Что такое клеточная карцинома Меркеля?
Термин "клеточная карцинома Меркеля" (ККМ) используется для описания редкой и агрессивной опухоли кожи, которая имеет высокий процент рецидивов. Клеточная карцинома Меркеля часто склонна к метастазированию в лимфатические узлы и/или органы и поэтому имеет высокий уровень смертности. Она развивается преимущественно на тех участках тела, которые подвергаются воздействию большого количества света. Светлокожие люди старше 50 лет страдают этим заболеванием с частотой выше средней. Поскольку клеточная карцинома Меркеля имеет высокий процент рецидивов, несмотря на химио- и радиотерапию, шансы на излечение довольно неблагоприятны.
Что вызывает развитие клеточной карциномы Меркеля?
Согласно научным исследованиям, существует тесная связь между клеточной карциномой Меркеля и интенсивным воздействием ультрафиолетового излучения. Также было установлено, что у людей с иммуносупрессией риск развития клеточной карциномы Меркеля повышен в 15 раз по сравнению с людьми того же возраста без иммуносупрессии. Иммуносупрессией, то есть подавлением иммунной системы в течение определенного периода времени, страдают, например, люди с ВИЧ-заболеванием или пациенты, перенесшие трансплантацию органов.
В дополнение к этим факторам риска учёные обнаружили, что многие карциномы клеток Меркеля могут быть связаны с так называемым полиомавирусом клеток Меркеля. Почти в 80 процентах всех случаев полиомавирус клеток Меркеля можно было обнаружить в опухолевой ткани. Однако, поскольку полиомавирус клеток Меркеля встречается и у здоровых людей, есть подозрение, что он может провоцировать развитие болезни вместе с другими факторами.
На какие стадии можно разделить клеточную карциному Меркеля?
Для клеточной карциномы Меркеля, как и для других видов рака, применяется обычная классификация стадии опухоли по так называемой классификации TNM. В целом, течение заболевания можно описать следующим образом:
Большинство случаев метастатического распространения происходит в течение первых двух лет после диагностики первичной опухоли. Многие карциномы клеток Меркеля образуют дочерние опухоли через лимфатическую систему. По этой причине после диагностики первичной опухоли проводится так называемая биопсия сентинельного лимфатического узла (СЛЛУ). Примерно в 30 процентах всех случаев обнаруживается, что метастазы уже присутствуют, что значительно ухудшает шансы на излечение.
Как можно распознать клеточную карциному Меркеля внешне?
Клеточная карцинома Меркеля проявляется как внешне гладкая, безболезненная шишка на поверхности кожи, которая имеет шероховатую консистенцию. Наиболее часто клеточная карцинома Меркеля встречается на голове и шее, но также на руках и ногах, реже - на туловище. Часто это участки кожи, которые особенно подвержены воздействию света. Как правило, клеточная карцинома Меркеля приобретает красноватый, синеватый или кожный цвет и может сильно варьироваться в размерах. В среднем, когда впервые диагностируется клеточная карцинома Меркеля, её диаметр составляет около 1,7 сантиметра. Это соответствует примерно десятицентовой монетке, но она быстро растет.
Под аббревиатурой "AEIOU" типичные клинические особенности клеточной карциномы Меркеля можно обобщить следующим образом:
- А: бессимптомная,
- Е: (быстрое) разрастание,
- I: иммуносупрессия,
- O: пожилые пациенты,
- U: кожа, подвергшаяся воздействию ультрафиолета (локализация)
Как диагностируется клеточная карцинома Меркеля?
Клеточная карцинома Меркеля диагностируется с помощью биопсии. Здесь либо удаляются опухолевые клетки, либо опухоль кожи полностью удаляется, а затем исследуется под микроскопом на предмет возможных раковых клеток. Если это микроскопическое исследование покажет, что это действительно карцинома клеток Меркеля, то лимфатические узлы должны быть исследованы с помощью ультразвукового исследования на предмет возможного метастазирования. Это связано с тем, что клеточная карцинома Меркеля быстро распространяется по лимфатическим каналам.
Примерно в 20 процентах всех первичных диагнозов можно обнаружить метастазы в лимфатические узлы. Если этого не происходит, всё равно целесообразно хирургическим путём удалить лимфатический узел (дозорный лимфоузел), ближайший к первичной опухоли. После этого также следует провести биопсию. Если этот дозорный лимфоузел не поражен метастазами, это значительно повышает шансы на излечение: в этом случае около 81 процента всех пациентов остаются живы через 3 года после постановки диагноза. Если же удаётся обнаружить вовлечение лимфатических узлов, то для определения степени распространения опухоли используются дальнейшие визуализирующие исследования, такие как УЗИ, МРТ или КТ.
Как лечится клеточная карцинома Меркеля?
Лечение клеточной карциномы Меркеля зависит от стадии заболевания. Как и при других видах рака, существует три основных типа лечения клеточной карциномы Меркеля:
- хирургическое удаление первичной опухоли,
- радиотерапия,
- системная терапия опухоли в виде иммунотерапии и/или химиотерапии.
В случае с опухолью клеток Меркеля предпринимается попытка, если это возможно, удалить опухоль полностью и с большим запасом прочности для здоровых тканей. В зависимости от того, насколько рано была диагностирована карцинома клеток Меркеля и можно ли её полностью удалить, тем выше шансы на излечение. Если поражен дозорный лимфатический узел и/или окружающие лимфатические узлы, они также должны быть удалены хирургическим путем как можно полнее.
Радиотерапия может проводиться адъювантно, то есть в качестве поддерживающей меры после операции, и направлена на снижение риска повторного возникновения опухоли. Любые опухолевые клетки, которые ещё могут присутствовать, должны быть убиты радиотерапией.
Если на момент постановки диагноза болезнь уже далеко зашла или имеются отдалённые метастазы, операция с последующей радиотерапией обычно проводится слишком поздно. Однако для того, чтобы всё же дать пациенту достойную жизнь, иммунную систему поражённых можно стимулировать с помощью стимулирующих антител, так называемых блокаторов чекпойнтов. Если болезнь прогрессирует, химиотерапия также может быть полезной и может назначаться в виде комбинированной терапии из нескольких химиотерапевтических агентов. Хотя многие пациенты изначально положительно реагируют на химиотерапию, этот эффект обычно недолговечен.
Каков последующий уход при карциноме клеток Меркеля?
Клеточная карцинома Меркеля имеет тенденцию к быстрому повторному росту, поэтому после успешного лечения рекомендуется тщательный контроль каждые три месяца. После трёх лет лечение можно проводить с интервалом в полгода. Помимо регулярных осмотров у врача, пациенты должны всегда самостоятельно осматривать свою кожу. Также рекомендуется избегать контакта с прямым ультрафиолетовым излучением.