Что такое клеточная карцинома Меркеля?

Термин Меркель-клеточная карцинома (МКК) описывает редкую и агрессивную опухоль кожи , которая имеет высокий процент рецидивов. Клеточная карцинома Меркеля часто имеет тенденцию к метастазированию в лимфатические узлы и/или органы и поэтому имеет высокий уровень смертности. Она образуется преимущественно на тех частях тела, которые подвергаются воздействию большого количества света . Светлокожие люди старше 50 лет страдают этим заболеванием с частотой выше средней. Поскольку клеточная карцинома Меркеля имеет высокий процент рецидивов, несмотря химиотерапию и лучевую терапию, шансы на излечение довольно неблагоприятны.

Что вызывает развитие клеточной карциномы Меркеля?

Согласно научным исследованиям, существует тесная связь между клеточной карциномой Меркеля и интенсивным воздействием ультрафиолетового излучения. Кроме того, было установлено, что у людей с иммуносупрессией риск развития клеточной карциномы Меркеля в 15 раз выше, чем у людей того же возраста без иммуносупрессии. Люди, страдающие иммуносупрессией, то есть иммунной системой, которая подавляется в течение определенного периода времени , - это, например, люди с ВИЧ-заболеванием или пациенты с пересадкой органов.

Помимо этих факторов риска, ученые обнаружили, что многие карциномы клеток Меркеля могут быть связаны с так называемым полиомавирусом клеток Меркеля . Почти в 80 процентах всех случаев полиомавирус клеток Меркеля можно было обнаружить в опухолевой ткани . Однако, поскольку полиомавирус клеток Меркеля встречается и у здоровых людей, есть подозрение, что он может провоцировать развитие болезни вместе с другими факторами.

На какие стадии можно разделить клеточную карциному Меркеля?

Для клеточной карциномы Меркеля, как и для других видов рака, применяется обычная классификация стадии опухоли в соответствии с так называемой классификацией TNM. В целом, течение заболевания можно описать следующим образом :

В течение первых двух лет после диагностики первичной опухоли возникает большинство метастатических метастазов. Многие карциномы клеток Меркеля образуют дочерние опухоли через лимфатическую систему. По этой причине после диагностики первичной опухоли проводится так называемая биопсия сентинельного лимфатического узла (SLNB) . Примерно в 30 процентах всех случаев заболевания оказывается, что метастазы уже присутствуют, что значительно ухудшает шансы на излечение.

Как можно распознать клеточную карциному Меркеля внешне?

Клеточная карцинома Меркеля проявляется как внешне гладкая, безболезненная шишка на поверхности кожи, которая имеет шероховатую консистенцию. Клеточная карцинома Меркеля чаще всего встречается на голове и шее, но также на руках и ногах и реже на туловище Часто она представляет собой гладкую, болезненную шишку на поверхности кожи. Часто это участки кожи, которые особенно подвержены воздействию света. Как правило, карцинома клеток Меркеля приобретает красноватый, синеватый или кожный цвет и может сильно варьироваться в размерах. В среднем при первой диагностике клеточная карцинома Меркеля имеет диаметр около 1,7 сантиметра. Это соответствует примерно 10-центовой монетке, но она быстро растет.

Под аббревиатурой "AEIOU" типичные клинические особенности клеточной карциномы Меркеля можно обобщить следующим образом:

• А: бессимптомная,
• Е: (быстрое) разрастание,
• I: иммуносупрессия,
• O: пожилые (старые) пациенты,
• U: кожа, подвергшаяся воздействию ультрафиолета (локализация)

Как диагностируется клеточная карцинома Меркеля?

Диагностика клеточной карциномы Меркеля проводится с помощью биопсии. Здесь либо удаляются опухолевые клетки, либо полностью удаляется опухоль кожи , а затем исследуется под микроскопом на предмет возможных раковых клеток . Если это микроскопическое исследование покажет, что это действительно карцинома Меркеля, лимфатические узлы должны быть исследованы с помощью ультразвука на предмет возможного метастазирования. Это связано с тем, что клеточная карцинома Меркеля быстро распространяется через лимфатические узлы.

В примерно 20 процентах всех первичных диагнозов можно обнаружить метастазы в лимфатические узлы. Если этого не происходит, все равно целесообразно хирургическим путем удалить лимфоузел (дозорный лимфоузел), ближайший к первичной опухоли. После этого также следует провести биопсию . Если этот дозорный лимфоузел не поражен метастазами, это значительно повышает шансы на излечение: в этом случае около 81 процента всех пациентов остаются живы через 3 года после постановки диагноза. Если же имеются признаки вовлечения лимфатических узлов, то для определения степени распространения опухоли используются дальнейшие визуализирующие исследования, такие как УЗИ, МРТ или КТ.

Как лечится клеточная карцинома Меркеля?

Лечение клеточной карциномы Меркеля зависит от стадии заболевания . Как и в случае с другими видами рака, существует три основных вида лечения клеточной карциномы Меркеля:

• хирургическое удаление первичной опухоли,
• радиотерапия,
• системная терапия опухоли в виде иммунотерапии и/или химиотерапии.

 
В случае опухоли клеток Меркеля предпринимается попытка, если это возможно, удалить опухоль полностью и с большим запасом прочности для здоровых тканей . В зависимости от того, насколько рано была диагностирована карцинома клеток Меркеля и можно ли её полностью удалить, тем выше шансы на излечение. Если дозорный лимфатический узел и/или окружающие лимфатические узлы поражены, они также должны быть хирургически удалены как можно полнее.

Лучевая терапия может быть назначена адъювантно, то есть в качестве поддерживающей меры после операции, и направлена на снижение риска рецидива опухоли. Любые опухолевые клетки, которые еще могут присутствовать, должны быть убиты радиотерапией.

Если на момент постановки диагноза болезнь уже далеко зашла или имеются отдаленные метастазы , операция с последующей радиотерапией обычно проводится слишком поздно. Однако для того, чтобы всё же дать пациенту возможность жить достойной жизнью , иммунную систему поражённых можно стимулировать с помощью стимулирующих антител, так называемых блокаторов контрольных точек . Если болезнь прогрессирует, полезной может оказаться и химиотерапия, которая назначается в виде комбинированной терапии из нескольких химиотерапевтических средств. Хотя многие пациенты изначально обычно положительно реагируют на химиотерапию, этот эффект обычно недолговечен.

Каков последующий уход при клеточной карциноме Меркеля?

Карциномы клеток Меркеля имеют тенденцию быстро образовываться вновь, поэтому после успешного лечения рекомендуется тщательное наблюдение с интервалом каждые три месяца. После трех лет лечение можно проводить с интервалом в полгода. Однако помимо регулярных осмотров у врача, пациенты должны снова и снова самостоятельно осматривать свою кожу. Также рекомендуется избегать контакта с прямым ультрафиолетовым излучением .