Что такое фиброматоз?

Фиброматоз - это кожный нарост, а точнее, доброкачественное разрастание соединительной ткани. Соединительная ткань включает в себя от рыхлой до плотной ткани, состоящей из межклеточной массы, жировой ткани, коллагена и поддерживающей и защитной оболочки, которая окружает мышцы и органы. Фиброматоз может быть как поверхностным, так и глубоким и возникать в разных частях тела. Он может повреждать соседние структуры кожи, поскольку соединительная ткань пытается сама восстановить возникшее повреждение ткани, разрастаясь за пределы соответствующего участка кожи.

У некоторых пациентов фиброматоз является наследственным. Хотя фиброматоз является доброкачественным заболеванием, иногда он может расти очень агрессивно и язвоподобно, вторгаясь в окружающие ткани и повреждая здесь важные клеточные структуры. В этом случае редко, если вообще когда-либо, наблюдаются изменения в клетках ткани (так называемые дегенерации). Фиброматоз часто поражает кровеносные сосуды, нервы и лимфатическую систему.

Как развивается фиброматоз и каковы причины заболевания?

Во многих случаях в развитии фиброматоза участвуют так называемые миофибробласты. Это клетки, которые перемещаются между мышечными клетками (миобластами) и клетками соединительной ткани (фибробластами). Они могут быть вовлечены в вызывание пролиферации в коллагеновой соединительной ткани.

Фиброматозы могут быть вызваны воспалениями или травмами, а также воздействием внешней силы. Однако во многих случаях не удается выявить четкую причину фиброматоза. Некоторые формы фиброматоза могут быть врожденными или наследственными.

Каковы различные формы фиброматоза?

Врачи различают поверхностные и глубокие фиброматозы. Следующие клинические картины относятся к поверхностным фиброматозам:

• агрессивный фиброматоз, который появляется на фасции мышцы (десмоидная опухоль),
• Fibromatosis colli, который часто возникает у маленьких детей и может привести к кривошеи,
• Фиброматоз десен (синдром Джонса)
• Фиброматоз, возникающий в кистях рук (болезнь Дюпюитрена),
• плантарный фиброматоз подошвы стопы (болезнь Леддерхозе),
• Соединительнотканное заболевание полового члена (болезнь Пейрони),
• Узловатость верхних конечностей (узелковый фасциит),

Поверхностный фиброматоз возникает в основном на нижней стороне стоп или ладонях рук. Узловатый фасциит (fasciitis nodularis) - один из самых распространенных поверхностных фиброматозов, который проявляется в основном образованием отдельных растущих узелков.

Следующие клинические картины относятся к глубоким фиброматозам:

• Фиброматоз, возникающий в задней части живота и пояснице (болезнь Ормонда)
• затвердевающее воспаление соединительной ткани, которое возникает в средостении грудной клетки (склерозирующий медиастинит)
• воспаление тонкой кишки, которое в основном поражает соединительную ткань, пронизанную жировой тканью (склерозирующий мезентерит),

Каковы симптомы фиброматоза?

Симптомы фиброматоза зависят от того, где именно он расположен. Например, если это поверхностный фиброматоз, такой как болезнь Леддерхозе или болезнь Дюпюитрена, он часто может вызывать ощущение давления и тяги, а также боль и/или раздражение. В некоторых случаях также могут образовываться мелкие или более крупные узелки. Глубокие фиброматозы могут вызывать боль при надавливании, одышку (особенно при склерозирующем медиастините), а также боль в спине и поражение почек (особенно при болезни Ормонда).

Для того чтобы диагностировать фиброматоз как можно раньше, изменения кожи или тканей должны быть уточнены врачом.

Как диагностируется фиброматоз?

Поскольку в процесс могут быть вовлечены и другие заболевания, диагностировать фиброматоз не всегда просто. Для фиброматоза характерно, что изменения тканей нельзя четко отличить от окружающих тканей. Однако для того, чтобы поставить диагноз фиброматоза вне всяких сомнений, необходимо провести биопсию. В большинстве случаев нарост удаляется во время хирургического удаления образца ткани. В рамках клинического обследования определяется, является ли ткань доброкачественной или злокачественной опухолью. Также определяется степень злокачественности нароста. Если это злокачественная опухоль, то врач говорит о фибросаркоме и уже не о фиброматозе.

В случае фибросаркомы необходимы дополнительные обследования. Помимо анализа крови, исследуются и внутренние органы, чтобы иметь возможность как можно лучше спланировать дальнейшее лечение. Процедуры визуализации фрагментации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), могут показать, распространился ли уже нарост дальше или даже образовал метастазы.

Как лечится фиброматоз?

Тип лечения зависит от того, где расположен фиброматоз, вызывает ли он симптомы и какие, а также насколько быстро он растёт. Как правило, может быть рекомендовано хирургическое удаление фиброматоза.

Если это агрессивный фиброматоз, то обычно его можно лечить только отсроченным способом. В случае хирургического удаления здоровые ткани вокруг фиброматоза также должны быть щедро удалены. Если полное удаление больной ткани невозможно, то во многих случаях через некоторое время болезнь развивается вновь (рецидив). В этом случае врач обычно советует дополнительную лучевую терапию, которая проводится локально и направлена на уничтожение больных клеток. Однако, как и при операции, при таком вмешательстве повреждаются и здоровые ткани.

Какие осложнения могут возникнуть при фиброматозе?

У некоторых пациентов фиброматоз может оказаться злокачественным. В частности, это означает, что больные клетки вытесняют здоровые ткани. Это может привести к образованию метастазов. Но также это может привести к заражению органов и, в худшем случае, даже к отказу органов. Однако при фиброматозе такое течение болезни встречается довольно редко.