Co to jest zapalenie ziarniniakowe?
Jest to forma przewlekłego zapalenia, która charakteryzuje się występowaniem małych ziarniniaków, zbiorowisk komórek. Zapalenie ziarniniakowe może mieć przyczynę niezakaźną lub zakaźną . Jeśli patogen nie może zostać zniszczony przez układ odpornościowy w ogóle lub tylko dość słabo, ziarniniakowe zapalenie często występuje w infekcjach. W początkowym przebiegu zwykle zaczyna się jako niespecyficzna reakcja zapalna, przy czym w dalszym przebiegu zwykle rozwija się zwłóknienie w dotkniętej tkance. W tym zapalnym obszarze tkanki widoczne są nagromadzenia komórek, które nazywane są ziarniniakami. Składają się one z makrofagów, monocytów i limfocytów. Ziarniniaki mogą mieć centralną martwicę , na przykład w gruźlicy, lub nie mieć centralnej martwicy, jak w sarkoidozie.
Gdzie występuje zapalenie ziarniniakowe?
Zapalenie ziarniniakowe może występować w różnych chorobach:
- Choroby zakaźne, takie jak kiła, gruźlica, leiszmanioza, schistosomatoza,
- Sarkoidoza,
- Choroba Leśniowskiego-Crohna,
- Granuloma anulare,
- Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń,
- Ziarniniakowe zapalenie wątroby.
Co powoduje zapalenie ziarniniakowe?
Do tej pory zakładano, że wielojądrzaste makrofagi rozwijają się w wyniku fuzji kilku komórek. Jednak badania wykazały, że te tak zwane gigantyczne komórki powstają w wyniku wadliwego podziału komórek. W tym przypadku materiał genetyczny i rozmiar komórki są podwojone, ale komórka nie dzieli się później. Organizm reaguje na uszkodzenia genetyczne tymi gigantycznymi komórkami.
Jakie są objawy zapalenia ziarniniakowego?
Najczęstszym zapaleniem ziarniniakowym w Niemczech jest sarkoidoza, której towarzyszą następujące objawy:
- Gorączka,
- Zmęczenie i wyczerpanie,
- Utrata masy ciała,
- Ból kończyn,
- Nocne poty,
Jak diagnozuje się zapalenie ziarniniakowe?
Jeśli podejrzewa się zapalenie ziarniniakowe, pierwszą rzeczą, którą zrobi lekarz , jest zebranie wywiadu medycznego w celu ustalenia dolegliwości itp. Kolejnym pionierskim krokiem jest badanie PET lub MRI. Następnym krokiem jest badanie PET lub MRI. Jeśli płuca są dotknięte chorobą, można to udowodnić ponad wszelką wątpliwość za pomocą tych badań. Inwazję parachyma płuc i węzłów chłonnych można wykryć za pomocą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości . Zwłaszcza w przypadku sarkoidozy, te metody obrazowania są niezbędne, ponieważ zwykle dokładny zakres inwazji nie może być wykryty i udowodniony przez sprawdzenie funkcji płuc, zwłaszcza jeśli obecny jest tylko drobny guzkowy wzór cieniowania. Za pomocą rezonansu magnetycznego można wykryć zajęcie ośrodkowego układu nerwowego i serca, a także sprawdzić je w dalszym przebiegu. Rezonans magnetyczny całego ciała może być wykorzystany do poszukiwania zajęcia narządów . Może być wykorzystany do sprawdzenia wszystkich aktywnych i nieaktywnych narządów. Może to wykazać wszystkie aktywne i zapalne zajęcie narządów.
Ponadto stosuje się badanie laboratoryjne. W laboratorium oznaczane są następujące wartości:
- Pomiar stężenia wapnia we krwi i moczu,
- Mocznika i kreatyniny w surowicy,
- GOT, CPT, gamma-GT, AP.
Jak leczy się zapalenie ziarniniakowe?
Ziarniniaki powstają głównie z powodu utrzymujących się czynników drażniących, zarówno pochodzenia zakaźnego, jak i niezakaźnego. Organizm nie może wyłączyć tych bodźców zapalnych , więc obecna strategia leczenia ziarniniaków niezakaźnych polega na spowolnieniu układu odpornościowego pacjenta . Zwiększa to jednak ryzyko infekcji. To jednak ogromnie zwiększa ryzyko infekcji . W oparciu o powyższe badania naukowcy mają obecnie nadzieję, że będą w stanie zainicjować nowe metody terapii, które z jednej strony zapobiegną tworzeniu się ziarniniaków , a z drugiej strony znacznie poprawią metody terapii ziarniniakowych stanów zapalnych. Ponieważ podawanie kortykosteroidów ma poważne skutki uboczne, początkowo stosuje się je tylko przez następne 6 miesięcy. W ciągu kolejnych 6 miesięcy dawka jest ponownie stopniowo zmniejszana. Można rozważyć terapię immunosupresyjną skojarzoną z metotreksatem i azatiopryną . Są one zwykle stosowane w terapii oszczędzającej kortykosteroidy. Jednak u młodszych osób, które nadal chcą mieć dzieci, takie zastosowanie jest bardzo problematyczne. Wynika to z faktu, że ryzyko uszkodzenia szpiku kostnego i wątroby jest znacznie zwiększone, zwłaszcza przy długotrwałym podawaniu leków. Działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego mogą również wystąpić w przypadku obu leków. Są one zwykle piorunujące i występują szybko po rozpoczęciu terapii .
Jakie są rokowania w przypadku zapalenia ziarniniakowego?
W większości przypadków rokowanie jest dość dobre. Nawet spontaniczne wyleczenie, szczególnie w przypadku bezobjawowego zakażenia narządów i zespołu Löfgena, jest bardzo wysokie i wynosi 85%. Większość spontanicznych wyleczeń następuje w ciągu pierwszych sześciu miesięcy po wystąpieniu choroby. Po pierwszym roku od diagnozy należy przeprowadzać badania kontrolne w odstępach 3-miesięcznych. Jeśli przebieg okaże się dobry bez wskazań do terapii, ważne jest przeprowadzanie corocznych badań kontrolnych przez kolejne 3-5 lat. Pomimo leczenia immunosupresyjnego, u około 10% osób dotkniętych dochodzi do progresji choroby. Długotrwałe podawanie kortykosteroidów stanowi poważny problem. Często prowadzi to do ogromnej otyłości, a w konsekwencji do dalszych powikłań zespołu metabolicznego.
Śmiertelność jest tylko nieznacznie zwiększona w zapaleniu ziarniniakowym. Infestacja ośrodkowego układu nerwowego i serca może prowadzić do śmierci. W USA i Europie około 3% wszystkich przeszczepów płuc jest wykonywanych z powodu ziarniniakowego zapalenia płuc. Wskazaniem do tego jest głównie zwłóknienie płuc wynikające z sarkoidozy, nadciśnienia płucnego lub transformacji torbielowatej z mycetomas. Niewielki odsetek nagłych zgonów sercowych u młodych ludzi jest spowodowany sarkoidozą. Jeśli ośrodkowy układ nerwowy jest zaangażowany, często dochodzi do urazów. Szczególnie obawia się rozwoju leukoencefalopatii, ponieważ jest to zwykle śmiertelne.