Что такое ангиомиксома?

Ангиомиксома - это редкий тип опухоли мягких тканей, которая может развиваться преимущественно вокруг половых органов, туловища или на голове и шее. Врачи различают поверхностные и агрессивные ангиомиксомы. Поскольку ангиомиксомы обычно растут медленно и не распространяются на другие части тела, это заболевание не считается раком.

Как правило, ангиомиксомы являются доброкачественными. Однако встречается и небольшое количество злокачественных случаев. В среднем у большинства всех пациентов ангиомиксома развивается к 34 годам. Хотя ангиомиксома обычно не вызывает никаких симптомов, её чаще всего удаляют хирургическим путём, хотя бы из эстетических соображений. Агрессивные ангиомиксомы, в частности, имеют высокий процент рецидивов даже после успешного удаления, поэтому может быть назначена гормональная или химиотерапия.

Как развивается ангиомиксома?

Ангиомиксома развивается из определенного типа клеток, называемых миксоидными клетками. Миксоидные клетки - это типы клеток, которые встречаются в соединительной ткани и, как считается, удерживают органы и другие структуры тела на месте. Термин "миксома" относится к довольно редкой, доброкачественной опухоли, которая имеет лишь небольшое сосудистое снабжение. Врачи различают поверхностную и агрессивную ангиомиксому. Поверхностная ангиомиксома возникает из-за перепроизводства слизистых веществ, которые естественным образом образуются в коже. Точная причина агрессивной ангиомиксомы, однако, до сих пор неизвестна врачам.

Каковы различные типы ангиомиксомы?

Врачи различают два типа ангиомиксомы:

• поверхностная ангиомиксома: эта форма ангиомиксомы находится близко к поверхности и поэтому непосредственно на коже или чуть ниже поверхности кожи, обычно видна невооруженным глазом. В большинстве случаев она возникает на туловище, нижних частях тела, гениталиях или в области головы или шеи. Люди среднего возраста или пожилые люди особенно склонны заболеть поверхностной ангиомиксомой, которая имеет тенденцию расти медленно.
• агрессивная ангиомиксома: эта форма ангиомиксомы вторгается в более глубокие тканевые структуры, а также может распространяться на окружающие ткани. Агрессивная ангиомиксома особенно часто встречается между ног (промежность), но также и в тазовой области пораженного человека, то есть в части нижней части живота и внутри бедренных костей. Большинство женщин детородного возраста заболевают агрессивной ангиомиксомой, которая быстро растёт, но обычно не является злокачественной.

Каковы симптомы ангиомиксомы?

Заболевшие женщины часто жалуются на боль или ощущение давления вокруг ангиомиксомы. Однако многие люди вообще не испытывают никаких симптомов. Тем не менее, ангиомиксомы могут вызывать эстетические проблемы, особенно в области головы и шеи, поэтому их часто удаляют хирургическим путём, несмотря на то, что с медицинской точки зрения они безвредны.

Как диагностируется ангиомиксома?

Диагностика ангиомиксомы может быть сложной, потому что это редкая опухоль, которую часто можно спутать с другими заболеваниями. В частности, поверхностные ангиомиксомы могут быть похожи на кисты, поэтому врач должен взять биопсию для подтверждения диагноза.

Многие пациенты получают диагноз скорее как случайную находку, например, если им предстоит операция по поводу другого заболевания, и ангиомиксома обнаруживается в процессе. Как правило, обнаружить ангиомиксому можно с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Затем удаление образца ткани может обеспечить точный диагноз.

Как лечится ангиомиксома?

Если поверхностная ангиомиксома не вызывает никаких эстетических проблем, её можно не лечить. Однако если она расположена в области головы или шеи, то её можно удалить хирургическим путём аналогично агрессивной ангиомиксоме. Однако полное хирургическое удаление опухоли может быть затруднено в зависимости от её расположения, поэтому у некоторых пациентов также применяется гормональная терапия. Поскольку в основе роста некоторых ангиомиксом лежат гормоны, гормональная терапия может противодействовать распространению ангиомиксомы соответствующим образом. Гормональная терапия обычно преследует следующие две цели:

• 1. полностью остановить выработку гормонов ангиомиксомой, либо
• 2. предотвратить рост и деление гормонов ангиомиксомы.

В большинстве случаев гормональное лечение включает в себя гозерелин и тамоксифен. Эти два фармацевтических препарата также используются как часть химиотерапии.

Помимо лечения ангиомиксомы, гормональное лечение может проводиться и перед хирургическим удалением ангиомиксомы. В основном это делается для того, чтобы облегчить удаление большой опухоли. Но гормональная терапия также рекомендуется для последующего хирургического лечения ангиомиксомы, чтобы снизить риск повторного появления опухоли на том же месте. Особенно частота рецидивов поверхностных ангиомиксом может быть значительно снижена за счёт этого. Однако, поскольку гормонотерапия является относительно новой терапевтической мерой, длительность приема гормональных препаратов еще не изучена. У многих пациентов рост опухоли возвращался после прекращения гормональной терапии. При агрессивных ангиомиксомах это происходит уже через шесть месяцев.

Каков прогноз при ангиомиксоме?

Если ангиомиксому не удалось полностью удалить, существует высокая вероятность рецидива опухоли на том же месте (высокий риск рецидива). Этот риск относительно высок почти в 30 процентах всех агрессивных ангиомиксом, даже после полного удаления опухоли. В среднем ангиомиксома образуется снова точно в том же месте примерно через шесть месяцев. В большинстве случаев ангиомиксома затем снова удаляется хирургическим путем, потому что ангиомиксомы обычно образуются снова только один раз. Гормональная терапия или химиотерапия могут снизить риск нового роста.