Co to jest zespół CUP?

Zespół CUP oznacza "raka o nieznanym guzie pierwotnym". W języku niemieckim CUP oznacza "raka o nieznanym guzie pierwotnym". Lekarze rozumieją tę chorobę nowotworową z nieznanym guzem pierwotnym jako oznaczającą, że można zidentyfikować przerzuty nowotworu, ale nie można określić miejsca pochodzenia samego nowotworu w organizmie. Zespół CUP jest ostatecznie wykrywany z powodu objawów lub podczas rutynowego badania. Około dwóch do czterech procent wszystkich nowotworów można przypisać zespołowi CUP.

Jak to się dzieje, że nie można od razu znaleźć miejsca pochodzenia nowotworu?

Miejsca powstania zespołu CUP nie można zwykle zidentyfikować, ponieważ guz jest zbyt mały i zwykłe metody obrazowania diagnostycznego nie są w stanie go wykryć. Dzieje się tak głównie dlatego, że komórki macierzyste guza pierwotnego dzielą się tak wolno, a zatem praktycznie nie namnażają się na miejscu. Oznacza to, że niekontrolowany wzrost komórek po prostu nie jest wykrywany. Jednak poprzez krwiobieg lub węzły chłonne, na przykład, przerzuty tworzą się w innych narządach i rosną tam znacznie szybciej, co ostatecznie prowadzi do rozpoznawalnego guza.

Innym powodem, dla którego nie można natychmiast znaleźć pierwotnego ogniska, jest to, że guz pierwotny nie jest już obecny w momencie diagnozy. Może tak być na przykład w przypadku tak zwanej spontanicznej remisji. Spontaniczna remisja oznacza, że guz pierwotny został pokonany przez organizm, na przykład po utworzeniu przerzutów.

U pacjentów, u których wykryto guza pierwotnego, miejscem jego pochodzenia są płuca w 20-30% wszystkich przypadków, a następnie trzustka z 10%. Nowotwór może również występować w prawie wszystkich innych narządach, choć z mniejszą częstotliwością. Z drugiej strony, narządy takie jak gruczoł sutkowy, okrężnica lub prostata, w których często rozwijają się nowotwory, są raczej mało podatne na rozwój zespołu CUP.

Jakie są objawy zespołu CUP?

Objawy zespołu CUP zależą nie tylko od rozprzestrzeniania się raka i ilości komórek nowotworowych, ale także od tego, które narządy są dotknięte. Jeśli zespół CUP jest daleko zaawansowany, pacjent zwykle skarży się na dość niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie, ogólne zmęczenie, utrata apetytu i niepożądana utrata masy ciała.

Z drugiej strony, jeśli zespół CUP jest zlokalizowany w jednym narządzie, mogą wystąpić następujące objawy:

• obrzęk, na przykład, jeśli dotknięte są węzły chłonne,
• ból obwodowy, jeśli dotknięte są kości,
• Kaszel i/lub trudności w oddychaniu w przypadku zajęcia płuc,
• Bóle głowy, nudności i wymioty, a także utrata niektórych obszarów mózgu w przypadku przerzutów w głowie,
• Wodobrzusze, któremu towarzyszy zwiększenie obwodu brzucha i problemy z głębokim oddychaniem w przypadku przerzutów do otrzewnej,
• Wysięk opłucnowy związany z dusznością i trudnościami w oddychaniu w przypadku zajęcia opłucnej.

Jak diagnozuje się CUP?

Często przerzuty zespołu CUP nie są zauważalne przez długi czas i są diagnozowane czysto przypadkowo, na przykład podczas rutynowego badania. W każdym przypadku lekarz prowadzący będzie jednak chciał zidentyfikować guz pierwotny, jeśli podejrzewa zespół CUP, w związku z czym zwykle przeprowadza się następujące badania:

• dokładne badanie fizykalne,
• Badania krwi,
• pobranie próbki tkanki z przerzutu w celu wykonania biopsji,
• standardowe procedury obrazowania, takie jak badanie rentgenowskie i/lub ultrasonograficzne, tomografia komputerowa (CT), pozytonowa tomografia emisyjna (PET) i/lub rezonans magnetyczny (MRI)

Na podstawie próbki tkanki lekarz dowiaduje się czegoś o typie i wyglądzie komórek nowotworowych, co z kolei daje mu informacje o rodzaju guza. Specjalne plamy, które pokazują określone typy komórek w określonym kolorze, mogą również ujawnić rodzaj guza. W większości przypadków wyniki próbki tkanki są decydujące dla dalszej terapii.

Jak leczy się zespół CUP?

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, zespół CUP można zasadniczo usunąć chirurgicznie i/lub leczyć radioterapią, chemioterapią lub terapią hormonalną. Tak zwana terapia wspomagająca, która obejmuje na przykład leczenie bólu i nudności itp. może również ułatwić życie pacjenta. Rodzaj zastosowanej terapii zawsze zależy od rodzaju tkanki nowotworowej wykrytej podczas biopsji. Ale lokalizacja guza i jego rozmiar, a także ogólny stan zdrowia pacjenta są również decydujące dla leczenia.

Jeśli przerzuty są zlokalizowane, można je usunąć chirurgicznie lub poddać radioterapii. Jeśli występuje kilka lokalizacji guza, często stosuje się chemioterapię. W przypadku raka jelita grubego, wątroby, płuc lub nerek można zlecić terapie celowane oparte na inhibitorach kinazy tyrozynowej (tabletki) lub przeciwciałach (wlewy). Jednak te ukierunkowane terapie zespołu CUP są nadal w fazie prób. Z drugiej strony, jeśli przerzuty są bolesne, często zleca się radioterapię. W przypadku przerzutów, które dotknęły kości, zwykle stosuje się leczenie bisfosfonianami, tj. lekami wzmacniającymi kości, lub przeciwciałami (Denusomab).

Jeśli doszło już do powstania dużej liczby przerzutów lub jeśli pacjent jest w dość złym stanie zdrowia, lekarz zaplanuje leczenie tak, aby utrzymać pacjenta bez bólu i poprawić jakość jego życia. W takim przypadku rak jest zwykle nieuleczalny, a pacjent powinien, jeśli to możliwe, być w stanie cieszyć się swoim pozostałym czasem.

Jakie są rokowania w przypadku zespołu CUP?

Ponieważ zespół CUP ma bardzo różne obrazy kliniczne, oczekiwana długość życia jest również bardzo indywidualna. Prognozy mogą zatem wahać się od możliwego wyleczenia do oczekiwanej długości życia wynoszącej kilka tygodni lub miesięcy.

Średnia długość życia wynosi od 6 do 13 miesięcy. Rok po diagnozie żyje tylko około 25 do 40 procent wszystkich pacjentów. W rzadkich przypadkach pacjenci żyją dłużej niż 5 lat od diagnozy.