Co to jest włókniakowatość?
Włókniakowatość to narośl skórna, a dokładniej łagodny rozrost tkanki łącznej. Tkanka łączna obejmuje luźną lub ścisłą tkankę składającą się z masy międzykomórkowej, tkanki tłuszczowej, kolagenu oraz wspierającej i ochronnej powłoki otaczającej mięśnie i narządy. Włókniakowatość może być powierzchowna lub głęboka i może występować w różnych częściach ciała. Może uszkadzać sąsiednie struktury skóry, ponieważ tkanka łączna próbuje sama naprawić powstałe uszkodzenie tkanki, rozprzestrzeniając się poza odpowiednie miejsce na skórze.
U niektórych pacjentów włókniakowatość jest dziedziczna. Chociaż włókniakowatość jest łagodna, czasami może rosnąć bardzo agresywnie i przypominać wrzód, atakując otaczającą tkankę i uszkadzając ważne struktury komórkowe. W takim przypadku rzadko, jeśli w ogóle, dochodzi do zmian w komórkach tkanki (tzw. zwyrodnienia). Włókniakowatość często wpływa na naczynia krwionośne, nerwy i układ limfatyczny.
Jak rozwija się włókniakowatość i jakie są przyczyny choroby?
W wielu przypadkach w rozwój fibromatozy zaangażowane są tak zwane miofibroblasty. Są to komórki, które poruszają się między komórkami mięśniowymi (mioblastami) a komórkami tkanki łącznej (fibroblastami). Mogą one być zaangażowane w powodowanie proliferacji w kolagenowej tkance łącznej.
Fibromatozy mogą być spowodowane stanami zapalnymi lub urazami, ale także siłą zewnętrzną. W wielu przypadkach nie można jednak zidentyfikować wyraźnej przyczyny włókniakowatości. Niektóre formy fibromatozy mogą być wrodzone lub dziedziczne.
Jakie są różne formy włókniakowatości?
Lekarze rozróżniają powierzchowne i głębokie włókniaki. Poniższe obrazy kliniczne należą do powierzchownych włókniaków:
- agresywna fibromatoza, która pojawia się na powięzi mięśnia (guz desmoidalny),
- Fibromatosis colli, która często występuje u małych dzieci i może powodować kręcz szyi,
- Włókniakowatość dziąseł (zespół Jonesa)
- Włókniakowatość dłoni (choroba Dupuytrena),
- włókniakowatość podeszwy stopy (choroba Ledderhose'a),
- Choroba tkanki łącznej penisa (choroba Peyroniego),
- Guzkowatość kończyn górnych (guzkowe zapalenie powięzi),
Włókniakowatość powierzchowna występuje głównie na spodniej stronie stóp lub na dłoniach. Guzkowe zapalenie powięzi (fasciitis nodularis) jest jedną z najczęstszych powierzchownych fibromatoz, która objawia się głównie tworzeniem pojedynczych rosnących guzków.
Poniższe obrazy kliniczne należą do głębokich włókniaków:
- Włókniakowatość pojawiająca się w tylnej części brzucha i dolnej części pleców (choroba Ormonda)
- stwardniające zapalenie tkanki łącznej występujące w śródpiersiu klatki piersiowej (stwardniające zapalenie śródpiersia)
- zapalenie jelita cienkiego, które dotyczy głównie tkanki łącznej, która jest przesiąknięta tkanką tłuszczową (stwardniające zapalenie krezki),
Jakie są objawy włókniakowatości?
Objawy włókniakowatości zależą od tego, gdzie dokładnie się ona znajduje. Na przykład, jeśli jest to włókniakowatość powierzchowna, taka jak choroba Ledderhose'a lub choroba Dupuytrena, często może powodować uczucie ucisku i trakcji, a także ból i / lub podrażnienie. W niektórych przypadkach mogą również tworzyć się mniejsze lub większe guzki. Głębokie włókniaki mogą powodować ból uciskowy, duszność (szczególnie w stwardniającym zapaleniu śródpiersia), a także ból pleców i uszkodzenie nerek (szczególnie w chorobie Ormonda).
Aby jak najwcześniej zdiagnozować włókniakowatość, zmiany skórne lub tkankowe powinny zostać wyjaśnione przez lekarza.
Jak diagnozuje się włókniakowatość?
Ponieważ w grę mogą wchodzić również inne choroby, nie zawsze łatwo jest zdiagnozować włókniakowatość. Typowe dla włókniakowatości jest to, że zmian w tkance nie można wyraźnie odróżnić od otaczającej tkanki. Aby jednak zdiagnozować włókniakowatość ponad wszelką wątpliwość, należy wykonać biopsję. W większości przypadków narośl jest usuwana podczas chirurgicznego pobierania próbki tkanki. W ramach badania klinicznego określa się, czy tkanka jest guzem łagodnym czy złośliwym. Określany jest również stopień złośliwości narośli. Jeśli jest to nowotwór złośliwy, lekarz mówi o włókniakomięsaku, a nie o włókniakomięsaku.
W przypadku włókniakomięsaka konieczne są dalsze badania. Oprócz badania krwi badane są również narządy wewnętrzne, aby móc jak najlepiej zaplanować dalsze leczenie. Techniki obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografia komputerowa (CT), mogą wykazać, czy wzrost już się rozprzestrzenił lub nawet dał przerzuty.
Jak leczy się włókniakowatość?
Rodzaj leczenia zależy od tego, gdzie zlokalizowany jest włókniak, czy i jakie objawy powoduje oraz jak szybko rośnie. Z reguły zaleca się chirurgiczne usunięcie włókniaka.
Jeśli jest to agresywna fibromatoza, zwykle można ją leczyć tylko w sposób opóźniający. W przypadku usunięcia chirurgicznego należy również obficie usunąć zdrową tkankę wokół włókniaka. Jeśli całkowite usunięcie chorej tkanki nie jest możliwe, w wielu przypadkach choroba rozwinie się ponownie po pewnym czasie (nawrót). W takim przypadku lekarz zwykle zaleca dodatkową radioterapię, która jest przeprowadzana miejscowo i ma na celu zniszczenie chorych komórek. Jednak, podobnie jak w przypadku operacji, zdrowa tkanka również zostaje uszkodzona w wyniku interwencji.
Jakie powikłania mogą wystąpić w przypadku włókniakowatości?
U niektórych pacjentów włókniakowatość może okazać się złośliwa. W szczególności oznacza to, że chore komórki wypierają zdrową tkankę. Może to prowadzić do przerzutów. Ale może również prowadzić do infekcji narządów, a w najgorszym przypadku nawet do ich niewydolności. Jednak taki przebieg choroby występuje raczej rzadko w przypadku włókniakowatości.