Что такое арахноидальная саркома мозжечка?
Арахноидальная саркома мозжечка проявляется в виде резко очерченных, узловатых, беловатых, рыхлых поражений. Заболевание может развиваться как на дорсальной, так и на латеральной стороне правого полушария мозжечка. Если арахноидальная саркома развивается в левом полушарии мозжечка, она обычно обнаруживается возле вермиса. Арахноидальная саркома мозжечка возникает из так называемых паутинных оболочек (arachnoidea), одной из в общей сложности трех оболочек, которые тянутся от головного мозга к спинному. Арахноиды расположены между наружными менингами, окружающими центральную нервную систему (dura mater), и мягкими менингами (pia mater). Их задача - герметично закрыть пространство спинномозговой жидкости.
Некоторые врачи считают, что арахноидальная саркома мозжечка - это очень редкий злокачественный вариант менингиомы. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), арахноидальная саркома мозжечка составила бы третий класс опухоли, которая встречается всего в двух-трех процентах всех случаев. Они не только злокачественны, но и демонстрируют быстрый рост. Арахноидальная саркома мозжечка развивается с частотой выше средней в более молодом возрасте, примерно 20 лет.
Что может вызвать развитие арахноидальной саркомы мозжечка?
Арахноидальная саркома мозжечка образуется из-за чрезмерного роста паутинной оболочки (арахноидальных мембран). Врачи пока не пришли к единому мнению о том, какие факторы могут спровоцировать этот рост . Однако они предполагают следующие два фактора риска :
- Радиотерапия головного мозга, которая могла быть проведена из-за ранее перенесенного рака.
- Наличие наследственного заболевания нейрофиброматоз 2-го типа или морбус Реклингхаузена также может увеличить риск развития заболевания.
Каковы симптомы арахноидальной саркомы мозжечка?
Арахноидальная саркома мозжечка вначале проявляется в виде головных болей, которые длятся более месяцев, а также могут со временем увеличиваться в интенсивности. Многие пациенты ощущали усиление головной боли при повороте головы или выполнении движений, которая уменьшалась в положении лежа. Другие пациенты жаловались, что не могут спать по ночам из-за головной боли. Помимо этого довольно неспецифичного симптома, могут возникать и другие следующие жалобы:
- Проблемы с координацией руки (в основном справа), делающие невозможными движения мелкой моторики,
- Сенсорные нарушения, такие как онемение, особенно в конечностях,
- Тошнота и/или рвота,
- Снижение остроты зрения,
- Восприятие двойных изображений,
- Головокружение
Как диагностируется арахноидальная саркома мозжечка?
Арахноидальная саркома может быть диагностирована с помощью обычных методов визуализации компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) . Арахноидальная саркома мозжечка характеризуется своей особой микроскопической архитектурой. Будучи светлыми до круглых, относительно бесклеточных островков, они свободны от так называемых пучков ретикулина и окружены темной на вид "стромой", через которую проходят кровеносные сосуды. Измерение кровотока в мозге может подтвердить диагноз арахноидальной саркомы мозжечка.
Если есть дополнительная диагностическая необходимость, можно также провести рентгенографию кровеносных сосудов головы (ангиографию). Таким образом можно определить сосуды, которые снабжают опухоль и/или смещаются ею. Результаты ангиографии могут также быть полезны при последующей операции.
Как лечится арахноидальная саркома мозжечка?
Первым выбором лечения всегда является операция. Однако если опухоль может быть удалена хирургическим путем из-за ее близости к критическим структурам, таким как ствол мозга, зрительные нервы и/или височные доли , могут быть проведены следующие дальнейшие методы лечения:
- Радиотерапия: Однако эта терапия редко может уничтожить опухоль из-за недостаточной дозировки.
- Протонная терапия: Эта форма терапии имеет преимущество перед лучевой терапией в том, что опухоль можно облучать более высокой дозой, не затрагивая окружающие ткани.
Поскольку
из-за болезни могут возникать и боли, особенно головные
боли, существенной частью терапии является
так называемая обезболивающая терапия.
Неврологические жалобы могут быть облегчены, например, с помощью индивидуального обезболивания, здорового
образа жизни, но также и с помощью физиотерапии. Для
укрепления иммунной системы также может назначаться витамин С в высоких дозах
. Кроме того, пациенты должны уделять внимание регулярным
физическим упражнениям и здоровому питанию.
Каково течение болезни при арахноидальной саркоме мозжечка?
Арахноидальная саркома мозжечка часто проявляется головной болью, которая в большинстве случаев начинается в затылке и длится около трёх месяцев. За этим обычно следуют проблемы с координацией. Если ты заметил эти признаки, рекомендуется уточнить их у специалиста . Нередко у некоторых пациентов развиваются метастазы в позвоночном столбе. Обычно пытаются хирургически удалить опухоль, после чего проводится лучевая терапия.
Каков прогноз при арахноидальной саркоме мозжечка?
Арахноидальная саркома мозжечка потенциально опасна, так как могут образовываться метастазы. Шансы на излечение также довольно низкие . Почти в 90 процентах случаев люди с арахноидальной саркомой мозжечка живут первые пять лет после постановки диагноза. Прогноз значительно увеличивается, если опухоль удается полностью удалить.
Арахноидальная саркома мозжечка имеет тенденцию к повторному образованию через некоторое время (рецидив) даже после успешной терапии. Поэтому пациентам рекомендуется регулярно посещать обследования , чтобы не только наблюдать за дальнейшим течением заболевания, но и как можно раньше диагностировать рецидив.