O que é um tumor da bolsa de Rathke?

Um tumor da bolsa de Rathke é um tumor benigno que ocupa espaço e que tem origem nos restos da bolsa de Rathke . O tumor da bolsa de Rathke, também conhecido em alemão como Rathke Taschen Tumor, deve o seu nome ao anatomista alemão Martin Heinrich Rathke. Distinguem-se os seguintes tipos :

• O quisto de Rathke: está cheio de líquido , rodeado por epitélio e normalmente não tem significado clínico . No entanto, dependendo do tamanho do quisto de Rathke, são possíveis sintomas de um tumor hipofisário.
• O quisto colóide: é preenchido por um líquido mucoso viscoso - O craniofaringeoma

Qual é a frequência de um tumor da bolsa de Rathke?

Especialmente Os quistos de Rathke são frequentemente descobertos apenas por acaso, embora não sejam de todo raros . A prevalência é de cerca de 13-23%, sendo que as mulheres são afectadas mais frequentemente do que os homens. Isto resulta num rácio de 2:1.

Como é que o tumor da bolsa de Rathke se desenvolve?

A bolsa de Rathke é uma chamada saliência do tecto da garganta. No feto, a glândula pituitária anterior desenvolve-se a partir desta bolsa. Assim, não se trata de um tecido cerebral, mas, tal como o SNC, tem uma origem ectodérmica . No desenvolvimento posterior, essa protuberância é estrangulada e, assim, perde sua conexão com a cavidade oral. Esta cavidade resultante da baía forma a vesícula pituitária. Normalmente, volta a formar-se completamente. No entanto, em casos raros, podem ser encontrados quistos derivados entre o Paris intermedia e o Paris distalis da glândula pituitária. Estes são então chamados quistos de Rathke. Um tumor benigno com origem na bolsa de Rathke é o craniofaringeoma.

Quais são os sintomas de um tumor da bolsa de Rathke?

O tipo mais comum de tumor da bolsa de Rathke é o quisto de Rathke. Devido ao seu tamanho normalmente muito pequeno, estes não causam quaisquer sintomas . No entanto, se crescerem, podem exercer pressão sobre as áreas adjacentes do cérebro. Isto pode causar os seguintes sintomas :

• Perturbações visuais e/ou também restrições do campo visual devido à compressão dos nervos ópticos
• Desequilíbrios hormonais devido à compressão da glândula pituitária
• Nas crianças, podem ocorrer sintomas como pubertas praecox, atraso no crescimento e diabetes insípida.

Como é diagnosticado um tumor da bolsa de Rathke?

Com base em uma imagem de RM com meio de contraste mostra predominantemente um pequeno quisto de Rathke, que se localiza na área da glândula pituitária e normalmente não tem extensão suprasselar. A RM ou a ressonância magnética é a primeira escolha no diagnóstico do tumor da bolsa de Rathke. A imagem de RM pode fornecer informações importantes sobre a extensão do quisto e a localização. Se os doentes tiverem um quisto maior, deve ser efectuada uma avaliação endocrinológica para que quaisquer perturbações do equilíbrio hormonal possam ser diagnosticadas e tratadas. Se a imagem de RMN mostrar um quisto em contacto com o quiasma óptico, será organizado e realizado um exame oftalmológico adicional . O oftalmologista pode detectar e quantificar o campo visual e a deficiência visual . Estas passam muitas vezes despercebidas durante muito tempo às pessoas afectadas .

O mesmo esquema de exame também é dado e recomendado para quistos coloides e craniofaringeoma.

Como é que um tumor da bolsa de Rathke é tratado?

No caso de quistos de Rathke pequenos que não causam quaisquer sintomas, recomenda-se que verifiques a sua evolução com a ajuda de uma ressonância magnética em intervalos de 6 a 12 meses. Este acompanhamento é importante para poderes excluir um aumento de tamanho. No caso de quistos minúsculos, com menos de 5 mm, não é necessário efectuar qualquer controlo. A menos que surjam sintomas.

No entanto, se um quisto de Rathke causar sintomas e desconforto, é necessária uma terapia cirúrgica. Por norma, a abordagem cirúrgica é efectuada através de uma abordagem transnasal, transesfenoidal. O procedimento pode ser efectuado de forma microcirúrgica, totalmente endoscópica ou assistida por endoscopia . Como a parede do quisto está frequentemente ligada a estruturas circundantes, como o pedúnculo hipofisário ou o quiasma óptico, recomenda-se a fenestração ou ressecção parcial do quisto.

Além disso, a cirurgia está indicada quando o quisto de Rathke exerce compressão no quiasma óptico e existe perturbação do campo visual e/ou perturbação visual. Nas crianças, o benefício deve ser ponderado em relação ao risco. Se a dor de cabeça for tão grave que a qualidade de vida da criança seja afectada, a cirurgia é normalmente indicada. Neste caso, os médicos utilizam o seu julgamento clínico. No entanto, uma vez que a dor de cabeça persiste num terço de todos os doentes operados na infância , a decisão de uma operação deve ser avaliada com cautela, tendo em conta apenas os sintomas . Se considerarmos os resultados de estudos nos quais foi provado que cerca de 31-35 % dos quistos até regrediram em tamanho, ou seja, diminuíram de tamanho , é mais provável que seja recomendada uma terapia conservadora no sentido de "esperar e fazer um scan".

No caso de quistos coloidais, o tratamento acima mencionado também é recomendado desta forma. No caso de um craniofaringeoma , a cirurgia é sempre a primeira escolha terapêutica.

Quais são os riscos da cirurgia de um tumor da bolsa de Rathke?

As possíveis complicações após a ressecção de quistos de Rathke são consideradas principalmente como perturbações do equilíbrio hormonal e do equilíbrio electrolítico. No entanto, na maioria dos casos, estas perturbações são apenas temporárias. Tendo em conta estas perturbações, é essencial uma monitorização atenta dos valores sanguíneos e do balanço hídrico após a operação . Em alguns casos, é necessário substituir as hormonas por medicamentos . Um quisto de Rathke recorrente não é invulgar, pelo que, na maioria dos casos, é necessário repetir uma nova operação no decorrer do tempo.

Qual é o prognóstico de um tumor da bolsa de Rathke?

Uma vez que um tumor da bolsa de Rathke é normalmente benigno, o prognóstico também é muito bom. No entanto, o crescimento de um quisto de Rathke, de um quisto colóide ou de um craniofaringeoma deve ser observado a intervalos regulares . Recomenda-se também a realização de exames imagiológicos regulares por RMN ou MRT para excluir possíveis recorrências.