Что такое хордома?

Хордома - это доброкачественная опухоль, которая особенно часто возникает в области копчика или основания черепа (кливус). Однако, как правило, они могут образовываться в любом месте вдоль позвоночника, а также проявляться в костях подвижных отделов позвоночника или, например, в крестце. Несмотря на свою доброкачественную природу, хордомы склонны к агрессивному инфильтративному росту. Это означает, что даже после полного удаления опухоли хордома может рецидивировать (высокая частота рецидивов). Хордомы происходят из остатков первобытного позвоночника, так называемой дорсальной хорды. Хотя они выросли вне менингита, они часто могут приводить к сдавлению ствола мозга и черепных нервов и, соответственно, вызывать симптомы и в этой области.

Как образуются хордомы?

Хордомы развиваются из клеток тканей так называемого нотохорда. Это эмбриональная структура, которая участвует в формировании позвоночного столба. В норме нотохорд регрессирует на восьмой неделе жизни плода. Однако некоторые клетки нотохорда могут оставаться в костях позвоночника и основании черепа. Довольно редко эти клетки нотохорда формируются в раковую опухоль типа хордомы. Почему это происходит у некоторых людей, медицинские эксперты пока не выяснили до конца.

Кто чаще всего заболевает хордомой?

Врачи предполагают, что хордома развивается из-за генетической предрасположенности. Например, было установлено, что в семьях с наследственными хордомами имеется еще одна копия гена брахиурии. Но дети, страдающие наследственным заболеванием туберозным склерозом, также склонны к более частому развитию хордомы. Это можно объяснить альтерацией генов TSC1 и TSC2, которые изменились из-за туберозного склероза.

Каковы различные типы хордомы?

Хордомы могут быть разделены врачами на четыре подтипа, которые различаются по внешнему виду под микроскопом следующим образом:

• обычная (классическая) хордома: этот подтип встречается наиболее часто и состоит из типа клеток, которые напоминают клетки нотохорда и внешне похожи на хондроидную дедифференцированную хордому.
• низкодифференцированная хордома: этот подтип был обнаружен совсем недавно и отличается от классической хордомы агрессивностью и быстрым ростом. Кроме того, в низкодифференцированной хордоме отсутствует ген INI-1. Дети и подростки особенно склонны к развитию этого подтипа. Однако он также часто встречается в опухолях основания черепа.
• дедифференцированная хордома: этот подтип еще более агрессивен в своем росте по сравнению с двумя уже упомянутыми формами хордомы. Кроме того, дедифференцированная хордома склонна к образованию метастазов, чем, например, обычные хордомы. Как и в случае со слабодифференцированной хордомой, в дедифференцированной хордоме также отсутствует ген INI-1. Почти у 5 процентов всех пациентов с хордомой развивается этот подтип. Большинство из них - дети.
• хондроидная хордома: это довольно устаревший термин для обозначения хордомы, пришедший из тех времен, когда врачам еще было трудно отличить обычную хордому от хондросаркомы. В наши дни эта дифференциация больше не является проблемой благодаря обнаружению отклонения гена брахиурии. Это связано с тем, что хондросаркомы, в отличие от хордомы, не имеют этого отклонения.

Какие симптомы вызывает хордома?

Хордома обычно проявляется через сдавливание ствола мозга и черепных нервов и может вызывать следующие симптомы:

• Интерференция черепных нервов, которая может вызвать двоение в глазах или нарушения зрения в виде снижения остроты зрения или потери поля зрения,
• Гипофизарная недостаточность (дефицит гормонов), которая приводит к общей усталости и повышенной потребности во сне
• Головные боли, тошнота и/или рвота, вызванные прорастанием опухоли в ствол мозга и последующим скоплением спинномозговой жидкости
• Разрушение суставов между позвоночным столбом и областью головы и связанная с этим боль при каждом движении головы

Как диагностируется хордома?

При подозрении на хордому врач сначала проведет магнитно-резонансную томографию (МРТ), с помощью которой хордома хорошо визуализируется как гиперинтенсивная структура, особенно в Т2-взвешенной последовательности. После введения контрастного вещества хордома также станет видимой в Т1-взвешенной последовательности. В дополнение к МРТ может быть проведена компьютерная томография с костным окном, чтобы лучше визуализировать костную деструкцию. Такое КТ-исследование особенно важно для опухолей, расположенных в кранио-спинальном переходе. Это связано с тем, что с помощью КТ можно оценить стабильность.

Как лечится хордома?

Хордомы практически не отвечают на радиотерапию или химиотерапию, поэтому целью является полное хирургическое удаление опухоли. Это возможно, по крайней мере, для опухолей, расположенных по средней линии, с помощью эндоскопической эндоназальной хирургии. Однако если опухоль больше, то обычно бывает трудно удалить её полностью. Даже если на МРТ после операции не видно остаточной опухоли, хордома всё ещё присутствует в соединительнотканных оболочках нервов или в прилегающих костных структурах. По этой причине после каждой операции целесообразно проводить облучение протонами или ионами углерода. Поскольку сохраняется риск повторного образования опухоли, пациент должен регулярно посещать обследования.

Каковы перспективы прогноза при хордоме?

Прогноз на полное излечение всегда зависит от множества различных факторов. К ним относятся не только возраст, но и общее состояние здоровья пациента, а также тип опухоли, её размер и расположение. В среднем вероятность выживания при правильном лечении составляет десять лет и более.