Co to jest rdzeniak zarodkowy?
Medulloblastoma jest najczęstszym złośliwym guzem mózgu u dzieci i młodzieży, stanowiącym 20% wszystkich przypadków. Zwykle diagnozuje się go między piątym a ósmym rokiem życia. Chłopcy chorują na niego nieco częściej niż dziewczynki , a guz ten jest bardzo rzadki u dorosłych. W wieku dorosłym rdzeniak stanowi jedynie około 10 % wszystkich guzów mózgu. Szczególnie często rdzeniak rozwija się w tylnym dole czaszki. U dzieci guzy te zlokalizowane są głównie w środkowej części czaszki, a u dorosłych częściej występują po stronie móżdżku. U wielu pacjentów guz wrasta do przewodów płynu mózgowo-rdzeniowego . Z tego powodu komórki nowotworowe łatwo rozprzestrzeniają się przez płyn mózgowo-rdzeniowy w kanale kręgowym, a także w całym mózgu. . U około jednego na trzech pacjentów guz ma już przerzuty w momencie postawienia diagnozy. Większość z tych znajduje się w ośrodkowym układzie nerwowym.
Co powoduje rdzeniaka?
Rdzeniak zarodkowy powstaje z embrionalnych, tj. niezróżnicowanych i bardzo niedojrzałych komórek ośrodkowego układu nerwowego. Komórki te są wadliwie rozwinięte i wysoce proliferowane. Jednak przyczyna tego jest nadal całkowicie niejasna. Naukowcy i eksperci zaobserwowali jednak, że w wielu przypadkach medulloblastoma wiąże się z odpowiednimi zmianami w chromosomach w kontekście . Promieniowanie jonizujące jest uważane za szczególny czynnik ryzyka, na przykład u dzieci, które musiały już przejść radioterapię z powodu innej choroby. W przypadku tych dzieci ryzyko rozwoju rdzeniaka jest bardzo wysokie.
Jakie są objawy rdzeniaka zarodkowego?
Ze względu na szybki wzrost guza objawy pojawiają się szybko. Ze względu na upośledzenie czwartej komory mózgu i móżdżku, występują nudności, wymioty, zawroty głowy, zaburzenia ruchowe z niestabilnym chodem i problemami z koordynacją. Z powodu uszkodzenia pnia mózgu może dojść do uszkodzenia nerwów czaszkowych. Zwykle ma to zaburzenia widzenia, widzenie podwójnych obrazów i paraliż twarzy jako dolegliwości. Jeśli drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego jest upośledzony lub zablokowany , następuje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu wzrostu ilości płynu mózgowo-rdzeniowego. Wtedy osoby dotknięte chorobą zwykle cierpią na nudności, bóle głowy, wymioty, silne zmęczenie i senność. Znowu inni pacjenci cierpią na zmiany osobowości lub dezorientację. Szczególnie u dzieci można zauważyć szybko rosnącą i bardzo dużą głowę. Ten wzrost jest pewną oznaką wzrostu płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Jak diagnozuje się rdzeniaka?
Z reguły pacjenci z objawami guza mózgu najpierw udają się do lekarza rodzinnego lub pediatry. Lekarz wykorzysta historię medyczną, aby zapytać o dokładne objawy. Jeśli istnieje podejrzenie rdzeniaka, skieruje pacjenta do specjalistycznego ośrodka , który przeprowadzi kolejne badania . W wykonanej tomografii komputerowej guz zwykle wygląda bardzo jasno i dobrze wchłania środek kontrastowy. W wielu przypadkach w guzie widoczne są złogi wapnia. Jednak rezonans magnetyczny jest uważany za złoty wybór wśród metod badania obrazowego. MRI obejmuje nie tylko czaszkę, ale także kręgosłup. W ten sposób można wykryć wszelkie przerzuty. W ten sposób można wykluczyć przerzuty w całym ośrodkowym układzie nerwowym lub nawet je wykryć. Jako uzupełnienie diagnostyki przeprowadza się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Nakłucie lędźwiowe jest do tego niezbędne. Jednak diagnozę rdzeniaka można postawić z całą pewnością tylko wtedy, gdy wyniki histologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego potwierdzą obecność guza. Wynik ten ma również natychmiastowy wpływ na terapię i rokowanie pacjenta.
Jak leczy się rdzeniaka?
Najskuteczniejszym sposobem leczenia jest oczywiście mikrochirurgiczne usunięcie rdzeniaka. Operacja jest planowana i przeprowadzana przy intensywnej współpracy neurochirurga, neuropatologa, neuroradiologa, onkologa i onkologa radioterapii. Ze względu na szybki wzrost guza, obecna terapia składa się z połączonej operacji guza, po której następuje radioterapia i/lub chemioterapia. Chemioterapia bez wcześniejszej operacji nie ma żadnego wpływu na rdzeniaka. Oczywiście specjaliści uważają, aby w jak największym stopniu oszczędzić zdrową otaczającą tkankę mózgową. Leczenie zawsze zależy od wieku pacjenta, przerzutów, podtypu guza i ogólnego stanu zdrowia.
Jakie są towarzyszące środki terapeutyczne?
Objawy ciśnienia wewnątrzczaszkowego są zwykle leczone preparatem kortyzonu deksametazonem. Jest on stosowany głównie w okresie chirurgicznego usunięcia guza i radioterapii. W zależności od tego, jak poważne są objawy i dolegliwości, następuje rehabilitacja w odpowiednim szpitalu. Wsparcie psychospołeczne jest dostępne dla osób dotkniętych chorobą i ich krewnych w większości klinik .
Jakie są rokowania w przypadku rdzeniaka?
Dzięki agresywnej terapii skojarzonej chirurgii i radio- i/lub chemioterapii, około 80% pacjentów może zostać wyleczonych. Jednak perspektywy powodzenia zawsze zależą od podtypu rdzeniaka zarodkowego. Ponieważ radioterapia ma ogromne skutki uboczne u dzieci w wieku poniżej 3 lat, takie jak endokrynopatia i deficyty neurologiczne, chemioterapię podaje się im po operacji. Pierwszym celem jest zawsze maksymalne radykalne usunięcie guza z przywróceniem optymalnego odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Jeśli nie jest możliwe przywrócenie własnego odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego, można założyć przetokę komorowo-otrzewnową. Powoduje to skierowanie płynu mózgowo-rdzeniowego do jamy brzusznej przez cewnik pod skórą.
W jaki sposób monitoruje się rdzeniaka?
Ponieważ zawsze należy spodziewać się nawrotu, niezbędna jest staranna opieka nad rdzeniakiem. W zależności od agresywności guza badania obrazowe wykonuje się w odstępach od 3 do 6 miesięcy. Ma to na celu szybkie wykrycie nawrotu i ponowne leczenie . W przypadku nawrotu medulloblastoma, wszystkie środki terapeutyczne zostaną ponownie zastosowane, operacja, radioterapia i/lub chemioterapia. Jeśli chemioterapia nadal trwa, niezbędne są regularne badania krwi.