Что такое карциноид?
Карциноид - это группа опухолей, развившихся из клеток диффузной нейроэндокринной системы (ДНЭС). Эта довольно редкая опухоль развивается из гормонопродуцирующих клеток, которые, в свою очередь, часто производят гормоны и вещества-мессенджеры. Карциноид также часто называют нейроэндокринной опухолью (НЭО), и проявляется он в виде гиперемии кожи, диареи и/или спазма дыхательных путей (бронхоспазма).
Карциноиды растут медленно и обычно имеют низкий класс злокачественности. Если опухоль имеет диаметр менее одного сантиметра и не принимает сосудистый инвазивный рост, она считается доброкачественной. Однако карциноид может и перерождаться. Во многих случаях карциноиды долгое время остаются незамеченными, но при ранней диагностике и лечении они полностью излечимы.
Каковы критерии злокачественности карциноида?
При карциноидах выделяют следующие критерии злокачественности:
- вырост опухоли за пределы тонкого соединительнотканного слоя под слизистой оболочкой (подслизистый слой),
- ангиоинвазивный рост,
- Образование метастазов,
Где образуется карциноид?
Карциноиды возникают преимущественно в желудочно-кишечном тракте со следующим процентным распределением:
- в вермиформном аппендиксе (45%),
- в нижней части тонкой кишки (подвздошной кишке - 28%),
- в прямой кишке (16%),
- в двенадцатиперстной кишке (5%),
- в желудке (2%),
- в легких (1%).
Злокачественные (малигнизированные) карциноиды часто образуются в нижней части тонкого кишечника (подвздошной кишке).
На какие формы делятся карциноиды?
Карциноиды дифференцируются врачами следующим образом:
- нейроэндокринные опухоли (доброкачественные): обычно возникают из гормонпродуцирующих клеток,
- высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы (низкозлокачественные),
- дедифференцированные нейроэндокринные карциномы (высокозлокачественные)
Что вызывает карциноид?
Конкретные причины возникновения карциноидов до сих пор в значительной степени неизвестны. Поскольку карциноиды возникают лишь очень редко, пока не обнаружено никаких связей с влиянием окружающей среды, наследственными факторами или вирусами. Даже благодаря рекомендованным обследованиям на ранней стадии, предотвратить карциноид пока невозможно.
Какие симптомы вызывают карциноиды?
Как правило, карциноиды не вызывают никаких симптомов. Лишь примерно в десяти процентах всех случаев заболевания могут возникать симптомы, связанные с выработкой гормонов. К ним относятся
- жаркий прилив с покраснением кожи, который может затрагивать область лица, но также шею и верхнюю часть тела (гиперемия),
- Диарея,
- Бронхоконстрикция или приступы астмы,
- усиленное сердцебиение (тахикардия)
Чаще всего симптомы провоцируются приёмом пищи, психологическим, а также физическим стрессом и/или употреблением алкоголя.
Как диагностируется карциноид?
Повышенный уровень хромогранина А и серотонина можно выявить при помощи анализа мочи. Если в течение 24 часов уровень превышает 15 мг, это может указывать на карциноид. Помимо исследования мочи, для диагностики первичной опухоли карциноида или метастазов используются процедуры визуализации. К обычным процедурам здесь относится ультразвуковое исследование (сонография), но также компьютерная томография (КТ) и эндоскопия.
Как лечится карциноид?
В большинстве случаев карциноид и отдельные метастазы удаляются хирургическим путём. Если имеются множественные метастазы, то после операции также проводится химиотерапия, несмотря на то, что (частичная) регрессия опухоли происходит только примерно у трети всех пациентов. В случае костных метастазов может быть проведена радиотерапия. В случае же метастазов в печени предпринимается попытка уничтожить метастазы, искусственно перекрыв кровеносные сосуды (эмболизация - TACE), или подавить их рост, прекратив их кровоснабжение.
Для лечения карциноидов подходит и так называемая иммунотерапия. Она призвана стимулировать иммунную систему, чтобы направить её защитные силы против опухолевой ткани. Для иммунотерапии врачи часто используют так называемые аналоги соматостатина. Это активные вещества, которые напоминают собственный гормон организма соматостатин и имеют целью снизить чрезмерную секрецию гормона в клетках карциноида. Во многих случаях это позволяет облегчить симптомы заболевания.
Каково общее течение заболевания?
Общее течение карциноида зависит от типа опухоли, её расположения и стадии развития. Как правило, карциноиды растут довольно медленно, что, в свою очередь, положительно сказывается на шансах излечения. Если речь идет о карциноиде аппендикса, то часто образуются метастазы. Если карцинома аппендикса полностью удалена в ходе операции, то прогноз обычно хороший. Но даже при других карциноидах, которые, возможно, уже дали метастазы, течение болезни часто можно хорошо контролировать в течение длительного времени с помощью лекарств.
Если карциноид остается без лечения, это может привести к различным осложнениям в дальнейшем течении болезни. Например, в организме могут образовываться метастазы через лимфатические и кровеносные сосуды. Особому риску подвергаются печень и кости. Но метастазы также могут возникнуть в глазнице, в сердечной мышце и в женской груди. Если это особенно крупный карциноид или большие метастазы, окружающие ткани могут быть смещены - с иногда даже опасными для жизни последствиями.
Каков прогноз при карциноиде?
Прогноз зависит не только от индивидуального течения заболевания, но и от стадии развития, на которой был поставлен диагноз. Если карциноид на момент постановки диагноза ещё не дал метастазы, то вполне возможно, что пациент будет полностью излечен с помощью операции. Если же карциноид уже дал метастазы в другие органы, существуют различные варианты лечения, которые зачастую могут задержать прогрессирование болезни на многие годы.