Что такое краниофарингома?

Краниофарингома - это опухоль, которая обычно развивается в области ножки гипофиза. Хотя опухоль является доброкачественной и медленно растущей, она может прорастать в окружающие структуры, такие как гипофиз (железа в основании мозга), ножка гипофиза (железистое тело гипофиза и гипоталамуса), зрительные нервы и/или сосуды. От 2,5 до 4 процентов всех опухолей мозга составляют краниофарингиомы, около половины из которых возникают детстве. Выше среднего число краниофарингоом развивается в возрасте от 5 до 10 лет. У взрослых часто развивается краниофарингома в возрасте от 40 лет, хотя мужчины и женщины могут быть поражены примерно одинаково .

Что вызывает развитие краниофарингомы?

Краниофарингома образуется в результате внезапного разрастания остаточных клеток мешочка Ратке. Мешочек Ратке описывает структуру, которая возникает в процессе эмбрионального развития гипофиза и обычно регрессирует. В большинстве случаев краниофарингиомы растут в области ножки гипофиза. Отсюда опухоль может распространяться в разных направлениях. Около 5 процентов всех краниофарингоом образуются чисто интравентрикулярно (внутри желудочка). При краниофарингоме особенно часто поражается третий желудочек.

Каковы различные типы краниофарингомы?

Обычно различают следующие два типа краниофарингомы:

• адамантиновая краниофарингома: которая часто кальцифицирована и тверда и имеет более высокий irritidv риск. Она чаще встречается у детей.
• папиллярная краниофарингома: которая крайне редко кальцифицируется и имеет более низкий риск рецидива. Встречается в основном у взрослых.

Какие симптомы могут быть вызваны краниофарингомой?

Поскольку краниофарингома формируется в непосредственной близости от зрительных нервов, гиофиза, ножки гипофиза, гипоталамуса, а также ствола мозга, среди прочего, опухоль может привести к следующим симптомам:

• Головные боли,
• Головные боли, нарушения поля зрения и/или нарушения зрения,
• гормональные нарушения, которые особенно могут спровоцировать инсипидус диабет, проявляющийся повышенной жаждой,
• Тошнотой и/или рвотой,
• нейрокогнитивные расстройства,
• гипоталамические нарушения, которые в основном проявляются увеличением веса,
• у детей - отсутствием полового созревания или другими нарушениями роста.

 
Как правило, краниофарингома не вызывает никаких жалоб у взрослых, особенно в начальной стадии . Если возникают головные боли, а также нарушения зрения, то это может свидетельствовать о большем росте опухоли в области гипофиза.

Как диагностируется краниофарингома?

Краниофарингома обычно может быть диагностирована с помощью метода визуализации магнитно-резонансной томографии (МРТ). При этой процедуре пациенту вводят контрастное вещество, чтобы МРТ показала как местоположение опухоли, так и её размеры. В отдельных случаях также может быть проведена компьютерная томография (КТ) , чтобы оценить наличие кальцификатов опухоли. Также желательно при подозрении на краниофарингому провести эндокринологическое обследование, которое поможет выявить и вылечить возможные гормональные нарушения. Если МРТ покажет, что опухоль контактирует со зрительной хиазмой (важным участком зрительного пути), необходимо также провести офтальмологический контроль. В большинстве всех случаев заболевания у взрослых признаки дефицита гормонов, а также психологические изменения могут быть обнаружены уже на момент постановки диагноза.

Как лечится краниофарингома?

Поскольку краниофарингиомы могут расширяться по мере роста, смещая соседние структуры и вызывая необратимые повреждения мозга , первым выбором лечения всегда является полное хирургическое удаление опухоли. Врачи могут выбирать между транскраниальным подходом и трансназальным транссфеноидальным подходом . Если транскраниальный подход предполагает вскрытие черепа для микрохирургического удаления опухоли, то трансназальный транссфеноидальный подход предполагает удаление опухоли через нос.

Если полная резекция невозможна из-за расположения опухоли , может быть проведена послеоперационная радиотерапия или радиохирургия для снижения риска повторного развития опухоли (рецидива).

В настоящее время ведутся исследования по разработке химиотерапии как дополнительного варианта лечения. Кроме того , тестируются препараты для терапии папиллярной краниофарингомы . Это так называемые ингибиторы BRAF, к которым относятся вемурафениб и дабрафениб.

Какие осложнения могут возникнуть?

После хирургического удаления опухоли в основном могут возникнуть нарушения в электролитном и гормональном балансе. В лучшем случае эти нарушения носят лишь временный характер. Однако может случиться и так, что нарушения остаются постоянными. Поэтому, особенно после операции, показатели крови и водный баланс пациента тщательно контролируются, чтобы при необходимости можно было компенсировать дефицит гормонов с помощью лекарств.

Каков последующий уход за краниофарингостомой?

Из-за риска рецидива краниофарингомы пациенту требуется пожизненное наблюдение Это включает клинические и обследования, а также контроль за состоянием пациента. Помимо клинических и эндокринологических обследований, сюда также входят проверки МРТ, которые первоначально должны проводиться ежегодными интервалами. Кроме того, область селлы, в частности, должна регулярно проверяться офтальмологом . Если опухоль развивается снова, её следует хирургически удалить на ранней стадии и, если необходимо, после этого облучить оставшиеся опухолевые клетки .

У пациентов, у которых опухоль уже проросла в соседние структуры мозга, может произойти потеря контроля над возможно жизненно важными функциями. В результате качество жизни пострадавших значительно снижается. В 30% всех случаев может также наблюдаться высокая степень ожирения , что приводит к диабету и сердечным заболеваниям . В рамках медицинского наблюдения следует снижать избыточный вес, чтобы улучшить долгосрочное качество жизни пациентов.