Что такое болезнь Паджета?

Болезнь Пэджета - это заболевание костей. В некоторых местах развиваются деформированные и утолщённые кости. Точная причина заболевания до сих пор полностью неизвестна, но возможно, что вирусная инфекция и генетические факторы играют роль в развитии болезни. Болезнь Пэджета названа в честь её первооткрывателя, британского хирурга сэра Джеймса Пэджета, который впервые обнаружил её в 1877 году . Болезнь Пэджета выводит из равновесия процесс распада и формирования костей в организме, что приводит к развитию нестабильности и деформации скелета. Это вызвано патологическими изменениями в клетках, которые отвечают за резорбцию костной ткани . Болезнь Пэджета обычно не проявляется до 40-летнего возраста, и большинство пациентов остаются без симптомов, именно поэтому заболевание часто может оставаться незамеченным до конца жизни .

Каковы симптомы болезни Пэджета?

Даже если в большинстве случаев болезнь не проявляется никакими симптомами, следующие признаки могут указывать на болезнь Пэджета:

• Боль в костях, суставах и мышцах,
• Деформации и смещения костей,
• Износ и разрушение суставов,
• Переломы костей,
• Повреждение нервов,
• Потеря слуха.

Как диагностируется болезнь Пэджета?

Поскольку болезнь Пэджета обычно не вызывает никаких симптомов, большинство страдающих ею не обращаются к врачу. Поэтому диагноз болезни Паджета ставится в основном случайно, например, при изменении показателей крови или при изменениях на рентгеновском снимке, который был сделан по совершенно другой причине .

Поэтому болезнь Паджета диагностируется в несколько этапов.

История болезни

Прежде всего, врач возьмёт историю болезни пациента. На основании симптомов, которые описывает пациент, врач уже может примерно предположить, может ли болезнь Пейджета быть причиной. Как правило, врач спросит о следующем:

• Возникла ли боль, и если да, то где именно,
• Возникает ли эта боль только в определенном месте, например, в спине, суставах или голове,
• Как долго присутствует эта боль,
• Повышена ли температура кожи над этим участком,
• Изменилась ли окружность головы,
• Возникали ли такие жалобы, как онемение, паралич, зрительные или слуховые нарушения.

Физикальное обследование

Врач будет пальпировать пораженную область, чтобы получить представление интенсивности боли. Он также проверит, нет ли контрактур, укорочений или даже неправильного положения, например, деформации . Сравнивая правую и левую стороны, врач сможет увидеть, не уменьшилась ли мышечная масса. Он может проверить характер походки, чтобы понять, является ли она плавной или хромает. Он также проведет некоторые тесты на функции суставов и проверит диапазон движения.

Лабораторный тест

У пациентов, страдающих болезнью Пэджета, анализ крови обычно показывает повышенную концентрацию щелочной фосфатазы. Это явный признак того, что происходит повышение активности остеобластов, клеток, строящих кость. Также может быть определена активность остеокластов - клеток, разрушающих кость, . Кроме того, мочу проверяют на количество дезоксипиридинолина. Это вещество выделяется при разрушении костей .

Рентгеновские снимки и сцинтиграфия

Чтобы с уверенностью диагностировать болезнь Пэджета , необходимо рентгеновское исследование. Болезнь прогрессирует в три фазы, которые видны на рентгеновском снимке:

• В первой фазе видна резорбция кости, то есть остеолиз.
• Во второй фазе видна картина резорбции кости и участки повышенной плотности кости - остеосклероз.
• В третьей фазе видны практически только участки с повышенной плотностью костной ткани и искривления, а также деформации пораженных костей .

 
Для поиска еще большего поражения костей используется сцинтиграфия. Это исследование гораздо более чувствительно, чем рентген, и поэтому может сделать видимыми еще больше пораженных участков костей.

Как лечится болезнь Пэджета?

Целями лечения болезни Пэджета являются облегчение боли и прекращение ремоделирования костей. Здесь часто используются препарат бисфосфонат и калацитонин, чтобы ингибировать разрушение кости. Парацетамол обычно дается для облегчения боли. Если возникают тяжелые артрозы или переломы бедренной кости, необходимо рассмотреть вопрос о хирургическом вмешательстве. Если возникают неврологические симптомы, такие как нарушения походки или параличи, которые возникают из-за сдавливания нервов, операция позвоночника неизбежна.

Каковы осложнения болезни Пэджета?

Из-за болезни значительно повышается риск развития рака костей, остеокарциномы . Хотя болезнь Пэджета поражает менее одного процента людей с болезнью, всё равно важно регулярно проходить медицинское обследование и осмотр. Рекомендуется регулярно проверять показатели крови . Если симптомы ухудшаются в течение болезни , возможно, имеет смысл пройти ещё одно рентгеновское обследование, чтобы исключить другие заболевания .

Каков прогноз при болезни Пэджета?

Если в ходе болезни не образуется рак кости, то прогноз для заболевших очень хороший. В большинстве случаев симптомы отсутствуют, и продолжительность жизни пациентов с болезнью Пэджета обычно не сокращается. Благодаря лекарственной терапии у пациентов, страдающих болезнью Паджета, есть возможность вести относительно нормальную повседневную жизнь, несмотря на более или менее выраженные ограничения. Для хорошего прогноза важно регулярное наблюдение у соответствующего врача.