Что такое гибернома?

Гибернома описывает врожденную, редкую доброкачественную опухоль жировой ткани (липому), которая растет очень медленно. Она образуется у взрослых из рассеянных остатков фетальной коричневой ткани липомы подкожной клетчатки. Гибернома обычно развивается в подкожной клетчатке или в мускулатуре, предпочтительно в трахее или в средостении вдоль пищевода и может иметь размер от 5 до 10 см. В редких случаях гибернома может вырасти до 20 см и также образоваться в шее или между лопатками. В этом случае она обычно вызывает боль из-за своего давления. Мужчины чаще болеют гиберномами, чем женщины. Гиберномы образуются чаще, чем в среднем, на 3-м или 4-м десятилетии жизни. У детей гиберномы практически никогда не встречаются.

Какие формы может принимать гибернома?

Гибернома развивается из клеток с большим цитоплазматическим пространством, которые богаты гликогеном (углевод, хранящийся в клетке ) и фосфолипидом. Выделяют следующие четыре формы опухоли :

• типичная гибернома: характеризуется различной степенью дифференцировки. Типичная гибернома выглядит как однородная, круглая или овальная клетка с выдающимися краями, которая перемежается с грубыми мультивакуолизированными жировыми клетками и представляет собой наиболее частый вариант гиберномы, составляя 82 процента всех случаев заболевания.
• миксоидная гибернома: это рыхлый, базофильный матрикс, в котором есть пенистые гистиоциты (клетки соединительной ткани) и толстые фиброзные перегородки. Миксоидная гибернома встречается в основном у мужчин в области головы и шеи.
• веретеноклеточная гибернома: это смешанная форма веретеноклеточной липомы и гиберномы, которая образуется только в 2% всех случаев и поэтому на сегодняшний день является самым редким вариантом гиберномы.
• липомоподобная гибернома: состоит из изолированных клеток гиберномы и чаще всего появляется на бедре.

Что вызывает образование гиберномы?

Гибернома развивается из бурой жировой ткани. Функция бурой жировой ткани заключается в сжигании жира без дрожи, так называемый термогенез. Термогенез включает в себя зависимое от жирных кислот расцепление аденозинтрифосфата (АТФ). Это достигается через разобщающий белок UCP1 в митохондриях. Как правило, младенцы имеют отложения бурого жира, поэтому предполагается , что они обычно исчезают сами по себе во взрослом возрасте. Однако у некоторых взрослых людей можно обнаружить присутствие бурого жира . Если этот бурый жир постоянно растёт, то из него могут развиться гиберномы.

Тем временем врачам удалось установить , что развитие гиберномы в некоторых случаях идёт рука об руку с хромосомными перестройками в длинном плече хромосомы 11. Кроме того, потеря генов AIP и MEN1 также рассматривается как существенная причина развития гиберномы.

Каковы симптомы гиберномы?

Гибернома обычно протекает бессимптомно. В некоторых случаях гибернома может вызывать боль и/или сбои в работе нервов и кровеносных сосудов из-за локально действующей компрессии окружающих тканей. Обычно это происходит, когда гиберномы приобретают клиническое значение из-за того, что они увеличиваются в размерах и начинают оказывать давление на соседние ткани. Также гиберномы могут проявляться хроническим воспалением в виде лимфоцитов.

Где преимущественно образуются гиберномы?

Медленно прогрессирующая, растущая, безболезненная масса гиберномы образуется преимущественно на бедре, плече, спине, груди и шее, а также на руках и в области за брюшиной (ретроперитонеум). Кроме того, гибернома может появиться на гортани, на плевре, в области таза и на вульве или мошонке. Почти 10 процентов всех гиберном внутримышечно.

Как диагностируется гибернома?

Поскольку гиберномы обычно бессимптомны, их часто диагностируют как случайные находки только спустя годы после их развития. Это может произойти, например, с помощью обычных процедур визуализации, таких как рентгеновское исследование. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастным веществом гибернома проявляется через характерные признаки, такие как хорошо очерченная, тонкая капсула, которая пронизана сосудами для питания. Если гибернома диагностируется с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), она проявляется как большое, хорошо очерченное поражение. Однако для постановки точного диагноза требуется гистологическое исследование, например, взятие образца ткани (биопсия) и исследование его в лаборатории. В таком биоптате гибернома выглядит как инкапсулированная, резиновая масса, которая при разрезе становится от желтого до красновато-коричневого цвета.

Для достоверного диагноза важно, чтобы гибернома была четко отграничена от других доброкачественных опухолевых форм К ним относятся липома, но также и другие виды опухолей. К ним относятся липома, но также гемангиома и ангиолипома.

Как лечится гибернома?

Для лечения гиберномы обычно пытаются хирургически удалить опухоль. Однако это необходимо только в том случае, если пациент чувствует боль. Если гибернома протекает бессимптомно , лечение редко бывает необходимым, потому что опухоль почти никогда не дегенерирует . Если опухоль удалось полностью удалить во время операции , то рецидивов обычно не бывает.

Какие осложнения могут возникнуть при гиберноме?

Быстрорастущая гибернома, которая также имеет тенденцию к инфильтрации соседних структур, может привести к осложнениям. Кроме того, эти типы гиберном могут оказывать давление на нервы, что приводит к невропатической боли.

Каковы прогнозы при гиберноме?

Если опухоль не была полностью удалена хирургическим путем, существует риск местного рецидива. Поскольку на сегодняшний день в литературе не описано ни одного случая, когда гибернома дала бы метастазы, прогноз вполне благоприятный.