Что такое увеальная меланома?
Хороидальная меланома (злокачественная увеальная меланома) - это редкая, злокачественная опухоль глаза, которая развилась непосредственно в глазу и почти всегда развивается только с одной стороны. Поскольку она развивается непосредственно в глазу, хороидальную меланому необходимо отличать от других форм опухолей, которые сначала появились в других частях тела, а затем развили метастазы в глазу. Хотя хороидальная меланома встречается редко, она является одной из самых распространенных злокачественных опухолей, которые возникают в глазу. У людей белой расы в возрасте от 50 до 70 лет вероятность развития хороидальной меланомы выше, чем в среднем. Опухоль может уже прорасти сквозь слои глаза и/или прорасти в соседние ткани. Также нередко хороидальная меланома метастазирует в другие части тела.
Как развивается хороидальная меланома?
Хороидальная меланома образуется из пигментных клеток хороида, которые бесконтрольно размножаются. Помимо кровеносных сосудов сетчатки, хороид служит для питания глаза и представляет собой густую сеть мелких кровеносных сосудов. Он расположен между склерой и радужной оболочкой глаза. Другой подтип хороидальной меланомы развивается между радужной оболочкой (около 5%) или в цилиарном теле - месте, где подвешен хрусталик (около 10%).
Точные причины развития увеальной меланомы пока не известны. Однако люди с родинкой в хориоиде (хороидальным невусом) и люди, страдающие врожденным заболеванием нейрофиброматозом, более склонны к развитию хороидальной меланомы, чем в среднем. Кроме того, есть подозрение, что ультрафиолетовое излучение может играть определенную роль в развитии хороидальной меланомы. Повышенная встречаемость пигментных клеток в глазу (глазной меланоцитоз) и генетические мутации генов GNAQ/GNA11 также подозреваются в возникновении хороидальной меланомы.
На какие стадии классифицируется хороидальная меланома?
Увеальная меланома делится на стадии от 1 до 4. Если это локализованная хороидальная меланома от 1 до 3 стадии, опухоль обычно удаляется хирургическим путём. Если опухоль можно удалить полностью, то шансы на выздоровление увеличиваются. В случае опухоли 4-й стадии пациента также ещё можно вылечить, при условии, что имеются только отдельные метастазы. Однако пациенты с раком 4-й стадии имеют меньшую продолжительность жизни. Во многих случаях лечащий врач назначает только паллиативные методы лечения, чтобы облегчить боль пациента. Сюда может входить иммунотерапия, которая способна увеличить продолжительность жизни пациента.
Какие симптомы указывают на хороидальную меланому?
Некоторые хороидальные меланомы не обнаруживают заметного роста в течение длительного периода времени, однако в большинстве случаев хороидальная меланома постоянно растёт, со временем разрушая сетчатку. Поэтому пациенты часто жалуются на ухудшение зрения. Если опухоль привела к отслойке сетчатки, то возможно также уменьшение поля зрения, включая затемнение зрения (скотома). Многие пациенты жалуются на мерцание, вспышки, двоение или размытость в глазах, а также на головные боли. Однако эти симптомы хороидальной меланомы обычно появляются только на продвинутой стадии. Поскольку хороидальная меланома долгое время не вызывает никаких симптомов, её обычно обнаруживают случайно.
Увеальная меланома также может метастазировать в другие части тела. Это происходит, как правило, примерно в 30 процентах всех случаев. Прежде всего, печень, кости и лёгкие поражаются чаще, чем в среднем. Симптомы паралича, снижения работоспособности и/или давящей боли в поражённых областях могут быть первыми признаками метастатического распространения. Однако на момент постановки диагноза хороидальная меланома даёт метастазы лишь у нескольких пациентов, что также может быть связано с тем, что вначале они ещё довольно маленькие и их легко не заметить. Даже после успешного лечения увеальной меланомы метастазы могут появиться в других частях тела спустя годы.
Как диагностируется хороидальная меланома?
В большинстве случаев хороидальная меланома диагностируется довольно случайно во время обычного осмотра у офтальмолога. Через так называемый непрямой офтальмоскоп - офтальмоскоп, который надевается либо на голову, либо как щелевая лампа, либо как пара очков, - офтальмолог может визуализировать заднюю часть глаза и таким образом увидеть существующую опухоль и её расширение через пигментацию или типичные признаки роста. Для подтверждения диагноза офтальмолог может также провести ультразвуковое исследование (эхографию). Для этого используется небольшой ультразвуковой зонд, который направляет пучок звука непосредственно на опухоль. Этот звуковой луч отражается, регистрируется акустическим эхом и отображается на мониторе. Если присутствует хороидальная меланома, то на звуковом эхо можно распознать типичные фигуры.
В дополнение к ультразвуковому исследованию офтальмолог может провести оптическую когерентную томографию (ОКТ). Это лазер, который сканирует сетчатку и хороид при фиксированной точке света. Однако также может использоваться флуоресцентная ангиография (ФАГ), при которой краситель (флуоресцеин) вводится в вену руки пациента и примерно через 20 секунд достигает кровеносных сосудов глаза. ФАГ используется для визуализации кровотока в глазу, а также использования кровеносных сосудов. Полученные изображения могут показать офтальмологу, присутствует ли хороидальная меланома.
Как лечится хороидальная меланома?
Хороидальную меланому необходимо лечить. Если опухоль не лечить, это может привести не только к разрушению глаза. Также резко возрастает риск метастазирования. Тип лечения всегда зависит от стадии опухоли.
Более 100 лет назад ещё было принято удалять глаз (энуклеация) в случае хороидальной меланомы. Однако уже около 40 лет хороидальную меланому лечат с помощью направленного облучения, которое с тех пор стало самой распространенной формой терапии. Таким образом, опухоль может быть уничтожена, а глаз сохранен. Однако, в зависимости от размера опухоли и её расположения, способность видеть может быть нарушена. Радиотерапия при хороидальной меланоме может проводиться в трёх различных формах:
- Брахитерапия: при этой форме радиотерапии небольшие пучки излучения во время операции подшиваются к внешней стороне склеры на пораженном глазу. Однако необходимым условием для этого является то, чтобы опухоль была меньше 6 мм и чтобы до неё можно было добраться с помощью носителя радиации. После успешного лечения носитель радиации удаляется хирургическим путём.
- Протонная терапия: эта лучевая терапия может быть использована для более крупных хороидальных меланом или если они расположены близко к макуле, самой острой точке зрения, или головке зрительного нерва (сосочку). В отличие от брахитерапии, этот вид облучения происходит извне с помощью протонов. Лечение зависит от технически чрезвычайно сложной системы (циклотрон).
- Радиохирургия: при этом типе облучения используется очень высокая доза направленного гамма-излучения.
Помимо облучения, опухоль в принципе может быть удалена и хирургическим путем при определенных обстоятельствах. Помимо общего состояния здоровья пациента, решающее значение имеет расположение и размер опухоли. Как правило, большие опухоли с небольшим опухолевым основанием хорошо подходят для хирургического вмешательства. Перед хирургическим вмешательством проводится облучение, чтобы убить опухоль и предотвратить метастазирование опухолевых клеток в другие части тела во время операции. В ходе хирургического вмешательства омертвевшая опухолевая ткань затем удаляется, что повышает вероятность сохранения зрения.
Когда существует риск метастазирования?
Не каждая хороидальная меланома обязательно образует метастазы. Однако в берлинской больнице Шарите удалось выявить некоторые факторы риска, которые повышают опасность метастазирования. Помимо клинических аспектов, таких как расположение и размер опухоли, к ним относятся границы опухоли и гистология увеальной меланомы, например, наличие сосудистых петель и/или определённые генетические факторы.
Каков прогноз при увеальной меланоме?
Прогноз для хороидальной меланомы в целом хороший, хотя нет абсолютной гарантии, что опухоль будет полностью уничтожена или что зрение будет сохранено. Соответствующая форма лечения не влияет на вероятность выживания пациента. Возможные метастазы, которые могут возникнуть и после удаления опухоли, обычно уже сформировались до лечения и поэтому подлежат оценке независимо от формы терапии.
В большинстве случаев хороидальная меланома повреждается или (полностью) удаляется в результате лечения. Поскольку полное разрушение или удаление опухоли не всегда бывает успешным, хороидальная меланома может рецидивировать после лечения. Поэтому пациенты должны регулярно посещать контрольные обследования в течение как минимум 10 лет, чтобы проверить поражённый глаз на наличие остатков опухоли или её перерождения.
Прогноз при диагнозе увеальной меланомы всегда зависит от различных факторов, таких как размер опухоли, стадия рака, но также и тип клеток. На момент первоначальной диагностики метастазы обычно присутствуют чуть менее чем у 1 % пациентов. Однако, поскольку метастазы образуются в других органах в 30 % всех случаев, прогноз всегда зависит от того, удалось ли полностью удалить и дочерние опухоли. Если это так, то шансы на выживание после хороидальной меланомы хорошие. 5-летняя выживаемость составляет около 75 %.
Каков последующий уход за увеальной меланомой?
После лечения увеальной меланомы рекомендуется проходить регулярные осмотры у офтальмолога каждые полгода или около того. Поскольку риск метастазирования сохраняется даже после успешного лечения, пациенту также следует обследовать печень с интервалом в три-шесть месяцев. В частности, печень - это орган, в котором метастазы также могут образовываться с задержкой во времени.