Co to jest zwłóknienie?

Zwłóknienie lub stwardnienie jest zmianą tkanki i charakteryzuje się proliferacją komórek tkanki łącznej i włókien kolagenowych. W rezultacie tkanka łączna wydaje się twarda i mniej elastyczna i spełnia swoje zadania tylko w ograniczonym zakresie. Choroba może objawiać się w poszczególnych tkankach, ale także narządach, a nawet całych układach narządów.

Jakie formy zwłóknienia są rozróżniane?

Lekarze powszechnie rozróżniają dwie formy zwłóknienia:

• włóknienie pierwotne : Jest to raczej rzadka, spontanicznie występująca proliferacja włóknista, czyli choroba występująca bez rozpoznawalnej przyczyny.
• włóknienie wtórne: Ta forma włóknienia jest bardziej powszechna i opisuje proliferację włókien, która jest wyzwalana przez czynniki endogenne lub egzogenne, takie jak zapalenie, infekcja lub niedokrwienie (zmniejszony przepływ krwi do tkanki).

 
Włóknienie, które objawia się w narządach, może być związane z rosnącą utratą funkcji tkanki. Następujące choroby narządów mogą objawiać się rozwojem zwłóknienia :

• zwłóknienie endomiokardialne: opisuje pogrubienie ściany mięśniowej serca (mięśnia sercowego), które może przyczynić się do usztywnienia mięśnia sercowego. Zwłóknienie mięśnia sercowego wpływa głównie na komorę (rozkurcz).
• Hemochromatoza: Jest to choroba związana z magazynowaniem żelaza, która powoduje przeładowanie organizmu żelazem. Odkładanie się nadmiaru żelaza w narządach i tkankach może prowadzić do uszkodzeń.
• Zespół Hedingera: występuje w tak zwanym zespole rakowiaka i może prowadzić do niedomykalności trójdzielnej prawej komory.
• Zespół H63D: opiera się na mutacji genu HFE i może powodować różne objawy kliniczne.
• Zwłóknienie torebkowe: może wystąpić w wyniku wszczepienia implantu piersi, a opisuje rozwój twardej torebki przypominającej tkankę łączną, która czasami jest bolesna.
• Zwłóknienie wątroby: przyczynia się do rozwoju marskości wątroby , w której tkanka staje się sękata i twarda oraz kurczy się mocno , zmniejszając rozmiar wątroby. Aktywne komórki wątroby są przemieszczane, co powoduje utratę funkcji narządu i może objawiać się , na przykład poprzez zatrzymywanie płynów w jamie brzusznej. W najgorszym przypadku wątroba traci całkowicie swoją funkcję, prowadząc do tak zwanej śmiertelnej śpiączki wątrobowej.
• Zwłóknienie płuc: jest w większości przypadków spowodowane przewlekłym stanem zapalnym i może stać się zauważalne poprzez duszność i/lub suchy kaszel . W najgorszym przypadku zwłóknienie płuc prowadzi do całkowitej utraty funkcji płuc.
• Zwłóknienie śródpiersia: zwykle bezobjawowa choroba, w której może występować ziarniniakowy proces zapalny w śródpiersiu.
• Zwłóknienie szpiku kostnego: opisuje patologiczną zmianę w tkance szpiku kostnego, powodującą zaburzenia w tworzeniu krwi.
• zwłóknienie zaotrzewnowe: jest przewlekłą chorobą zapalną tylnej jamy brzusznej, która występuje raczej rzadko.
• Skelerodermia: to stwardnienie skóry spowodowane przewlekłym procesem zapalnym w układzie naczyniowym i tkance łącznej . Skelerodermia objawia się ograniczonym ruchem palców, co można wytłumaczyć rosnącym zgrubieniem skóry. Trudności w połykaniu mogą być również wynikiem utraty elastyczności przełyku. Jeśli skeleroderma wpływa również na narządy wewnętrzne, może prowadzić do niewydolności nerek lub płuc.

 
Ze względu na proliferację komórek tkanki łącznej (fibroblastów) i magazynowanie kolagenu, narząd może całkowicie stracić swoją funkcję, co w najgorszym przypadku może nawet doprowadzić do śmierci pacjenta.

Jak rozwija się zwłóknienie?

Zwłóknienie rozwija się w przybliżeniu w wyniku tych samych procesów fizjologicznych, co bliznowacenie . Tutaj, z powodu uszkodzenia tkanki, uwalniane są makrofagi (białe krwinki), które wydzielają czynniki wzrostu i różne cytokiny (białka, które odgrywają ważną rolę w obronie immunologicznej ). Te z kolei aktywują sygnalizację komórkową. Te z kolei aktywują komórkowe szlaki sygnalizacyjne, które prowadzą do wzrostu liczby fibroblastów lub miofibroblastów . Ich zadaniem jest produkcja kolagenu i glikozaminoglikanów, które w ten sposób zagęszczają macierz zewnątrzkomórkową dotkniętej tkanki. Podczas gdy proces tworzenia blizny jest zakończony w pewnym momencie, nie ma zakończenia w tworzeniu zwłóknienia . To z kolei powoduje, że coraz więcej tkanek jest wypieranych lub zastępowanych przez proliferację włókien .

Jak rozwija się zwłóknienie?

Zwłóknienie jest często spowodowane przewlekłym stanem zapalnym lub nadmiernym gojeniem się ran. Ponadto różne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty, ale także zapalenie naczyń i/lub choroby reumatyczne mogą atakować narządy wewnętrzne i przyczyniać się do rozwoju zwłóknienia tam.

Jakie są objawy zwłóknienia?

Objawy zwłóknienia zależą od rodzaju zwłóknienia.

Jak leczy się zwłóknienie?

Nie ma jeszcze metod leczenia, które mogłyby zatrzymać ukierunkowaną proliferację tkanki łącznej. Można jednak podawać następujące leki w celu zahamowania przewlekłego stanu zapalnego i opóźnienia rozwoju zwłóknienia:

• Glukokortykoidy,
• Leki immunosupresyjne,
• niesteroidowe leki przeciwzapalne

 
Ponadto kwas acetylosalicylowy, antagoniści wapnia i prostacykliny mogą poprawić mikrokrążenie. Jednak wszystkie terapie lekowe muszą być podawane przez dłuższy czas i mogą również mieć niepożądane skutki uboczne. Ogólnie rzecz biorąc, rodzaj leczenia zwłóknienia zawsze zależy od choroby podstawowej .

Jakie są rokowania w przypadku zwłóknienia?

Ponieważ zwłóknienia nie można całkowicie wyleczyć, jeszcze ważniejsze jest, aby choroba była leczona tak wcześnie, jak to możliwe, aby zminimalizować szkody spowodowane przez chorobę. Jeśli zwłóknienie zostanie zdiagnozowane dopiero w końcowym stadium, przeszczep narządu może nadal być opcją. Jeśli zwłóknienie nie jest leczone, choroba jest zawsze śmiertelna. Przy odpowiednim leczeniu, przebieg choroby można opóźnić. Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie w przypadku zwłóknienia zawsze zależy od różnych czynników, ale choroba zwykle ma rzadkie korzystne rokowania.