Czym jest zespół Zollingera-Ellisona?
Zespół Zollingera-Ellisona rozwija się z powodu nadmiernego wydzielania gastryny . Gastryna jest hormonem peptydowym przewodu pokarmowego, który stymuluje magn do produkcji większej ilości kwasu solnego. W zespole Zollingera-Ellisona występuje konstelacja objawów, która charakteryzuje się ciężką chorobą wrzodową żołądka i dwunastnicy, hipergastrynemią (zwiększonym stężeniem gastryny w surowicy krwi) i pojawieniem się guza, tak zwanego gastrinoma, w trzustce (pancreas) lub dwunastnicy (duodenum) . Choroba została nazwana na cześć jej odkrywców, amerykańskich chirurgów Roberta Miltona Zollingera i Edwina Homera Ellisona. Występuje niezwykle rzadko, ale teoretycznie może rozwinąć się w każdym wieku. Jednak w większości przypadków zespół Zollingera-Ellisona występuje między 30 a 60 rokiem życia.
Co powoduje rozwój zespołu Zollingera-Ellisona?
Zespół Zollingera-Ellisona rozwija się w 75% wszystkich przypadków z powodu rzadkich guzów trzustki i w 25% wszystkich przypadków z powodu guzów w górnej części jelita cienkiego. Guzy wywołujące zespół Zollingera-Ellisona wytwarzają hormon gastrynę i dlatego są również nazywane gastrinoma. Gastrinoma jest guzem neuroendokrynnym (NET) i może występować jako pojedynczy lub mnogi guz, a wydziela duże ilości gastryny w sposób ciągły. Gastrinoma, które są guzami neuroendokrynnymi i rozwijają się z komórek, hormonów i przekaźników , są złośliwe w około 60 procentach wszystkich przypadków i mogą osadzać się w wątrobie i/lub węzłach chłonnych.
Co może powodować gastrinoma?
A Gastrinoma często rozwija się spontanicznie, ale czasami może wystąpić w połączeniu z mnogą gruczolakowatością wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN 1) . W tym przypadku guzy tworzą się w kilku narządach jednocześnie. Guzy te występują z ponadprzeciętną częstotliwością w gruczole hormonalnym w mózgu (przysadce mózgowej), przytarczycach, nadnerczach i w trzustce. Choroba jest dziedziczna i spowodowana mutacją w DNA.
Co to jest gastryna?
Gastryna jest hormonem tkankowym, który ma silny wpływ na przewód pokarmowy. Zazwyczaj uważa się, że gastryna
- zwiększa produkcję kwasu żołądkowego
- stymuluje produkcję pepsynogenu i histaminy; obie substancje są ważne dla trawienia pokarmu,
- stymuluje mięśnie żołądka,
- wyzwalają uwalnianie z trzustki substancji takich jak insulina,
Jakie są objawy zespołu Zollingera-Ellisona?
Gastrinoma produkuje gastrynę, która powoduje nadprodukcję kwasu żołądkowego. Ten wzrost kwasowości może przyczynić się do rozwoju wrzodów żołądka (wrzody żołądka) i dwunastnicy (wrzody dwunastnicy). Typowe objawy, które mogą wystąpić z powodu zespołu Zollingera-Ellisona to:
- Ból brzucha, szczególnie we wrzodzie żołądka lub w dwunastnicy, czasami również w jelicie czczym,
- refluks żołądkowo-przełykowy, który może prowadzić do zapalenia przełyku,
- krwawe wymioty (hematemeza), które mogą wystąpić sporadycznie,
- biegunka, która może wystąpić w około połowie wszystkich przypadków,
- sporadyczne stolce tłuszczowe, które są spowodowane zaburzeniami trawienia tłuszczów,
- w pojedynczych przypadkach hipokaliemiczna zasadowica metaboliczna,
- bardzo rzadko nadczynność przytarczyc
- Zgaga,
- Wrzody żołądka i/lub dwunastnicy,
Specyficzne objawy odczuwane przez pacjentów zależą od tego, które narządy są dotknięte guzami.
Jak diagnozuje się zespół Zollingera-Ellisona?
Z reguły zespół Zollingera-Ellisona jest diagnozowany dość późno , ponieważ choroba jest rzadka, a objawy pozwalają również na różne inne zaburzenia trawienia. Objawy takie jak zgaga lub wrzody żołądka są zatem początkowo odrzucane z niezdrową dietą i doradzają pacjentowi zmianę diety . Dopiero gdy leczenie zwykłymi lekami nie przynosi ulgi lub wrzody nawracają , pojawia się podejrzenie zespołu Zollingera-Ellisona.
Zespół Zollingera-Ellisona można wtedy zdiagnozować głównie na podstawie podwyższonego poziomu gastryny (hipergastrynemia). Jeśli wykryty zostanie poziom powyżej 1?000 ng/l, jest to niemal pewny objaw zespołu Zollingera-Ellisona. Oprócz podwyższonego poziomu gastryny, w zespole Zollingera-Ellisona występuje również prawie 100% wzrost poziomu gastryny, jeśli ten został wcześniej sprowokowany przez sekretynę (test sekretyny). Ponadto zespół Zollingera-Ellisona można zdiagnozować za pomocą zwykłych metod obrazowania . Mogą one obejmować test oktreotydowy. Mogą one obejmować scyntygrafię oktreotydu, pozytonową tomografię emisyjną , rezonans magnetyczny (MRI), tomografię komputerową (CT) lub ultrasonografię endoluminalną .
Po postawieniu diagnozy ważne jest ustalenie , czy występuje zwykły gastrinoma, czy też MEN1 powoduje objawy . Aby wyjaśnić tę kwestię, należy zbadać nerki, przysadkę mózgową (gruczoł u podstawy mózgu), a także tarczycę pod kątem guzów.
Jak leczy się zespół Zollingera-Ellisona?
W leczeniu zespołu Zollingera-Ellisona można stosować inhibitory pompy protonowej , które zmniejszają wydzielanie kwasu. Jednakże, jeśli to możliwe, guz powinien zostać usunięty chirurgicznie. Operacja jest jednak obiecująca tylko wtedy, gdy guz nie ma jeszcze przerzutów . W leczeniu złośliwych, przerzutowych guzów można stosować metody paliatywne. W tym przypadku nacisk kładzie się na przedłużenie życia pacjenta tak długo, jak to możliwe. Chemioterapia nie jest zbyt skuteczna w leczeniu zespołu Zollingera-Ellisona.
Jakie są rokowania w przypadku zespołu Zollingera-Ellisona?
Zespół Zollingera-Ellisona można całkowicie wyleczyć tylko wtedy, gdy gastrinoma nie rozprzestrzenił się jeszcze na przerzuty. W przypadku przerzutów, życie pacjenta może zostać przedłużone o kilka dekad dzięki paliatywnym metodom leczenia.