Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома (ХКА) также в просторечии называется карциномой желчных протоков и описывает злокачественный рак слизистой оболочки желчных протоков. Желчные протоки - это соединение между печенью и двенадцатиперстной кишкой. Опухоли могут возникать как внутри (внутрипеченочная холагиокарцинома, встречается реже), так и снаружи желчных протоков (внепеченочная холангиокарцинома, встречается чаще), которые напоминают русло реки. Холагиокарцинома трудно диагностируется и поэтому обнаруживается практически только на продвинутой стадии, что делает рак практически неизлечимым. Однако это довольно редкий рак, на долю которого приходится около 3 процентов всех опухолей желудочно-кишечного тракта. Холангиокарцинома обычно возникает только с увеличением возраста и довольно редко встречается в возрасте до 40 лет.

Каковы факторы риска развития холангиокарциномы?

Около 80 процентов всех холангиокарцином развиваются вне печени. Помимо наследственных факторов, важную роль, вероятно, играют и влияния окружающей среды. Другие факторы риска, вероятно, являются причиной рака лишь в небольшом количестве случаев. Особенно в Таиланде в качестве триггеров холангиокарциномы могут быть названы и паразиты, такие как Opisthochis viverrini и/или Clonorchis sinensis

Вероятно, самым важным предрасполагающим фактором, который также благоприятствует развитию холангиокарциномы, является первичный склерозирующий холангит. В 10-20 процентах всех случаев первичного склерозирующего холангита также развивается карцинома желчных протоков. Врожденные кисты, например, в печени, вирусные заболевания гепатита В и С, хроническая тифозная инфекция, цирроз печени, желчные камни и воздействие некоторых токсичных химических веществ также способствуют развитию холангиокарциномы.

Как развивается холангиокарцинома?

Холангиокарцинома ОСО может возникать как внутри, так и снаружи желчных протоков. Так называемая опухоль Клацкина является специфическим типом внепеченочной холангиокарциномы и возникает там, где правый и левый печеночные желчные протоки встречаются с общим желчным протоком (ОЖП). Опухоль Клацкина несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Однако опухоль Клатскина также пытается вызвать симптомы только на продвинутой стадии.

Каковы симптомы холангиокарциномы?

Расположение опухоли определяет, какие симптомы могут возникать при холангиокарциноме. Если опухоль находится близко к общему желчному протоку, как это бывает при внепеченочной холангиокарциноме, то часто возникает безболезненная желтуха. Но беловатый стул, тёмная моча и/или зуд также могут быть типичными симптомами. Если же опухоль расположена внутри печени, то возникают более неспецифические симптомы, такие как усталость, нежелательная потеря веса и/или боль в животе.

Внутрипеченочная холангиокарцинома, которая встречается реже, чем внепеченочная холангиокарцинома, может проявляться такими неспецифическими симптомами, как снижение аппетита, нежелательная потеря веса, боль в животе и общее недомогание.

Как диагностируется холангиокарцинома?

Поскольку холангиокарцинома часто вызывает те же симптомы, что и, например, желчные камни, её часто трудно диагностировать. Первую ценную информацию, вероятно, дают показатели крови, так как они дают информацию о функционировании желчных протоков и печени. Однако с помощью показателей крови врач в конечном итоге может лишь диагностировать, что это заболевание печени или желчных протоков.

Подтвердить диагноз могут только обследования с использованием изображений. К ним относятся УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Кроме того, существуют различные эндоскопические исследования, например, чтобы дать возможность застоявшейся желчи оттекать.

Как лечится холангиокарцинома?

Только операция, при которой полностью удаляется вся опухоль, даёт перспективу полного излечения. Однако холангиокарцинома обычно диагностируется на поздней стадии, поэтому хирургическое вмешательство применяется редко. Однако для того, чтобы иметь возможность оценить это, врач будет учитывать не только размер опухоли, но и характеристики раковых клеток, а также возможное образование метастазов. В некоторых случаях также потребуется пересадка печени.

Помимо хирургического вмешательства, возможно проведение паллиативной терапии. Это может облегчить симптомы заболевания. Поэтому в случае холангиокарциномы в качестве стандартной терапии обычно используется паллиативная химиотерапия. Одним из более новых вариантов лечения является фотодинамическая терапия. Здесь раковые клетки приводятся в контакт с фотосенсибилизатором - определённым веществом. Благодаря направленному облучению световыми волнами фотосенсибилизаторы таким образом изменяются и производят продукты деградации, которые токсичны для раковых клеток. Этот процесс должен способствовать разрушению опухолевых клеток. Однако фотодинамическая терапия лишь немного замедляет рост опухоли. Поэтому она считается не лечебным, а скорее паллиативным вариантом лечения.

Каков прогноз холангиокарциномы?

Как и в случае с другими видами рака, чем раньше диагностирована холангиокарцинома, тем больше шансов на полное выздоровление. Однако, поскольку холангиокарцинома обычно диагностируется на очень продвинутой стадии, прогноз довольно плохой. Печеночная недостаточность, вызванная холангиокарциномой, и частые заражения крови приводят к высокой смертности. С другой стороны, если опухоль полностью удалена хирургическим путём и/или с неопухолевыми полями, прогноз на выздоровление хороший, при условии, что опухоль ещё не распространилась на лимфатические узлы.