Co to jest rak z komórek Merkla?

Termin Merkel cell carcinoma (MCC) opisuje rzadki i agresywny nowotwór skóry , który charakteryzuje się wysokim wskaźnikiem nawrotów. Rak z komórek Merkla często ma tendencję do przerzutów do węzłów chłonnych i/lub narządów, a zatem charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Rak preferencyjnie tworzy się na częściach ciała, które są wystawione na działanie dużej ilości światła . Osoby o jasnej karnacji w wieku powyżej 50 lat są dotknięte tą chorobą z ponadprzeciętną częstotliwością. Ponieważ rak z komórek Merkla ma wysoki wskaźnik nawrotów pomimo chemioterapii i radioterapii, szanse na wyleczenie są raczej niekorzystne.

Co powoduje rozwój raka z komórek Merkla?

Według badań naukowych istnieje ścisły związek między rakiem z komórek Merkla a intensywną ekspozycją na promieniowanie UV. Ponadto stwierdzono, że osoby z immunosupresją mają 15-krotnie zwiększone ryzyko zachorowania na raka z komórek Merkla niż osoby w tym samym wieku bez immunosupresji. Osoby cierpiące na immunosupresję, tj. układ odpornościowy, który jest tłumiony przez pewien okres czasu , to na przykład osoby z chorobą HIV lub pacjenci po przeszczepach narządów.

Oprócz tych czynników ryzyka, naukowcy odkryli, że wiele raków z komórek Merkla może być powiązanych z tak zwanym poliomawirusem komórek Merkla . W prawie 80 procentach wszystkich przypadków , poliomawirus komórek Merkla może być wykryty w tkance nowotworowej . Ponieważ jednak poliomawirus komórek Merkla występuje również u zdrowych osób, podejrzewa się, że może on wywoływać chorobę wraz z innymi czynnikami.

Na jakie stadia można podzielić raka z komórek Merkla?

W przypadku raka z komórek Merkla, podobnie jak w przypadku innych nowotworów, stosuje się zwykłą klasyfikację stopnia zaawansowania nowotworu zgodnie z tak zwaną klasyfikacją TNM . Ogólnie przebieg choroby można opisać w następujący sposób :

W ciągu pierwszych dwóch lat po rozpoznaniu guza pierwotnego występuje większość przerzutów . Wiele raków z komórek Merkla tworzy guzy potomne przez układ limfatyczny. Z tego powodu po rozpoznaniu guza pierwotnego wykonuje się tak zwaną biopsję węzła wartowniczego (SLNB) . W około 30 procentach wszystkich przypadków choroby okazuje się, że przerzuty są już obecne, co znacznie pogarsza szanse na wyleczenie.

Jak można rozpoznać raka z komórek Merkla z zewnątrz?

Rak z komórek Merkla objawia się jako gładki, bezbolesny guzek na powierzchni skóry, który ma szorstką konsystencję. Rak z komórek Merkla występuje najczęściej na głowie i szyi, ale także na rękach i nogach i rzadziej na tułowiu . Często jest to gładka, bolesna grudka na powierzchni skóry. Często są to obszary skóry, które są szczególnie narażone na działanie światła. Zazwyczaj rak z komórek Merkla przybiera czerwonawy, niebieskawy lub skórny kolor i może znacznie różnić się wielkością. Średnio rak z komórek Merkla przybiera średnicę około 1,7 centymetra przy pierwszej diagnozie. Odpowiada to mniej więcej 10-centówce, ale szybko rośnie.

Pod akronimem "AEIOU" , typowe cechy kliniczne raka z komórek Merkla można podsumować w następujący sposób:

• A: bezobjawowy,
• E: (szybka) ekspansja,
• I: immunosupresja,
• O: pacjenci w podeszłym wieku
• U: skóra narażona na promieniowanie UV (lokalizacja)

Jak diagnozuje się raka z komórek Merkla?

Rak z komórek Merkla jest diagnozowany za pomocą biopsji. W tym przypadku albo komórki nowotworowe są usuwane, albo guz skóry jest całkowicie usuwany , a następnie badany pod mikroskopem pod kątem ewentualnych komórek nowotworowych . Jeśli badanie mikroskopowe wykaże , że jest to rzeczywiście rak z komórek Merkla, węzły chłonne powinny zostać zbadane za pomocą ultradźwięków pod kątem możliwych przerzutów. Wynika to z faktu, że rak z komórek Merkla szybko rozprzestrzenia się przez węzły chłonne.

W około 20 procentach wszystkich wstępnych diagnoz można wykryć przerzuty do węzłów chłonnych . Jeśli tak się nie stanie, nadal zaleca się chirurgiczne usunięcie węzła chłonnego (wartowniczego węzła chłonnego) znajdującego się najbliżej guza pierwotnego. Następnie należy wykonać biopsję . Jeśli ten węzeł chłonny nie jest dotknięty przerzutami, znacznie zwiększa to szanse na wyleczenie: w tym przypadku około 81 procent wszystkich pacjentów nadal żyje 3 lata po diagnozie. Z drugiej strony, jeśli istnieją dowody na zajęcie węzłów chłonnych , dalsze badania obrazowe , takie jak USG, MRI lub CT, są wykorzystywane do określenia zakresu rozprzestrzeniania się guza.

Jak leczy się raka z komórek Merkla?

Leczenie raka z komórek Merkla zależy od stadium choroby . Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, istnieją zasadniczo trzy rodzaje leczenia raka z komórek Merkla:

• chirurgiczne usunięcie guza pierwotnego,
• radioterapia,
• ogólnoustrojowa terapia nowotworu w postaci immunoterapii i/lub chemioterapii.

 
W przypadku guza z komórek Merkla, jeśli to możliwe, podejmuje się próbę całkowitego usunięcia guza z dużym marginesem bezpieczeństwa dla zdrowej tkanki . W zależności od tego, jak wcześnie zdiagnozowano raka z komórek Merkla i czy można go całkowicie usunąć, tym większe są szanse na wyleczenie. Jeśli zaatakowany jest wartowniczy węzeł chłonny i/lub okoliczne węzły chłonne, należy je również usunąć chirurgicznie tak całkowicie, jak to możliwe.

Radioterapia może być stosowana adiuwantowo, tj. jako środek wspomagający po operacji, a ma na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu guza. Wszelkie komórki nowotworowe, które mogą być nadal obecne, powinny zostać zabite przez radioterapię .

Jeśli choroba jest już znacznie zaawansowana w momencie diagnozy lub jeśli obecne są przerzuty odległe , operacja, po której następuje radioterapia , zwykle następuje zbyt późno. Aby jednak nadal umożliwić pacjentowi godne życie , układ odpornościowy osób dotkniętych chorobą można stymulować za pomocą przeciwciał stymulujących , tak zwanych blokerów punktów kontrolnych . Jeśli choroba postępuje, chemioterapia może być również przydatna i być podawana jako terapia skojarzona kilku środków chemioterapeutycznych. Chociaż wielu pacjentów początkowo zwykle pozytywnie reaguje na chemioterapię, efekt ten zwykle nie jest długotrwały.

Jaka jest opieka po leczeniu raka z komórek Merkla?

Rak z komórek Merkla ma tendencję do szybkiego ponownego tworzenia się, dlatego po skutecznym leczeniu zaleca się ścisłe monitorowanie w odstępach co trzy miesiące. Po trzech latach zabiegi mogą odbywać się w odstępach półrocznych. Oprócz regularnych badań kontrolnych przeprowadzanych przez lekarza, pacjenci powinni jednak wielokrotnie samodzielnie badać swoją skórę. Zaleca się również unikanie kontaktu z bezpośrednim promieniowaniem UV .