Что такое эпендимома?

Эпендимома - это довольно редкая опухоль, которая развивается либо в головном мозге (глиома), либо в спинном мозге. Она происходит из эпендимальных клеток, то есть из желудочковой системы внутренних камер головного мозга и центрального канала спинного мозга. От 5 до 10 процентов всех глиом обусловлены эпендимомой и являются третьим по частоте опухолевым заболеванием центральной нервной системы в детском возрасте, наряду с астроцитомами и медуллобластомами. Особенно склонны к развитию эпендимомы дети в возрасте около шести лет. Однако у взрослых эпендимома встречается относительно редко и составляет всего 2-3 процента от всех опухолей мозга.

В то время как эпендимомы у детей обычно развиваются в задней части черепа и в спинном мозге, эпендимомы у взрослых развиваются в основном в головном мозге.

Как развивается эпендимома?

Эпендимомы у детей и взрослых не сильно отличаются по форме опухоли. Эпендимомы растут из клеток, которые контактируют между спинномозговой жидкостью и нормальной тканью мозга. Это также объясняет место происхождения эпендимомы: как правило, их находят в камере спинномозговой жидкости ствола мозга, боковых камерах полушарий головного мозга, в задней черепной ямке или в позвоночном канале.

Однако врачи до сих пор расходятся во мнениях относительно точных причин возникновения эпендимомы. Однако они предполагают, что люди, которые уже прошли лучевую терапию в рамках предыдущего онкологического заболевания, имеют повышенный риск развития эпендимомы. Особенно это касается детей, у которых была лейкемия или злокачественная опухоль глаза - ретинобластома. Если эпендимома развивается в спинном мозге, это часто может быть связано с наследственным заболеванием нейрофиброматозом 2-го типа.

Какие существуют различные типы эпендимомы?

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует эпендимомы на следующие подтипы:

• Миксопапиллярная эпендимома (класс I по ВОЗ): доброкачественная опухоль головного мозга, которая обычно образуется в самом нижнем отделе спинного мозга и встречается преимущественно у взрослых
• Субэпендимома (I класс ВОЗ): доброкачественная опухоль мозга, которая обычно диагностируется случайно и растет в виде луковичного выпячивания во внутреннюю часть мозгового желудочка
• Эпендимома (класс ВОЗ II): Опухоль головного мозга, которая растет медленно и ограничивается внутренним мозговым желудочком или спинным мозгом
• Анапластическая эпендимома (класс ВОЗ III): Опухоль головного мозга, которая возникает и быстро растет, особенно у детей

Если эпендимомы первой и второй степени обычно растут медленно и имеют ограниченные размеры, то эпендимомы третьей степени растут быстро, а также выходят за пределы соседних тканей мозга.

Каковы симптомы эпендимомы?

Симптомы эпендимомы всегда зависят от типа опухоли. Альпластическая эпендимома может привести к скоплению спинномозговой жидкости и тем самым повысить внутричерепное давление. Это связано с головными болями и тошнотой, которые нельзя облегчить с помощью лекарств. Головные боли обычно возникают ночью или рано утром и не проходят в течение дня. Также характерно, что головные боли повторяются регулярно и усиливаются в течение дней и недель. По мере повышения внутричерепного давления может усиливаться и тошнота, что заставляет пациента чаще вызывать рвоту. Многие также жалуются на усталость, утомляемость или впадают в коматозное состояние.

Особенно у маленьких детей эпендимома может увеличивать окружность головы (макроцефалия). Некоторые также замечают опухоль по возникновению судорог или проблем со зрением, ходьбой, концентрацией внимания и сном. В редких случаях эпендимома может вызвать паралич.

Как диагностируется эпендимома?

Эпендимома диагностируется с помощью стандартных методов визуализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет локализовать опухоль и определить её размер и протяжённость. Поскольку эпендимома может распространяться через связь с путями спинномозговой жидкости (СМЖ), хотя и скорее в исключительных случаях, часто также назначается исследование спинномозговой жидкости (диагностика СМЖ) и центральной нервной системы. Здесь могут быть обнаружены отдельные опухолевые клетки. Врач также возьмет образец ткани опухоли для того, чтобы провести тонкое исследование тканей опухоли. Таким образом, врач может определить степень опухоли и наилучшим образом адаптировать терапию для пациента.

Как лечится эпендимома?

Поскольку эпендимома - относительно редкий вид опухоли, трудно дать четкие рекомендации по лечению. Тип лечения зависит от возраста пациента, его общего состояния здоровья, размера опухоли и её расположения.

Как правило, предпринимается попытка хирургического удаления эпендимомы, чтобы облегчить возможные симптомы. В спинном мозге хирургическое вмешательство обычно проходит легче, чем в головном. Если полностью удалить опухоль не удаётся, за операцией следует локальная радиотерапия. Она также проводится, если опухоль агрессивна с точки зрения тонких тканей и может быть полностью удалена хирургическим путём, чтобы предотвратить возможный повторный рост. Назначается ли химиотерапия в дополнение к радиотерапии, вероятно, всегда остается на усмотрение лечащего врача. До сих пор химиотерапия оказывала лишь ограниченный эффект на детские эпендимомы. Если же речь идёт о довольно редкой эпендимоме, которая уже образовала метастазы, то необходимо также провести лучевую терапию всей центральной нервной системы.

Помимо этих методов лечения, для облегчения таких симптомов, как головная боль или тошнота, могут применяться и другие лекарственные средства. Терапия препаратами кортизона также является одним из вариантов. Они вызывают отёк тканей мозга и таким образом также снижают внутричерепное давление.

Каков прогноз при эпендимоме?

Прогноз при эпендимоме тесно связан с успехом операции. Если опухоль находится в спинномозговом канале и может быть полностью удалена, то шансы на полное выздоровление хорошие. В случае опухоли головы и после полного удаления опухоли с последующей радиотерапией пациенты остаются без рецидивов почти в 80 процентах всех случаев.