O que é o neuroblastoma?

O neuroblastoma é o segundo cancro infantil mais frequente na Alemanha, da qual a média é inferior a seis anos. Por norma, um neuroblastoma ocorre na coluna vertebral, na medula supra-renal, mas também nos plexos nervosos do lado direito e esquerdo da coluna vertebral, normalmente ao nível abdominal ou ao nível da pélvis, do pescoço e/ou do peito. Um neuroblastoma forma-se a partir do chamado sistema nervoso simpático. Este é responsável pelo controlo de tarefas involuntárias do corpo como o coração e a função circulatória, mas também do metabolismo energético e da actividade da bexiga e do intestino. Na altura do diagnóstico, cerca de metade de todos os neuroblastomas já têm metástases.

Que tipos de neuroblastoma existem?

De acordo com o "International Neuroblastoma Staging System" (INSS), os médicos dividem o neuroblastoma nos seguintes quatro estádios da doença :

• Estádio I: O neuroblastoma pode ser completamente removido por cirurgia, juntamente com os gânglios linfáticos afectados, que podem eventualmente conter cancro. .
• Estádio IIA: O neuroblastoma está claramente demarcado, mas não pode ser completamente removido por cirurgia . Os gânglios linfáticos afectados não contêm cancro.
• Estadio IIB: O neuroblastoma está claramente demarcado e pode ser removido cirurgicamente, se necessário . Os gânglios linfáticos afectados contêm cancro.
• Estádio III: O neuroblastoma não pode ser removido cirurgicamente e já se espalhou para os gânglios linfáticos localizados perto do tumor ou para outras áreas. Ainda não foram afectadas partes do corpo .
• Estádio IV: O neuroblastoma espalhou-se para os gânglios linfáticos removidos, células da pele, bem como ossos, medula óssea e fígado e/ou já afectou outros órgãos (metástases distantes).
• Estádio IVS: Este estádio do tumor só ocorre na infância

 
Os estádios diferem consoante o tumor já tenha metastizado e afectado os gânglios linfáticos e o tamanho que já assumiu. Além disso, é feita uma avaliação inicial sobre se e em que medida o tumor tem de ser removido cirurgicamente . A determinação do respectivo estádio do tumor determina tanto o tipo de tratamento como o prognóstico da doença.

Quais são os sintomas do neuroblastoma?

No início da doença, o neuroblastoma é pouco perceptível ou apresenta apenas sintomas inespecíficos, que se devem ao facto de o tumor já ter contraído as estruturas circundantes ou, provavelmente, as metástases prejudicarem as funções dos órgãos. Dependendo da localização do neuroblastoma, podem surgir sintomas diferentes. Enquanto um neuroblastoma no tórax pode causar falta de ar, um tumor na cavidade abdominal pode causar danos no fluxo urinário e até levar à dilatação da pelve renal ou dos ureteres (hidronefrose). Um neuroblastoma na medula, que percorre a coluna vertebral, pode causar sintomas de paralisia porque desloca frequentemente as raízes nervosas.

Se o neuroblastoma já tiver metastizado, os doentes queixam-se frequentemente dos seguintes sintomas:

• Dor,
• mau estado geral,
• Apatia,
• aumento da transpiração,
• Febre,
• Palidez
• Náuseas e/ou vómitos,

Como é que o neuroblastoma é diagnosticado?

Uma vez que um neuroblastoma nem sempre causa queixas, pode ocasionalmente ser diagnosticado como um achado incidental, por exemplo durante um exame de rotina em . Se, por outro lado, o doente apresentar queixas, é efectuado um exame físico após a recolha da história clínica. O médico verifica se existem alterações visíveis, por exemplo na zona do abdómen ou do pescoço, que possam ser explicadas pelo crescimento do tumor. Também podem ser utilizados procedimentos de imagiologia como, por exemplo, um exame de ultra-sons (ecografia) .

Para além disso, são utilizados exames laboratoriais para diagnosticar o neuroblastoma. O médico procura os chamados marcadores tumorais em amostras de sangue e de urina , que indicam a presença de um cancro se a concentração for elevada . Os marcadores tumorais também se encontram na urina. No caso do neuroblastoma , são sobretudo os produtos de degradação das hormonas catecolaminas e a chamada enzima NSE (neuron-specific enolase). Se os valores sanguíneos também revelarem um aumento do metabolismo celular, isto pode ser mais um indício de um tumor maligno.

Como é que o neuroblastoma é tratado?

Tal como acontece com outros tipos de cancro, a cirurgia é a primeira escolha de tratamento para o neuroblastoma. No entanto, também é possível uma terapia com radiação ou a administração de medicamentos especiais contra o cancro, os chamados agentes quimioterapêuticos. Em casos individuais, também pode ser efectuado um transplante de células estaminais e pode ser prescrita a administração de medicamentos com ácido retinóico. A terapia a utilizar em cada caso depende do estádio do tumor, mas também do estado geral e da idade do doente.

Enquanto uma operação tem como objectivo remover o neuroblastoma o mais completamente possível, sem danificar outras estruturas, a quimioterapia é depois utilizada para encolher o tumor antes da operação (quimioterapia neoadjuvante) ou é utilizada para tratar um tumor inoperável . Por outro lado, num transplante de células estaminais, as células estaminais saudáveis são retiradas da medula óssea do doente e armazenadas em segurança. No passo seguinte, todas as células malignas são destruídas por meio de quimioterapia de alta dose . As células estaminais saudáveis do paciente são então transferidas de volta para o paciente através de uma infusão, para que possam novamente instalar-se na medula óssea e formar células sanguíneas. Uma vez que os doentes são particularmente susceptíveis a agentes patogénicos durante uma terapia com células estaminais , devem ser observadas medidas de protecção especiais.

Qual é o prognóstico do neuroblastoma?

O prognóstico de um neuroblastoma depende sempre do estádio do tumor, mas também de outros factores. Especialmente os jovens com neuroblastoma num estádio de doença de baixo grau (estádio I, II, bem como IVS) têm normalmente um bom prognóstico. A taxa de sobrevivência a 15 anos é de cerca de 75 por cento em . Os doentes que constituem o grupo de alto risco, por outro lado, têm uma taxa de sobrevivência de 5 anos de apenas 30 a 40 por cento. Especialmente em crianças com mais de seis anos, o tumor desenvolve-se muito rapidamente. Além disso, mesmo com uma remoção cirúrgica completa, existe o risco de o tumor voltar a desenvolver-se.