Co to jest nerwiak nerwu wzrokowego?
Schwannoma, zwany również neurinoma, jest zwykle łagodnym guzem obwodowego układu nerwowego, który zwykle rośnie dość wolno. Guz powstaje z komórek Schwanna, które otaczają włókna nerwowe (osłonka nerwowa Schwanna ). W przypadku schwannoma komórki osłonki nerwu Schwanna namnażają się, tworząc guzek, który znajduje się głęboko w skórze lub w podskórnej tkance tłuszczowej. Im większy staje się schwannoma, tym większy ból może powodować. W najgorszym przypadku może nawet prowadzić do paraliżu dotkniętych nerwów. Jeśli nerwiak tworzy się w nerwie słuchowym lub przedsionkowym, jest to tak zwany nerwiak akustyczny, który jest również nazywany nerwiakiem przedsionkowym.
Ogólnie rzecz biorąc, 8% guzów wewnątrzczaszkowych i 29% guzów kręgosłupa to nerwiaki nerwu słuchowego. Zwykle występują pojedynczo i rosną bardzo powoli przez lata. Często schwannoma tworzą się preferencyjnie w nerwach czuciowych, ale mogą również rzadziej wpływać na nerwy ruchowe i autonomiczne.
Co powoduje powstawanie nerwiaka nerwu wzrokowego?
Większość nerwiaków występuje sporadycznie. Konkretnie oznacza to, że lekarze nie mogą wskazać dokładnej przyczyny występowania nerwiaka nerwu wzrokowego. Jednak pacjenci z zespołem genetycznym nerwiakowłókniakowatości typu 2 (NF-2) mają wyższe ryzyko rozwoju nerwiaka . Ze względu na zmiany genetyczne nie ma już regulacji wzrostu komórek w układzie nerwowym. W rezultacie komórki Schwanna, które pełnią funkcję izolacyjną dla włókien nerwowych, mnożą się w niekontrolowany sposób.
Jakie rodzaje schwannoma wyróżniamy?
Jeśli nerwiak ma typowe cechy mikroskopowe, nazywany jest konwencjonalnym. Jeśli schwannoma ma rzadsze cechy mikroskopowe, wyróżnia się podtypy histologiczne , przy czym do każdego podtypu przypisana jest nazwa. Na przykład, następujące podtypy należą do tego :
- Starożytne schwannoma:są bardzo rzadkimi, łagodnymi nowotworami, które tworzą się z osłonek nerwowych nerwów obwodowych. Starcze nerwiaki występują nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn. Starcze schwannoma wykazują wyraźną zmianę zwyrodnieniową, na przykład naczyń na i należy je bezwzględnie odróżnić od kryteriów złośliwości.
- epithelioid schwannoma:jest to rzadki, złośliwy (malignant) guz neurogenny, który tworzy się z komórek Schwanna.
- melanotic schwannoma: jest najczęstszym typem schwannoma i jest typowy dla jego wielokątnego lub wrzecionowatego kształtu, a także nabłonkowej części guza.
- plexiform schwannoma: jest dobrze odgraniczonym i otoczonym guzem z komórek Schwanna.
- schwannomakomórkowa: schwannoma komórkowa charakteryzuje się wysoką gęstością komórek.
Jakie są objawy schwannoma?
Schwannoma zwykle objawia się silnym obrzękiem w przebiegu nerwu . Gdy obrzęk jest wyczuwalny palpacyjnie, pojawia się elektryzujące uczucie. Im większy guz, tym większe ryzyko porażenia nerwu.
Ogólnie jednak, nerwiaki nerwu wzrokowego różnią się pod względem częstotliwości i intensywności bólu w zależności od lokalizacji guza i mogą powodować następujące różne dolegliwości :
- Drętwienie,
- Parestezje, dysfunkcja pęcherza moczowego,
- Zaburzenia pęcherza moczowego,
- Dysfunkcja odbytnicy,
- Zaburzenia widzenia,
- Bóle głowy
Jeśli schwannoma wpływa na nerwy równowagi,
może wystąpić nagła utrata słuchu, dzwonienie w uszach (szum w uszach), postępujące
pogorszenie słuchu i/lub zaburzenia równowagi.
Czy schwannoma jest niebezpieczny?
Schwannoma to w większości łagodne nowotwory. Tylko w mniej niż 5 procentach wszystkich przypadków schwannoma może przekształcić się w złośliwego guza osłonki nerwu obwodowego, tak zwanego MPNST. Guzy te są zwykle nie tylko bardzo duże, ale także rozwijają się przez wiele lat i mają tendencję do przerzutów.
Jak diagnozuje się nerwiaka nerwu wzrokowego?
Po badaniu klinicznym pacjenta, diagnoza jest stawiana przy użyciu zwykłych metod obrazowania, takich jak rezonans magnetyczny (MRI). Aby postawić ostateczną diagnozę schwannoma, zwykle pobiera się próbkę tkanki (biopsja) . Pod mikroskopem schwannoma jest widoczny jako połączenie komórek wrzecionowatych i komórek Schwanna, które wyglądają bardzo podobnie do normalnego nerwu.
Jak leczy się nerwiaka nerwu wzrokowego?
Schwannoma jest usuwany chirurgicznie (resekcja), jeśli to możliwe. W przypadku łagodnych guzów, ostrożne techniki rozwarstwiania w większości przypadków mogą zachować funkcję nerwu pacjenta. Aby usunąć schwannoma, przecina się włókno nerwowe, które jest źródłem guza. W ten sposób można zachować wszystkie pozostałe włókna nerwowe. Następnie guz jest badany histopatologicznie w celu wykluczenia ewentualnego zwyrodnienia.
Jeśli nie można wykonać operacji , guz można również leczyć radioterapią lub chemioterapią. Jednak te formy terapii są zwykle nieskuteczne, dlatego schwannoma, które powodują objawy, są również leczone w ramach terapii bólu .
Jaki jest typowy przebieg schwannoma?
Przebieg choroby schwannoma może objawiać się na różne sposoby . Decydującymi czynnikami są wiek pacjenta, jego objawy oraz rodzaj patologicznej mutacji genowej odpowiedzialnej za rozwój nerwiaka nerwu wzrokowego.
Jeśli występuje neurofibromatoza typu 2 (NF2), pierwsze objawy mogą wystąpić już w dzieciństwie i prowadzić do powikłań, takich jak paraliż. Chociaż nerwiakowłókniakowatość typu 2 zasadniczo nie ulega degeneracji, może prowadzić do ograniczeń w oczekiwanej długości życia pacjenta.
W przypadku schwannomatozy, tj. obecności wielu schwannoma, osoba dotknięta chorobą często cierpi z powodu przewlekłego bólu i/lub zaburzeń czucia. Całkowite wyleczenie nie jest obecnie możliwe ani w przypadku NF2, ani schwannomatozy.
Jakie są rokowania w przypadku schwannoma?
W przypadku całkowitego usunięcia łagodnego schwannoma, raczej rzadko dochodzi do ponownego powstania guza (nawrotu), dlatego perspektywy całkowitego wyleczenia są bardzo dobre.