Co to jest rakowiak?
Rakowiak to grupa guzów, które rozwinęły się z komórek rozproszonego układu neuroendokrynnego (DNES). Ten dość rzadki nowotwór rozwija się z komórek produkujących hormony, które z kolei często wytwarzają hormony i substancje przekaźnikowe. Rakowiak jest również często nazywany guzem neuroendokrynnym (NET) i objawia się zaczerwienieniem skóry, biegunką i/lub skurczem dróg oddechowych (skurczem oskrzeli).
Rakowiaki rosną powoli i zwykle mają niski stopień złośliwości. Jeśli guz ma średnicę mniejszą niż jeden centymetr i nie przybiera inwazyjnego wzrostu naczyniowego, jest uważany za łagodny. Rakowiak może jednak również ulec degeneracji. W wielu przypadkach rakowiaki pozostają niewykryte przez długi czas, ale są całkowicie uleczalne, jeśli zostaną wcześnie zdiagnozowane i leczone.
Jakie są kryteria złośliwości rakowiaka?
W przypadku rakowiaków wyróżnia się następujące kryteria złośliwości:
- przerost guza poza cienką warstwę tkanki łącznej poniżej błony śluzowej (podśluzówka),
- wzrost angioinwazyjny,
- Powstawanie przerzutów,
Gdzie powstaje rakowiak?
Rakowiaki występują głównie w przewodzie pokarmowym z następującym rozkładem procentowym:
- w wyrostku robaczkowym (45%),
- w dolnej części jelita cienkiego (jelito kręte - 28%),
- w odbytnicy (16%),
- w dwunastnicy (5%),
- w żołądku (2%),
- w płucach (1%).
Nowotwory złośliwe (złośliwe) często tworzą się w dolnej części jelita cienkiego (jelito kręte).
Na jakie formy dzielą się rakowiaki?
Rakowiaki są różnicowane przez lekarzy w następujący sposób:
- guzy neuroendokrynne (łagodne): zwykle powstają z komórek produkujących hormony,
- wysoko zróżnicowane nowotwory neuroendokrynne (o niskim stopniu złośliwości),
- odróżnicowane raki neuroendokrynne (wysoce złośliwe)
Co powoduje rakowiaka?
Konkretne przyczyny rakowiaków są nadal w dużej mierze nieznane. Ponieważ rakowiaki występują bardzo rzadko, nie odkryto jeszcze żadnych powiązań z wpływami środowiskowymi, czynnikami dziedzicznymi lub wirusami. Nawet poprzez zalecane badania wczesnego wykrywania, nie jest jeszcze możliwe zapobieganie rakowiakom.
Jakie objawy wywołują rakowiaki?
Rakowiaki z reguły nie powodują żadnych objawów. Tylko w około dziesięciu procentach wszystkich przypadków choroby mogą wystąpić objawy związane z produkcją hormonów. Obejmują one
- uderzenia gorąca z zaczerwienieniem skóry, które mogą dotyczyć obszaru twarzy, ale także szyi i górnej części ciała (uderzenia gorąca),
- Biegunka,
- Skurcz oskrzeli lub ataki astmy,
- przyspieszone bicie serca (tachykardia)
Najczęściej objawy są wywoływane przez spożycie pokarmu, stres psychiczny i fizyczny i/lub spożycie alkoholu.
Jak diagnozuje się rakowiaka?
Podwyższony poziom chromograniny A i serotoniny można wykryć za pomocą badania moczu. Jeśli poziom przekracza 15 mg w ciągu 24 godzin, może to wskazywać na rakowiaka. Oprócz badania moczu, w celu zdiagnozowania guza pierwotnego rakowiaka lub przerzutów stosuje się również procedury obrazowania. Badanie ultrasonograficzne (sonografia), ale także tomografia komputerowa (CT) i endoskopia należą do typowych procedur.
Jak leczy się rakowiaka?
W większości przypadków rakowiak i pojedyncze przerzuty są usuwane chirurgicznie. Jeśli występuje wiele przerzutów, po operacji stosuje się również chemioterapię, chociaż (częściowa) regresja guza występuje tylko u około jednej trzeciej wszystkich pacjentów. W przypadku przerzutów do kości można przeprowadzić radioterapię. Z kolei w przypadku przerzutów do wątroby podejmuje się próbę zniszczenia przerzutów poprzez sztuczne zamknięcie naczyń krwionośnych (embolizacja - TACE) lub zahamowanie ich wzrostu poprzez odcięcie dopływu krwi.
W leczeniu rakowiaków sprawdza się również tak zwana immunoterapia. Ma ona na celu stymulację układu odpornościowego do skierowania obrony przeciwko tkance nowotworowej. Lekarze często stosują w immunoterapii tak zwane analogi somatostatyny. Są to substancje czynne, które przypominają hormon somatostatynę i mają na celu zmniejszenie nadmiernego wydzielania hormonu w komórkach rakowiaka. W wielu przypadkach może to złagodzić objawy choroby.
Jaki jest ogólny przebieg choroby?
Ogólny przebieg rakowiaka zależy od rodzaju guza, jego lokalizacji i stadium rozwoju. Z reguły rakowiaki rosną raczej powoli, co z kolei ma pozytywny wpływ na szanse wyleczenia. Jeśli jest to rakowiak wyrostka robaczkowego, często tworzą się przerzuty. Jeśli rak wyrostka robaczkowego zostanie całkowicie usunięty podczas operacji, rokowanie jest zwykle dobre. Jednak nawet w przypadku innych rakowiaków, które mogą mieć już przerzuty, przebieg choroby można często dobrze kontrolować przez długi czas za pomocą leków.
Jeśli rakowiak pozostaje nieleczony, może prowadzić do różnych powikłań w dalszym przebiegu choroby. Na przykład, przerzuty mogą tworzyć się w organizmie poprzez naczynia limfatyczne i krwionośne. Szczególnie zagrożone są wątroba i kości. Przerzuty mogą również wystąpić w gałce ocznej, mięśniu sercowym i kobiecej piersi. W przypadku szczególnie dużych rakowiaków lub dużych przerzutów może dojść do przemieszczenia otaczających tkanek, co czasami może nawet zagrażać życiu.
Jakie są rokowania w przypadku rakowiaka?
Rokowanie zależy od indywidualnego przebiegu choroby, ale także od etapu rozwoju, na którym postawiono diagnozę. Jeśli rakowiak nie dał jeszcze przerzutów w momencie diagnozy, możliwe jest, że pacjent zostanie całkowicie wyleczony chirurgicznie. Z drugiej strony, jeśli rakowiak dał już przerzuty do innych narządów, istnieją różne opcje leczenia, które często mogą opóźnić postęp choroby o wiele lat.