Что такое десмоидная опухоль?

Десмоидная опухоль относится к группе фиброматозов, которые образуются на мышечных оболочках (так называемых мышечных фасциях). Хотя десмоидная опухоль является доброкачественным новообразованием, она имеет тенденцию прорастать в окружающие ткани и поэтому клинически считается агрессивным поражением мягких тканей. Десмоидная опухоль может спонтанно регрессировать или медленно расти, вызывая болезненное воспаление, влияя на функцию соседних органов или ограничивая подвижность конечности.

Десмоидная опухоль - очень редкое заболевание с частотой встречаемости 1 на 4 миллиона. У женщин вероятность развития десмоидной опухоли в брюшной полости после беременности выше, чем в среднем. Если десмоидная опухоль развивается у детей или подростков, то в основном поражаются конечности или область головы и шеи. Однако в принципе десмоидная опухоль может развиться практически во всех мягких частях тела.

Каковы причины развития десмоидной опухоли?

Врачи пока не смогли неопровержимо доказать причины развития десмоидной опухоли. Однако они предполагают, что гормон эстроген играет определенную роль, так как десмоидная опухоль обычно развивается после беременности и часто спонтанно регрессирует во время менопаузы. Также было установлено, что десмоидная опухоль развивается из-за травм в рубцовой ткани.

Какие симптомы вызывает десмоидная опухоль?

Конкретные симптомы, вызываемые десмоидной опухолью, всегда зависят от её расположения и размера. В целом десмоидная опухоль может быть заметна по образованию твердой, безболезненной шишки или припухлости в области рук, ног, груди, шеи или живота. В некоторых случаях шишка или припухлость может также вызывать боль, и это обязательно должен выяснить врач, особенно если шишка или припухлость вырастает до размера более 5 см.

Растущая десмоидная опухоль может вытеснять нормальные ткани, потому что она развивается в эластичных, гибких тканях или в глубоких пространствах тела. Поэтому, прежде чем опухоль вызовет первые симптомы, она может уже вырасти до значительных размеров. Следующие довольно неспецифические симптомы могут указывать на десмоидную опухоль:

• Боль, которая может быть вызвана давлением опухоли на близлежащие мышцы, нервы и/или кровеносные сосуды,
• Ощущение покалывания, которое может быть вызвано давлением опухоли на местные кровеносные сосуды или нервы,
• Ограничение подвижности в ступнях или ногах, например, хромота,
• Проблемы с движением кистей или рук

Как диагностируется десмоидная опухоль?

Для диагностики десмоидной опухоли обычно проводится ряд тестов, которые также используются для определения размера опухоли и того, растет ли она. Для этого могут быть использованы следующие методы визуализации:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ): перед сканированием пациенту вводят специальное контрастное вещество, чтобы получить четкое изображение тела. МРТ назначается особенно при подозрении на десмоидные опухоли брюшной стенки и внебрюшного пространства. МРТ также может быть проведена после операции, чтобы посмотреть, не образовалась ли опухоль вновь.
• Компьютерная томография (КТ): при этом используется рентгеновское излучение для создания изображений внутренних частей тела под разными углами. Затем компьютер собирает эти изображения в подробную трехмерную картину, чтобы показать аномалии или опухоли. КТ может использоваться, в частности, для визуализации размера опухоли.
• Ультразвук: Ультразвук использует звуковые волны для создания изображения. УЗИ особенно эффективно для исследования шишек или органов в организме, которые находятся под кожей.

Однако биопсия обычно является единственным верным способом диагностики десмоидной опухоли. Для этого берется образец ткани опухоли, который затем исследуется в лаборатории.

В большинстве случаев после постановки диагноза рекомендуется некоторое время наблюдать за опухолью, поскольку она спонтанно регрессирует самостоятельно или перестаёт расти. По этой причине лечение не всегда является абсолютно необходимым.

Как лечится десмоидная опухоль?

Вскоре после того, как десмоидная опухоль диагностирована, обычно начинается лечение, направленное на облегчение симптомов. Врачи называют это "поддерживающей терапией", которая обычно сохраняется на протяжении всего периода лечения. Поскольку гормон эстроген играет роль в развитии десмоидной опухоли, во многих случаях опухоль отвечает на антигормональную терапию. Лекарственная терапия, например, состоящая из противовоспалительных препаратов, также всегда проводится, если опухоль неоперабельна.

Также может быть рассмотрено хирургическое удаление десмоидной опухоли. Однако предпосылкой для операции всегда является то, что удаление опухоли не нарушает функции конечностей или органов. Если опухоль не удалось удалить полностью, то после операции следует провести радиотерапию.

Каков прогноз при десмоидной опухоли?

Десмоидная опухоль часто образуется вновь, то есть у неё относительно высокий процент рецидивов. Это особенно актуально, если десмоидную опухоль не удалось полностью удалить. Если десмоидная опухоль рецидивирует, пациента обычно лечат медикаментозно.

Десмоидную опухоль не всегда можно удалить хирургическим путём, поэтому она долгое время находится под медицинским контролем. До тех пор, пока она не влияет на функции органов, пациентам беспроблемно жить с десмоидной опухолью. Однако опухоль необходимо регулярно проверять.