O que são sarcomas?

Os sarcomas são tumores malignos raros que afectam anualmente cerca de 5.000 doentes na Alemanha e que representam quase um por cento de todos os novos casos de cancro. Desenvolvem-se principalmente (cerca de 85 por cento de todos os sarcomas) nos tecidos moles, como o músculo, a gordura e/ou o tecido conjuntivo. Mais raramente, também podem ocorrer nos ossos (cerca de 15 por cento de todos os sarcomas). Os sarcomas compreendem cerca de 100 subtipos diferentes, cuja identificação é extremamente importante para o tratamento.

Em que tumores dos tecidos moles se dividem os sarcomas?

Em geral, os sarcomas dividem-se nos seguintes três tipos de tumores dos tecidos moles

• tumores benignos e não agressivos dos tecidos moles: tais como um lipossarcoma (pertence ao segundo sarcoma dos tecidos moles mais comum a seguir ao histiocitoma), um fibrossacroma (surge a partir de células do tecido conjuntivo) ou hemangiomas são tumores localizados que não crescem para outros tecidos. Na maioria das vezes, estes tipos de tumores ocorrem nos braços ou nas pernas. Em casos mais raros, podem também afectar o abdómen, a pélvis, os ombros e/ou a cabeça e o pescoço.
• Tumores intermédios dos tecidos moles: como os fibrossarcomas agressivos (tumores desmóides) crescem directamente para o tecido vizinho. No entanto, normalmente não provocam metástases para outras partes do corpo.
• Tumoresmalignos dos tecidos moles (sarcomas): como os lipossacomas ou os leiomiossarcomas (constituídos por células musculares lisas), que crescem directamente para o tecido circundante e podem também espalhar metástases para órgãos distantes.

Normalmente, os sarcomas dos tecidos moles disseminam as células tumorais principalmente através da corrente sanguínea e, frequentemente, metastizam para os pulmões, ao passo que as metástases para os gânglios linfáticos são muito menos comuns.

O angiossarcoma é um subtipo algo especializado de sarcoma dos tecidos moles. Trata-se de um tumor maligno que ocorre frequentemente na pele, no fígado, na mama ou no baço. O angiossarcoma tem origem nos vasos linfáticos (um linfangiossarcoma) ou nas células endoteliais dos vasos sanguíneos (um hemangiossarcoma).

Em que tumores ósseos se diferenciam os sarcomas?

Enquanto os tumores ósseos podem ser benignos ou malignos, os sarcomas ósseos são sempre malignos. Têm origem no tecido da cartilagem ou directamente no osso, o que os distingue das metástases ósseas. Estas últimas não têm origem nos ossos, mas sim noutros órgãos. As células tumorais têm então metástases para os ossos.

Os sarcomas ósseos mais comuns incluem o condrossarcoma (um tumor ósseo maligno), o osteossarcoma (o tumor ósseo maligno primário mais comum) e o sarcoma de Ewing. O osteossarcoma e o sarcoma de Ewing são particularmente comuns em crianças, adolescentes e/ou jovens adultos, enquanto estes dois sarcomas ósseos são raros em adultos com mais de 40 anos. Por sua vez, as pessoas com mais de 50 anos têm mais probabilidades do que a média de desenvolver condrossarcoma.

Um subtipo mais específico de sarcoma ósseo é o rabdomiossarcoma. Trata-se de um carcinoma que ocorre principalmente na infância e que se desenvolve a partir de células mesenquimatosas embrionárias. Estas células podem ainda desenvolver-se em células do músculo esquelético. Um rabdomiossarcoma pode desenvolver-se em qualquer parte do corpo e pode envolver quase todos os tipos de tecido muscular.

Quais os sintomas com que os sarcomas se podem manifestar?

Normalmente, os sarcomas não causam quaisquer sintomas típicos, razão pela qual são frequentemente diagnosticados tardiamente. O primeiro sinal é um inchaço ou caroço indolor. Se o inchaço ou o caroço se expandir, pode também haver uma sensação de tensão na área afectada da pele. Só quando o sarcoma desloca os nervos e/ou cresce para o tecido nervoso é que pode ocorrer dor.

Se o sarcoma for superficial, normalmente é descoberto mais cedo do que os sarcomas que estão mais profundos no tecido ou que se instalaram no tórax ou no abdómen. Se estiver presente um sarcoma ósseo, pode provocar dores nas articulações, rigidez das articulações ou uma fractura óssea.

Se notares um inchaço que não cedeu após mais de quatro semanas, deves consultar um médico para esclarecer o inchaço do ponto de vista médico. Isto é especialmente verdade se o inchaço tiver 5 cm de diâmetro, aumentar de tamanho, causar dor (intensa) e/ou parecer estar sob a pele. Se todas estas características se verificarem, aumenta a probabilidade de se tratar de um tumor maligno.

Quais são as causas dos sarcomas?

A causa exacta do desenvolvimento dos sarcomas ainda é desconhecida dos médicos especialistas. No entanto, os seguintes factores são considerados como possíveis riscos para o desenvolvimento de um sarcoma:

• Síndromes genéticas raras podem favorecer o desenvolvimento de sarcomas.
• Após a radioterapia, pode desenvolver-se um sarcoma no local da radiação.
• Um determinado tipo de vírus do herpes humano pode desempenhar um papel no desenvolvimento do sarcoma de Kaposi.
• O desenvolvimento de sarcomas no fígado está provavelmente relacionado com o cloreto de vinilo.
• As toxinas ambientais e/ou o contacto com determinados produtos químicos podem levar ao sarcoma.
• A inflamação crónica pode ser um risco para o sarcoma dos tecidos moles.

Qual é a evolução de um sarcoma?

Um sarcoma depende de vários factores e, por isso, evolui sempre de forma bastante diferente. Para além da questão do subtipo de sarcoma, depende também do facto de as células tumorais serem malignas, do tamanho que o sarcoma já atingiu, da localização do sarcoma e do facto de o sarcoma já ter formado metástases. Todos estes factores determinam se o sarcoma pode ser removido cirurgicamente.

Como é que um sarcoma é diagnosticado?

Como os sarcomas são raros e podem assumir muitas formas diferentes, o diagnóstico nem sempre é fácil. No entanto, a identificação do subtipo de sarcoma é um pré-requisito para um tratamento óptimo. Para fazer o diagnóstico, os médicos começam por recolher a história clínica do doente e, em seguida, efectuam um exame físico completo. Utilizando técnicas de imagiologia, como a ressonância magnética (RM) e/ou a tomografia computorizada (TC), o médico pode determinar até que ponto o tumor se espalhou. Ao recolher uma amostra de tecido (biópsia) e ao examinar o seu tecido fino, pode ser feito um diagnóstico definitivo do sarcoma.

Como é que um sarcoma é tratado?

Os doentes que têm uma suspeita fundada de sarcoma ou cujo diagnóstico já foi confirmado devem dirigir-se a um centro especializado no tratamento de sarcomas. Neste centro especializado em sarcoma, trabalham lado a lado especialistas de diferentes áreas. Para poder iniciar as medidas terapêuticas adequadas, é necessário determinar primeiro o tipo exacto de sarcoma. Para isso, os médicos têm de saber se o tumor está a crescer localmente, se já cresceu para os tecidos vizinhos e se já se espalhou para metástases. Mas o estado geral de saúde e a idade do doente também desempenham um papel importante na escolha do tratamento.

Métodos de tratamento dos sarcomas dos tecidos moles

Os sarcomas dos tecidos moles podem, em princípio, ser tratados por cirurgia, radioterapia ou quimioterapia. No entanto, os sarcomas dos tecidos moles também podem ser tratados com medicamentos.

Se se tratar de um sarcoma de tecidos moles localizado, pode ser removido o mais completamente possível por cirurgia. Se esta for bem sucedida, as hipóteses de recuperação são muito boas. Em alguns doentes, pode ser necessário efectuar radioterapia e/ou quimioterapia antes da operação (tratamento neoadjuvante). Se for necessário um tratamento adicional após a operação, por exemplo, sob a forma de radiação pós-operatória, os médicos designam-no por terapia adjuvante. O objectivo é reduzir o risco de o tumor se voltar a formar. Nalguns casos, pode ser necessário um tratamento prévio e um tratamento posterior.

Métodos de tratamento dos sarcomas ósseos

Os sarcomas ósseos também são tratados principalmente por cirurgia, radioterapia ou quimioterapia. Da mesma forma, os medicamentos direccionados podem prometer a cura no tratamento de sarcomas ósseos individuais. Tal como no sarcoma dos tecidos moles, o tipo de sarcoma, a localização do tumor e o seu tamanho também são importantes para o sarcoma ósseo. Mas também a questão de saber se o tumor já cresceu para o tecido vizinho e já formou tumores desempenha um papel importante no método de tratamento. Para além disso, há o estado geral de saúde e a idade do doente.