Что такое болезнь Оллье?

Болезнь Оллье - это довольно редкое заболевание скелета, также известное как множественный энхондроматоз. Это доброкачественная, хрящевая опухоль, которая может образовываться в костномозговом канале из длинных трубчатых костей. В большинстве случаев болезнь Оллье образуется около пластин роста костей . Особенно часто поражаются кости бедра, но также и верхней части руки, а также пальцы и стопы. Болезнь Оллье поражает детей и подростков с частотой выше средней . Опухоли, характерные для болезни, так называемые энхондромы, прекращают свой рост сразу после того, как кости также завершили свой продольный рост. В большинстве случаев болезнь Оллье остается доброкачественной, но может дегенерировать и стать злокачественной почти в 25 процентах всех случаев .

Впервые болезнь Оллье была диагностирована в 1900 году французским хирургом Луи Леопольдом Оллье. Поэтому название болезни восходит к нему. Оллье считается основателем современной ортопедической хирургии и диагностировал болезнь Оллье у 6-летней девочки, у которой были деформации и припухлости на предплечье, бедре и пальцах. В настоящее время болезнь Оллье рассматривается как ряд патологий, известных как энхондроматоз .

Как развивается болезнь Оллье?

Болезнь возникает в результате образования нескольких доброкачественных опухолей, которые также называют энхондромами. Эти энхондромы развиваются в основном в средней части длинных костей (диафизах) и в длинных костей, которые расположены между диафизом и эпифизом (метафизах). Образования при множественном энхондроматозе распределяются асимметрично. Однако предпочтение всегда отдается одной половине тела . Наиболее частые места вспышек затрагивают фаланги пальцев, пястные и плюсневые кости , а также плечевую и/или бедренную кости . В довольно редких случаях болезнь Оллье может поражать и плоские кости, например, таз.

Энхондрома - это доброкачественный нарост, который развивается из дифференцированного гиалинового хряща . В большинстве случаев это остатки эмбрионального хряща, который присутствует в костях, образованных энхондральным окостенением. Энхондральное окостенение протекает в соответствии со следующими определенными этапами:

• недифференцированные стволовые клетки соединительной ткани (мезенхимальные клетки) формируются в гипертрофированные хондроциты,
• хрящевой матрикс замещается минерализованной костью.

 
Поскольку болезнь Оллье формирует неравномерные поражения, вывод заключается в том, что заболевание возникает в результате постзиготной соматической мутации, которая приводит к мозаицизму. Однако медицинским исследователям пока не удалось найти какие-либо конкретные хромосомы или мутации , которые можно считать ответственными за это явление.

Что вызывает болезнь Оллье?

Врачи пока не знают, что вызывает болезнь Оллье. Они также в основном исключают генетическую причину. Они также в основном исключают генетическую мутацию для образования костных опухолей.

Каковы симптомы болезни Оллье?

Болезнь вызывает боль лишь в очень редких случаях. Однако изменения, вызванные болезнью Оллье, могут повлиять на рост костей. В результате могут возникнуть не только деформации, но и перелом кости в пораженной области.

Поскольку болезнь Оллье может дегенерировать почти в 25 процентах всех случаев, важно немедленно обратиться к врачу при подозрении на это заболевание . Следующие признаки у ребёнка могут указывать на заболевание:

• Нарушения роста и/или деформации,
• Склонность к частым переломам костей

 
В зависимости того, где развивается болезнь Оллье, это может привести к различным жалобам. Например, если поражены нижние конечности, может возникнуть хромота из-за укорочения конечностей . Если опухоль находится на уровне туловища, может возникнуть нестабильность таза. Например, если поражено основание черепа и особенно клиновидная кость, пациент может жаловаться на головную боль, охриплость, а также на лицевую дизестезию и/или потерю слуха.

Как диагностируется болезнь Оллье?

Поскольку заболевание часто протекает бессимптомно, диагноз часто ставится как случайная находка при рентгене, компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Визуализация показывает энхондромы как однородную массу вытянутой или овальной формы с хорошо выраженным костным краем. Существующие поражения часто могут быть расположены вдоль длинной оси кости и содержат кальцификаты, которые видны как гранулярные помутнения.

Как лечится болезнь Оллье?

Болезнь Оллье нельзя лечить с учетом ее причин . Во многих случаях лечение даже не требуется, при условии, что нет деформаций или переломов костей. Обычно болезнь Оллье находится под наблюдением врача, чтобы диагностировать возможное перерождение опухоли на ранней стадии. Для лечения деформаций или переломов костей может потребоваться операция . Обычно она направлена на удаление опухоли. Для этого полость кости опорожняется и заполняется костным трансплантатом. Если так называемые хрящевые островки остаются позади, болезнь может рецидивировать . Хирургия используется не только для удаления опухолей, но и может лечить , например, деформации. За операцией часто следует физиотерапия. Анальгетики могут использоваться для лечения боли. Это обезболивающие препараты.

Какие осложнения может вызвать болезнь Оллье?

Если энхондромы присутствуют в фалангах, они могут вызвать серьезные деформации пальцев. Однако энхондромы могут также развиваться в злокачественные опухоли, такие как так называемые хондросаркомы, которые особенно часто встречаются у молодых взрослых. Эти превращения в хондросаркомы происходят чаще, чем в среднем, в поражениях, которые преимущественно поражают плоские и длинные кости. Развитие хондросаркомы реже происходит в мелких костях кистей и стоп.