Что такое болезнь Дарье?

Болезнь Дарье также называется фолликулярным дискератозом и описывает редкое наследственное заболевание кожи, вызванное хромосомной мутацией. Заболевание часто проявляется на руках и ногах, корнях волос и ногтях из-за нарушения кератинизации эпидермиса, которое может носить эпизодический характер и обычно менее выражено зимой. Болезнь Дарье почти всегда впервые проявляется в детском и подростковом возрасте между 6 и 20 годами. Мужчины и женщины могут быть одинаково поражены при развитии болезни.

Как развивается болезнь Дарье?

Болезнь Дарье - это аутосомно-доминантное, наследственное заболевание. Решающую роль в развитии болезни играют мутации на хромосоме 12, которые способствуют формированию так называемого кальциевого насоса. Этот кальциевый насос распределяет кальций внутри клеток кожи. Однако если в распределении кальция происходят ошибки, это приводит к гибели клеток кожи.

Как можно предотвратить обострение заболевания?

Ароматизаторы и красители, контактирующие с кожей, могут быть провоцирующими факторами. Тем, кто подвержен заболеванию, также следует избегать токсичных веществ, таких как никотин, алкоголь и кофеин. Также рекомендуется избегать обильных солнечных ванн, особенно в полдень. При контакте с ультрафиолетом следует позаботиться о том, чтобы использовать адекватную светозащиту.

Каковы симптомы болезни Дарье?

Болезнь Дарье характеризуется чешуйчатой, покрытой коркой поверхностью кожи, часто покрытой плоскими, красноватыми папулами или узелками. Некоторые пациенты жалуются на зуд, который возникает особенно после потоотделения, контакта с жидкостями или ультрафиолетового излучения. Кроме того, в связи с болезнью Дарье возможны следующие жалобы:

• бактериальные инфекции, которые могут привести к появлению неприятного запаха тела,
• нарушения ороговения коричневатого цвета на тыльной стороне кистей и/или стоп,
• патологические изменения ногтей, которые проявляются в виде ломкости, борозд, красноватых и беловатых полос и утолщений,
• Образование беловатых узелков, особенно на слизистых оболочках, таких как щека и нёбо

Таким образом, наиболее распространенными участками кожи, которые могут быть поражены болезнью Дарье, являются следующие:

• волосистая область головы,
• так называемые себорейные зоны, к которым относятся лицо или область плеч,
• область гениталий,
• Кожные складки,
• Ладони и/или подошвы ног,
• Слизистые оболочки, при этом особенно часто поражается область нёба

 
В целом, при изменении внешнего вида кожи рекомендуется обратиться к врачу. Это связано с тем, что изменения кожи всегда являются признаком нарушения здоровья. Как правило, болезнь Дарье можно определить по кожным неровностям на макушке головы, а также на лице, и на ранних стадиях их должен выяснить врач.

Опасна ли болезнь Дарье?

Как правило, болезнь Дарье не опасна и не склонна к осложнениям. Лишь в некоторых случаях сыпь может инфицироваться. Это могут быть бактерии или грибки, а в исключительных случаях даже вирусы герпеса.

Как диагностируется болезнь Дарье?

Болезнь Дарье может быть диагностирована не только путем сбора анамнеза, но и с помощью клинического осмотра. Последнее проводится на основании папул. С гистопатологической точки зрения это могут быть следующие клинические картины:

• Папилломатоз: заметен по огрубению и увеличению сосочков соединительной ткани, выступающих в эпидермис. Пациент воспринимает это как волнистую неровность поверхности кожи.
• очаговый, акантолитический дискератоз: под этим понимают преждевременную индивидуальную кератинизацию.

 
Для подтверждения диагноза берется образец ткани (биопсия) для последующего исследования под микроскопом.

Как лечится болезнь Дарье?

Если болезнь протекает в легкой форме, то может быть достаточно кератолитической терапии, способствующей растворению рогового слоя. Если, с другой стороны, пациент страдает от сильного воспалительного эпизода, это можно лечить в краткосрочной перспективе с помощью гормонов, так называемых кортикостероидов. Если же инфекция носит бактериальный характер, то её также необходимо лечить антибиотиками и антисептическими ваннами. Если болезнь Дарье поражает в основном ногти, то облегчение могут принести антибиотики и различные кремы.

Если болезнь протекает тяжело, то можно использовать ретиноиды. Ретиноиды - это химическое вещество, родственное витамину А. Они также могут быть использованы для дермабразии. Кроме того, может быть назначена дермабразия, при которой кожа подвергается механическому истиранию. В качестве альтернативы возможна также пересадка кожи. Это особенно рекомендуется, если болезнь протекает тяжело и поражает в основном подмышечную область.

Болезнь Дарье в первую очередь проявляется кожными жалобами. Могут появляться красноватые, зудящие участки кожи, также на коже могут образовываться папулы или пустулы. Поскольку они часто не воспринимаются как эстетические, они могут быть довольно неприятными для страдающих, особенно если они появляются на лице. Особенно в детском или подростковом возрасте болезнь Дарье может стать причиной издевательств или дразнилок, поэтому многие пациенты стыдятся своего заболевания.

Если болезнь не лечить, она может вызвать изменения костей, которые, в свою очередь, негативно влияют на качество жизни пациента. Подводя итог, можно сказать, что болезнь Дарье вызывает осложнения только в том случае, если болезнь вообще не лечить. Как правило, лечение приводит к благоприятному течению болезни.

Каков прогноз при болезни Дарье?

Болезнь Дарье имеет относительно хороший прогноз. Болезнь заметна только внешне и поддаётся медикаментозному лечению. Возможные симптомы могут быть полностью излечены с помощью терапии. Кроме того, особенно тяжелые приступы обычно случаются только в один сезон, и продолжительность жизни не ограничивается болезнью Дарье.