O que é um ependimoma?

Um ependimoma é um tumor bastante raro que se desenvolve no cérebro (glioma) ou na medula espinal. Tem origem nas células ependimárias, ou seja, no sistema ventricular das câmaras internas do cérebro e no canal central da medula espinal. Entre 5 e 10 por cento de todos os gliomas são devidos a um epensimoma e são a terceira doença tumoral mais comum do sistema nervoso central na infância, juntamente com os astrocitomas e os meduloblastomas. Sobretudo as crianças por volta dos seis anos de idade têm tendência para desenvolver um ependimoma. No entanto, nos adultos, o ependimoma é relativamente raro e representa apenas 2 a 3 por cento de todos os tumores cerebrais.

Enquanto os ependimomas em crianças tendem a desenvolver-se na parte de trás do crânio e na medula espinal, os ependimomas em adultos desenvolvem-se principalmente no cérebro.

Como é que um ependimoma se desenvolve?

Os ependimomas em crianças e adultos não diferem muito na forma do tumor. Os ependimomas desenvolvem-se a partir das células que fazem o contacto entre o líquido cefalorraquidiano e o tecido cerebral normal. Isto também explica o local de origem de um ependimoma: regra geral, encontram-se na câmara do líquido cefalorraquidiano do tronco cerebral, nas câmaras laterais dos hemisférios cerebrais, na fossa posterior ou no canal espinal.

No entanto, os médicos continuam a discordar sobre as causas exactas dos ependimomas. No entanto, partem do princípio de que as pessoas que já foram submetidas a radioterapia no âmbito de uma doença oncológica anterior têm um risco acrescido de desenvolver um ependimoma. Isto é especialmente verdade para crianças que tiveram leucemia ou o tumor maligno do olho retinoblastoma. Se um ependimoma se desenvolver na medula espinal, isso pode dever-se frequentemente à doença hereditária neurofibromatose tipo 2.

Quais são os diferentes tipos de ependimomas?

A Organização Mundial de Saúde (OMS) classifica os ependimomas nos seguintes subtipos:

• Ependimoma mixopapilar (grau I da OMS): tumor cerebral benigno que geralmente se forma na área mais baixa da medula espinhal e ocorre principalmente em adultos
• Subependimoma (grau I da OMS): tumor cerebral benigno, geralmente diagnosticado por acaso, que se desenvolve como uma protrusão bulbosa no interior do ventrículo cerebral
• Ependimoma (grau II da OMS): Tumor cerebral que cresce lentamente e está confinado ao interior do ventrículo cerebral ou à medula espinal
• Ependimoma anaplásico (grau III da OMS): Tumor cerebral que ocorre e cresce rapidamente, especialmente em crianças

Enquanto os ependimomas de primeiro e segundo grau crescem lentamente e são limitados em tamanho, os ependimomas de terceiro grau crescem rapidamente e também se estendem para além do tecido cerebral vizinho.

Quais são os sintomas de um ependimoma?

Os sintomas de um ependimoma dependem sempre do tipo de tumor. Um ependimoma alplásico pode provocar uma acumulação de líquido cefalorraquidiano, aumentando assim a pressão intracraniana. Isto está associado a dores de cabeça e náuseas, que não podem ser aliviadas com medicamentos. As dores de cabeça ocorrem geralmente à noite ou de manhã cedo e não desaparecem durante o dia. Também é típico que as dores de cabeça se repitam regularmente e se intensifiquem ao longo dos dias e das semanas. À medida que a pressão intracraniana aumenta, as náuseas também podem aumentar, levando o doente a vomitar mais vezes. Muitos também se queixam de fadiga, cansaço ou entram em estado de coma.

Especialmente em crianças pequenas, um ependimoma pode aumentar a circunferência da cabeça (macrocefalia). Alguns também se apercebem do tumor através da ocorrência de convulsões ou de problemas de visão, de marcha, de concentração e de sono. Em casos raros, um ependimoma pode causar paralisia.

Como é que um ependimoma é diagnosticado?

O diagnóstico de um ependimoma é feito através de técnicas de imagiologia normais. Um exame de ressonância magnética (MRI) pode localizar o tumor e determinar o seu tamanho e extensão. Uma vez que um ependimoma pode espalhar-se através da sua ligação às vias do líquido cefalorraquidiano (LCR), embora em casos excepcionais, é frequentemente pedido um exame do líquido cefalorraquidiano (diagnóstico do LCR) e do sistema nervoso central. Aqui podem ser detectadas células tumorais individuais. Além disso, o médico recolhe uma amostra de tecido do tumor para efectuar um exame fino do mesmo. Desta forma, o médico pode determinar o grau do tumor e adaptar o tratamento ao doente da melhor forma possível.

Como é que um ependimoma é tratado?

Como o ependimoma é um tipo de tumor relativamente raro, é difícil dar-te recomendações claras de tratamento. O tipo de tratamento depende da idade do doente, do seu estado geral de saúde, do tamanho do tumor e da localização do tumor.

Regra geral, tenta-se remover cirurgicamente o ependimoma para aliviar possíveis sintomas. Normalmente, a cirurgia é mais fácil na espinal medula do que no cérebro. Se não for possível remover completamente o tumor, a operação é seguida de radioterapia local. Esta também é efectuada se o tumor for agressivo em termos de tecido fino e puder ser completamente removido cirurgicamente, de modo a evitar um possível recrescimento. Se, para além da radioterapia, for pedida quimioterapia, provavelmente fica sempre ao critério do médico assistente. Até à data, a quimioterapia só teve um efeito limitado nos ependimomas infantis. Se, por outro lado, se tratar de um ependimoma bastante raro, que já tenha formado metástases, deve também ser efectuada uma radioterapia de todo o sistema nervoso central.

Para além destes métodos de tratamento, também podem ser utilizados outros medicamentos para aliviar sintomas como dores de cabeça ou náuseas. A terapia com preparações de cortisona também é uma opção. Estas provocam o inchaço do tecido cerebral e, desta forma, reduzem também a pressão intracraniana.

Qual é o prognóstico de um ependimoma?

O prognóstico de um ependimoma está intimamente ligado ao sucesso da operação. Se o tumor se encontrar no canal espinal e puder ser completamente removido, as hipóteses de uma recuperação completa são boas. No caso de um tumor da cabeça e após a remoção completa do tumor com radioterapia subsequente, os doentes permanecem livres de recaídas em quase 80 por cento dos casos.