Что такое фиброз?

Фиброз или склероз - это изменение ткани, которое характеризуется разрастанием клеток соединительной ткани и коллагеновых волокон. В результате соединительная ткань становится твердой и менее эластичной и выполняет свои задачи лишь в ограниченной степени. Заболевание может проявляться не только в отдельных тканях, но и органах, и даже целых системах органов.

Какие формы фиброза различают?

Врачи обычно различают две формы фиброза:

• первичный фиброз: это довольно редкая, спонтанно возникающая фиброзная пролиферация, то есть болезнь, которая возникает без какой-либо распознаваемой причины.
• вторичный фиброз: эта форма фиброза встречается чаще и описывает пролиферацию волокон, которая запускается эндогенными или экзогенными триггерами, такими как воспаление, инфекция или ишемия (уменьшение притока крови к ткани).

 
Фиброз, который проявляется в органах, может быть связан с нарастающей потерей функции ткани. Следующие заболевания органов могут проявляться развитием фиброза :

• эндомиокардиальный фиброз: описывает утолщение мышечной стенки сердца (миокарда), которое может способствовать повышению жесткости сердечной мышцы. Эндомиокардиальный фиброз в основном поражает желудочек (диастолу).
• Гемохроматоз: Это болезнь хранения железа, которая приводит к перегрузке организма железом. Отложение избыточного железа в органах и тканях может привести к повреждению.
• Синдром Хедингера: возникает вследствие так называемого карциноидного синдрома и затрагивает и может привести к трикуспидальной регургитации правого желудочка.
• Синдром H63D: основан на мутации гена HFE и может вызывать различные клинические картины.
• Капсулярный фиброз: может развиться в результате установки грудного имплантата и описывает развитие твёрдой соединительнотканной капсулы, похожей на ткань, которая иногда болезненна.
• Фиброз печени: способствует развитию цирроза, при котором ткань становится узловатой и твердой и плотно сжимается, уменьшая размер печени. Активные клетки печени смещаются, что приводит к потере функции органа и может проявляться , например, в виде задержки жидкости в брюшной полости. В худшем случае печень полностью теряет свою функцию, что приводит к так называемой смертельной печёночной коме.
• Легочный фиброз: в большинстве случаев обусловлен хроническим воспалением и может стать заметным по одышке и/или сухому кашлю . В худшем случае фиброз лёгких приводит к полной потере функции лёгких.
• Медиастинальный фиброз: обычно бессимптомное заболевание, при котором может наблюдаться гранулематозный воспалительный процесс в средостении.
• Остеомиелофиброз: описывает патологическое изменение в ткани костного мозга, приводящее к нарушениям в кровообразовании.
• ретроперитонеальный фиброз: является хроническим воспалительным заболеванием задней брюшной полости, которое встречается довольно редко.
• Скелеродермия: это затвердение кожи, вызванное хроническим воспалительным процессом в системе сосудов и соединительной ткани . Скелеродермия проявляется ограничением движений пальцев рук, что можно объяснить нарастающим утолщением кожи. Трудности с глотанием также могут быть результатом из-за потери эластичности пищевода. Если скелеродермия поражает и внутренние органы, это может привести к почечной или легочной недостаточности.

 
Из-за разрастания клеток соединительной ткани (фибробластов) и отложения коллагена орган может полностью утратить свою функцию, что в худшем случае может привести даже к смерти пациента.

Как развивается фиброз?

Фиброз развивается примерно после тех же физиологических процессов рубцевания. Здесь из-за повреждения ткани высвобождаются макрофаги (белые кровяные клетки), которые выделяют факторы роста и различные цитокины (белки, играющие важную роль в иммунной защите ). Они, в свою очередь, активируют клеточный сигналинг. Они, в свою очередь, активируют клеточные сигнальные пути, которые приводят к увеличению количества фибробластов, или миофибробластов . Их задача - вырабатывать коллаген и гликозаминогликаны, которые таким образом уплотняют внеклеточный матрикс пораженной ткани. В то время как процесс образования рубца в какой-то момент завершается, формирование фиброза не прекращается. Это, в свою очередь, приводит к тому, что все больше и больше ткани вытесняется или замещается в результате разрастания волокон.

Как развивается фиброз?

Фиброз часто вызывается хроническим воспалением или чрезмерным заживлением ран. Кроме того, различные аутоиммунные заболевания, такие как красная волчанка, а также воспаление сосудов и/или ревматические заболевания могут атаковать внутренние органы и способствовать развитию фиброза там.

Каковы симптомы фиброза?

Симптомы фиброза зависят от типа фиброза.

Как лечится фиброз?

Пока не существует методов лечения, способных остановить направленную пролиферацию соединительной ткани. Однако следующие лекарства можно давать, чтобы подавить хроническое воспаление и задержать развитие фиброза:

• Глюкокортикоиды,
• Иммунодепрессанты,
• нестероидные противовоспалительные препараты

 
Кроме того ацетилсалициловая кислота, антагонисты кальция и простациклины могут улучшить микроциркуляцию. Однако все лекарственные методы лечения должны применяться в течение длительного времени, а также могут иметь нежелательные побочные эффекты. В целом, тип лечения фиброза всегда зависит от основного заболевания .

Каков прогноз при фиброзе?

Поскольку фиброз невозможно полностью вылечить, ещё важнее лечить болезнь как можно раньше, чтобы минимизировать ущерб, наносимый болезнью. Если фиброз диагностирован только на последней стадии, трансплантация органов все еще может быть вариантом. Если фиброз не лечить, болезнь всегда приводит к летальному исходу. При правильном лечении течение болезни можно отсрочить. В целом прогноз фиброза всегда зависит от различных факторов, но обычно болезнь имеет на редкость благоприятный прогноз.