany jest w obszarze przewodów żółciowych, które wychodzą bezpośrednio z wątroby;
• Nowotwory w obszarze dystalnych dróg żółciowych: Nowotwór znajduje się poza wątrobą i pęcherzykiem żółciowym;
• Nowotwory w okolicy brodawki Vateriego: Nowotwór zlokalizowany jest w miejscu, w którym przewód żółciowy wspólny i przewód trzustkowy łączą się z dwunastnicą.

Jakie czynniki sprzyjają rozwojowi raka pęcherzyka żółciowego?

Dotychczas zidentyfikowano gen APOB jako przyczynę raka pęcherzyka żółciowego. Rozwojowi raka pęcherzyka żółciowego mogą również sprzyjać następujące czynniki ryzyka:

• wcześniejsze choroby kamieni żółciowych, na przykład reakcje zapalne dróg żółciowych (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i/lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
• Obecność co najmniej jednego kamienia żółciowego (konkrecji) w pęcherzyku żółciowym (kamica żółciowa),
• Porcelanowy pęcherzyk żółciowy, w którym dochodzi do stwardnienia ściany pęcherzyka żółciowego
• infekcje bakteryjne,
• przypadki raka pęcherzyka żółciowego, które występowały już w rodzinie,
• przewlekłe choroby wątroby, na przykład wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C, marskość wątroby lub alkoholowa choroba wątroby spowodowana wieloletnim nadużywaniem alkoholu,
• niezdrowa dieta

Jakie są objawy raka pęcherzyka żółciowego?

W większości przypadków objawy raka pęcherzyka żółciowego pojawiają się dopiero w późnym stadium nowotworu. Jednak rak pęcherzyka żółciowego może ujawnić się wcześniej z następującymi objawami, z których niektóre są niespecyficzne:

• Żółtaczka (icterus), która występuje zwłaszcza w przypadku zwężenia dróg żółciowych,
• niezamierzona i poważna utrata masy ciała
• uogólnione swędzenie, które pojawia się na całym ciele
• Ból brzucha, któremu może towarzyszyć utrata apetytu.

Jaki jest przebieg choroby w przypadku raka pęcherzyka żółciowego?

Guz pęcherzyka żółciowego i/lub dróg żółciowych wpływa na okoliczne narządy w bardzo krótkim czasie. Dotyczy to głównie dwunastnicy, ale także trzustki. Przerzuty mogą również rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych i krwiobiegu w całym organizmie. Tak zwane guzy potomne często tworzą się w szczególności w wątrobie, ale także w płucach i otrzewnej. Ponieważ w większości przypadków objawy pojawiają się dopiero wtedy, gdy przerzuty są już obecne, rokowania w przypadku raka pęcherzyka żółciowego są raczej złe.

Jak diagnozuje się raka pęcherzyka żółciowego?

Rak pęcherzyka żółciowego jest diagnozowany na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych. Nawet badanie krwi może dostarczyć informacji na temat poziomu enzymów wątrobowych i ujawnić obecność markerów nowotworowych. Jeśli rak pęcherzyka żółciowego jest już w zaawansowanym stadium, antygen rakowo-płodowy (CEA) i markery nowotworowe CA 19-9 będą w szczególności podwyższone. Procedury obrazowania, takie jak badanie ultrasonograficzne lub tomografia komputerowa (CT), mogą również wykazać powiększenie pęcherzyka żółciowego. U większości pacjentów rak znajduje się na szyi lub tułowiu pęcherzyka żółciowego.

Jak leczy się raka pęcherzyka żółciowego?

Rak pęcherzyka żółciowego jest najlepiej usuwany chirurgicznie. Można to zrobić poprzez segmentową resekcję wątroby lub dróg żółciowych i/lub rozległą limfadenektomię (usunięcie węzłów chłonnych). Operacja jest możliwa zwłaszcza wtedy, gdy rak jest zlokalizowany w przewodach żółciowych, pęcherzyku żółciowym lub sąsiedniej tkance wątroby i nie ma wpływu na żadne istotne naczynia, a guz nie rozprzestrzenił się jeszcze na przerzuty.

Jeśli rak pęcherzyka żółciowego jest w zaawansowanym stadium, chemioterapia może poprawić jakość życia pacjenta. Możliwe jest również przedłużenie życia pacjenta o kilka miesięcy lub lat za pomocą chemioterapii (chemioterapia paliatywna). W przypadku nieoperacyjnego raka dróg żółciowych, lek gemcytabina w połączeniu z cisplatyną jest podawany jako standardowa terapia. Leczenie to ma na celu ustabilizowanie guza lub, w niektórych przypadkach, nawet zmniejszenie jego rozmiaru. Oprócz tej standardowej terapii, inne środki chemioterapeutyczne mogą być również skutecznie stosowane w przypadku nowotworów dróg żółciowych. Należą do nich na przykład leki 5-fluorouracyl lub kapecytabina, irynotekan i oksaliplatyna.

Oprócz chemioterapii, radioterapia może być również przydatna w przypadku guzów zlokalizowanych. Szczególnie po operacji radioterapia jest często stosowana, jeśli w organizmie nadal znajdują się pozostałości guza. W większości przypadków radioterapia jest stosowana w połączeniu z chemioterapią.

Jaka jest opieka pooperacyjna w przypadku raka pęcherzyka żółciowego?

Jeśli leczenie jest terapią paliatywną, pacjent zdecydowanie powinien korzystać z regularnych badań kontrolnych. Z drugiej strony, jeśli guz został usunięty od pacjenta, przeprowadzane są regularne badania kontrolne, zwłaszcza w ciągu pierwszych trzech lat po interwencji chirurgicznej. Zasadniczo możliwe jest również leczenie szpitalne w klinice rehabilitacyjnej. Jednak w każdym indywidualnym przypadku lekarz prowadzący pacjenta powinien zdecydować, czy jest to konieczne. W każdym przypadku leczenie szpitalne powinno być prowadzone w ośrodku, który jest zaznajomiony z nowotworami pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.

Jakie są rokowania w przypadku raka pęcherzyka żółciowego?

Ponieważ rak pęcherzyka żółciowego jest często diagnozowany w zaawansowanym stadium raka, rokowanie jest raczej złe. Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi około 20%.

Częstość występowania Rak pęcherzyka żółciowego

Częstotliwości Salmonella Thyphi

Częstotliwości Oczyszczanie krwi