Что такое адренокортикальный рак?

Адренокортикальный рак или адренокортикальная карцинома - это название, данное крайне редкой, высокозлокачественной (высокозлокачественной) опухоли. Адренокортикальная карцинома может развиться из любого из трёх слоёв коры надпочечников. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще среднего поражает людей в детстве или на четвёртом и пятом десятилетии жизни. Как правило, женщины страдают от этого заболевания несколько чаще, чем мужчины.

Что вызывает адренокортикальный рак?

Точные причины адренокортикального рака до сих пор неизвестны. Однако врачи предполагают, что определенную роль в развитии заболевания может играть адреногенитальный синдром. Это врожденное расстройство, которое влияет на выработку гормонов в коре надпочечников. Помимо адреногенитального синдрома, свою роль могут играть генные мутации, особенно гена онкогена р53. Исследователи пришли к такому выводу, потому что наблюдали высокий процент мутации этого гена внутри опухолей.

Какие симптомы вызывает адренокортикальный рак?

Адренокортикальная карцинома вызывает симптомы в основном из-за своего размера, а также из-за секреции гормонов. В основном это выброс гормона стресса кортизола, который может привести к так называемому синдрому Кушинга, которым страдает около половины всех пациентов с карциномой надпочечников. При синдроме Кушинга возможны следующие симптомы:

• Изменение формы тела, которое вызвано увеличением веса, особенно распределением жира на животе и груди (туловищное ожирение), в области шеи (формирование так называемой бычьей шеи) и на лице (формирование хомячьих щёк или лица полнолуния), а также задержкой воды;
• тонкие руки и ноги в результате истощения мышц;
• Развитие красноватых растяжек на животе, бёдрах и подмышками, которые могут напоминать растяжки;
• Развитие синяков из-за более плохого заживления ран;
• Изменения во внешнем виде кожи, например, акне или образование тонкой пергаментной кожи;
• нарушения менструального цикла;
• Перепады настроения или психологические изменения, например, депрессивные мысли или тревожность;
• Развитие высокого кровяного давления (гипертонии);
• Развитие сахарного диабета;
• более частые переломы костей из-за увеличения потери костной массы (остеопороз)

Из-за развития синдрома Кушинга часто можно обнаружить мужские гормоны (андрогены) в повышенном количестве. Из-за этих гормонов у женщин развивается рост волос на лице и теле и/или глубокий голос. Если же адренокортикальная карцинома не выделяет гормоны, то опухоль обычно диагностируется на основании её размера. Прорастая в соседние ткани, даже гормонально неактивная опухоль может вызывать следующие довольно неспецифические жалобы:

• Ощущение давления и/или боли в верхней части живота,
• нарастающая усталость и/или утомляемость,
• снижение физической работоспособности,
• внезапная тошнота с приступами тошноты или без них,
• нежелательная потеря веса

Как диагностируется адренокортикальный рак?

После сбора анамнеза пациент проходит физический осмотр. В основном это включает в себя пальпацию живота для проверки размеров и расположения органов. Кроме того, проводится осмотр телосложения, мускулатуры и кожи, чтобы выявить признаки маскулинизации у женщин. Помимо проверки артериального давления, проводятся обычные процедуры визуализации с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ). При обнаружении карциномы надпочечников обычно берётся образец ткани для микроскопического анализа.

При диагностике адренокортикального рака основное внимание также уделяется определению гормона, вырабатываемого надпочечником. Поэтому проводится катехоламиновый анализ, при котором проверяются показатели адреналина, норадреналина, а также дофамина. Таким образом, необходимо исключить наличие опухоли в медулле надпочечников (феохромоцитома).

Какие стадии опухоли различают?

Стадия опухоли при карциноме надпочечников имеет решающее значение не только для дальнейшего лечения, но и для перспектив прогноза. Согласно классификации "Европейской сети по изучению опухолей надпочечников" (ENSAT), опухоль делится на следующие стадии:

• Стадия I: Опухоль меньше пяти сантиметров и ограничена одной корой надпочечника.
• Стадия II: Опухоль больше пяти сантиметров, но все еще ограничена корой надпочечников.
• Стадия III: Опухоль больше не ограничена корой надпочечников, образовала метастазы в лимфатических узлах и/или тромбы в сосудах, таких как полая вена, и/или проросла в окружающие ткани.
• IV стадия: Опухоль образовала отдалённые метастазы в других органах (обычно в лёгких или печени).

Как лечится адренокортикальный рак?

При адренокортикальном раке первым вариантом лечения всегда является попытка полностью удалить опухоль. Если опухоль уже распространилась на метастазы, их также следует удалить, чтобы предотвратить повышение уровня гормонов. В дополнение к операции может быть проведена адъювантная терапия с помощью так называемых митотанов. Митотаны - это вещество, которое одобрено для медикаментозного лечения карциномы надпочечников и также оказывает влияние на рост опухоли и выделение гормонов клетками надпочечников. Описанная здесь адъювантная терапия должна проводиться в течение как минимум двух лет. В зависимости от размера опухоли, в качестве альтернативы операции может быть использована лучевая терапия.

Каков последующий уход при адренокортикальном раке?

После операции пациент должен проходить обследования каждые три месяца в течение следующих двух лет. Помимо клинического осмотра, во время обследования проводится секционная визуализация и гормональная диагностика. Если обнаружение опухоли отрицательное, то обследования могут проводиться и с интервалом в четыре месяца. После пяти лет без опухолей достаточно обследований каждые шесть месяцев. Поскольку карцинома надпочечников, как правило, имеет высокий процент рецидивов, регулярные последующие осмотры рекомендуются в общей сложности в течение десяти лет.

Каков прогноз при адренокортикальной карциноме?

Течение болезни, а также перспективы излечения зависят от стадии опухоли, на которой было диагностировано заболевание. В то время как I стадия имеет относительно хороший прогноз, стадии со II по IV имеют все более плохие перспективы излечения.