Co to jest rak przytarczyc?
Rak przytarczyc odnosi się do rozwoju nowotworu złośliwego, który jest zwykle wywoływany przez pierwotną nadczynność przytarczyc (pHPT) i może być zdiagnozowany na podstawie objawów. Rak przytarczyc występuje u mniej niż 1% wszystkich osób dotkniętych pHPT i rozwija się częściej niż przeciętnie u osób dorosłych w średnim wieku. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety są w równym stopniu narażeni na rozwój raka przytarczyc.
Rak przytarczyc powoduje wzrost poziomu wapnia we krwi. Ponieważ rak przytarczyc jest uważany za niezwykle rzadką chorobę, nadal nie ma wytycznych dotyczących leczenia ani doświadczenia w radzeniu sobie z tą chorobą. Często utrudnia to jak najszybsze leczenie choroby i oznacza, że rak przytarczyc ma raczej złe rokowania.
Co powoduje raka przytarczyc?
Przyczyny raka przytarczyc nie zostały jeszcze odpowiednio zbadane. Lekarze zakładają jednak, że trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc, która może wystąpić u pacjentów dializowanych, ale także radioterapia w okolicy głowy i szyi może powodować i wywoływać rozwój raka przytarczyc.
Jakie są objawy raka przytarczyc?
Rak przytarczyc może wywołać nadczynność przytarczyc, tak zwaną nadczynność przytarczyc. W tym przypadku dochodzi do nadprodukcji hormonu przytarczyc (parathormonu), który normalnie ma regulować poziom wapnia w organizmie. Minerał wapnia jest odpowiedzialny za prawidłowe funkcjonowanie nerwów i mięśni w organizmie. Jeśli poziom wapnia jest podwyższony, mogą wystąpić następujące objawy:
- stałe objawy wyczerpania, apatia, zaburzenia koncentracji i/lub pamięci oraz skłonności depresyjne,
- zwiększone wydalanie moczu, przy czym pacjent skarży się również na zwiększone uczucie pragnienia,
- niepożądana utrata masy ciała z jednoczesną utratą apetytu, zaparciami i/lub wymiotami,
- Zwapnienie nerek i/lub tworzenie się kamieni nerkowych,
- skurczowy ból w okolicy nerek,
- przyspieszone bicie serca i/lub kołatanie serca,
- Wysokie ciśnienie krwi,
- Ból pleców i/lub stawów,
- zwiększona utrata masy kostnej (osteoporoza) ze spontanicznymi złamaniami kości, które często występują w zaawansowanej chorobie,
- zagrażające życiu kryzysy, które mogą być wywołane niewydolnością nerek lub nawet śpiączką, jeśli poziom wapnia jest znacznie podwyższony.
Jak diagnozuje się raka przytarczyc?
Aby zdiagnozować raka przytarczyc, parametry we krwi pacjenta są sprawdzane w laboratorium. Jeśli hormon przytarczyc, parathormon (PTH), a także wapń w surowicy i moczu oraz fosforan w moczu są podwyższone, a fosforan w surowicy jest obniżony, podejrzenie raka przytarczyc nasila się. W ramach diagnostyki śródoperacyjnej sprawdza się następnie, czy guz ma twardą konsystencję, czy też już wrósł w otaczającą tkankę. To ostatnie wskazuje na raka przytarczyc.
Podczas diagnozowania raka przytarczyc często trudno jest odróżnić go od łagodnego gruczolaka przytarczyc. Jednoznaczna diagnoza jest możliwa tylko wtedy, gdy doszło już do inwazji naczyniowej i infiltracji raka przytarczyc do sąsiednich tkanek. W badaniu ultrasonograficznym (USG) rak przytarczyc objawia się jako ubogi w echo guz, który jest znacznie większy niż łagodny gruczolak przytarczyc.
Jak leczy się raka przytarczyc?
Pierwszą formą leczenia raka przytarczyc jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza, w razie potrzeby wraz z dotkniętym płatem tarczycy (paratyroidektomia) i wszelkimi dotkniętymi węzłami chłonnymi. Po operacji pacjent zwykle musi pozostać w szpitalu przez 3 do 4 dni. Niektórzy pacjenci mogą skarżyć się na trudności z połykaniem po operacji. Niemniej jednak, regularne spożywanie posiłków można zazwyczaj rozpocząć natychmiast. Przed wypisaniem pacjenta ze szpitala ponownie sprawdzane są parametry laboratoryjne. Dzięki samorozpuszczającym się szwom nie ma potrzeby ich usuwania. Chociaż niewielu pacjentów skarży się na dyskomfort po operacji przytarczyc, należy unikać wysiłku fizycznego natychmiast, tj. przez dwa tygodnie po operacji. Około miesiąc po operacji planowana jest pierwsza kontrola. W tym celu ponownie zostaną określone wartości laboratoryjne, które może wykonać dermatolog.
Jeśli operacja nie jest możliwa, stosuje się leki w celu obniżenia stężenia wapnia w surowicy, na przykład poprzez podawanie kalcymimetyków (Cincacalcet). Ponadto pacjent powinien eliminować substancje z moczu poprzez nadmierne picie, aby spróbować uregulować równowagę wodno-elektrolitową i kwasowo-zasadową (diureza wymuszona). Jeśli przypadek raka przytarczyc przebiega bezobjawowo, guz można początkowo obserwować jedynie poprzez regularne badania kontrolne.
Jakie powikłania mogą wystąpić?
Jeśli przytarczyce zostaną całkowicie usunięte lub uszkodzone podczas operacji, może to prowadzić do niskiego poziomu wapnia we krwi. Niski poziom wapnia może powodować następujące objawy:
- Zaburzenia czucia lub mrowienie w kończynach, ale także w okolicy ust,
- Skurcze mięśni.
Aby zrekompensować niską zawartość wapnia we krwi, wystarczy przyjmować jedną tabletkę wapnia dziennie. Można również podawać witaminę D. Przyjmowanie można następnie przerwać, gdy poziom wapnia w surowicy ponownie spadnie poniżej normalnego zakresu. Większość pacjentów powraca do zdrowia samoistnie w ciągu kilku dni lub tygodni po operacji.
Jakie są rokowania w przypadku raka przytarczyc?
Jeśli rak przytarczyc zostanie zdiagnozowany wcześnie i można go usunąć chirurgicznie, szanse na wyzdrowienie są ogólnie dobre. Jednak nawet jeśli guz zostanie całkowicie usunięty, nadal możliwe jest późniejsze powstanie przerzutów lub ponowny rozwój nowego guza po wielu latach początkowej terapii. Wskaźnik nawrotów wynosi 50 procent. Dla pozytywnego rokowania zasadnicze znaczenie ma opanowanie objawów hiperkalcemii i umożliwienie ich kontrolowania, dlatego rokowanie w przypadku raka przytarczyc jest zwykle ustalane dopiero po operacji. Wskaźnik 10-letniego przeżycia wynosi od 60 do 70 procent.