Что такое миксоидная эпителиоидная саркома?

Эпителиоидная саркома   (ЭС) - это редкий, отдельный тип саркомы, который имеет специфическую морфологию и иммунофенотип (сумма генетически обусловленных поверхностных признаков клетки). Заболевание возникает в мягких тканях и составляет менее одного процента всех злокачественных (малигнизированных) сарком мягких тканей. Миксоидная эпителиоидная саркома чаще среднего встречается у молодых взрослых, но в целом может развиться на любом этапе жизни . Опухоль чаще появляется у мужчин, чем у женщин и впервые была определена Энзингером в 1970 году.

Что вызывает образование миксоидной эпителиоидной саркомы?

От 80 до 90 процентов всех случаев заболевания обусловлены инактивацией, или потерей функции гена-супрессора опухоли SMARCB1 . Этот опухолевый супрессор, который расположен на хромосоме 22 в генном локусе 22q11.2, может быть идентифицирован как существенный фактор патогенеза и прогрессирования заболевания.

Где предпочитает возникать миксоидная эпителиоидная саркома?

Миксоидная эпителиоидная саркома развивается преимущественно на дистальных конечностях, таких как пальцы, кисти, предплечье или стопы . Миксоидная эпителиоидная саркома реже встречается на проксимальных конечностях и ещё реже на тазу, половых членах, вульве или спине.

Каковы симптомы миксоидной эпителиоидной саркомы?

Особенно на ранних стадиях миксоидная эпителиоидная саркома протекает бессимптомно. Если опухоль появляется, она видна как безболезненная (индолентная) припухлость или углубление или ряд припухлостей. Когда опухоль увеличивается в размерах, она может смещать соседние структуры и, возможно, привести к ограничению подвижности. Нежелательная потеря веса также может произойти из-за болезни .

В следующих случаях возникает срочное подозрение на миксоидную эпителиоидную саркому, которое обязательно должен уточнить врач:

• появление одной или нескольких шишек, размер которых превышает 5 см,
• появление внезапных новых шишек без видимой причины,
• появление шишек, которые располагаются в более глубоких слоях тканей,
• Узелки или припухлости, которые быстро растут,
• появление более глубоких и/или обширных гематом, так называемых гематом.

Как диагностируется миксоидная эпителиоидная саркома?

Поскольку миксоидная эпителиоидная саркома растёт довольно медленно, заболевание обычно неправильно интерпретируется как неопластическое поражение и диагностируется ещё позже. Поэтому в большинстве случаев опухоль уже достигла продвинутой стадии, когда её впервые диагностировали, и, возможно, уже дала метастазы . Для того чтобы поставить точный диагноз, всегда необходимо взять образец ткани (биопсию) .

Как лечится миксоидная эпителиоидная саркома?

Первым выбором лечения миксоидной эпителиоидной саркомы обычно является хирургическое удаление опухоли. Поскольку опухоль обычно растет веерообразно и радикально, хирургическое лечение, следовательно, также должно быть радикальным. Даже если клиническая инвазия лимфатических узлов не дала результата, все равно следует провести биопсию регионарных лимфатических узлов. После успешного удаления опухоли также может быть рассмотрена наружная или местная радиотерапия. Если опухоль уже распространилась на метастазы, следует назначить химиотерапию. Особенно при удалении больших опухолей, меры пластической хирургии могут маскировать последствия операции.

Каков последующий уход при миксоидной эпителиоидной саркоме?

После лечения пациент должен продолжать регулярно посещать контрольные обследования, чтобы при необходимости диагностировать повторное появление опухоли (рецидив) или метастазы на ранней стадии . В большинстве случаев заболевания и рецидив, и метастазы проявляются в первые два - три года после первичной терапии. Бывает и так, что оба явления продолжают проявляться вплоть до десяти лет после первичного лечения. Поэтому в рамках последующих обследований пристальное внимание следует уделять поиску метастазов. В целом, желательно, чтобы последующие обследования, а также лечение миксоидной эпителиоидной саркомы всегда проводили специалисты по саркоме . Многопрофильные центры саркомы могут стать идеальным контактом для этого. Если в некоторых случаях ты не уверен, также может быть целесообразно обратиться за вторым мнением.

Каков прогноз при миксоидной эпителиоидной саркоме?

Миксоидная эпителиоидная саркома имеет тенденцию к повторному образованию (рецидиву) в 38 процентах всех случаев, даже после успешного лечения. Кроме того, в 20-40 процентах всех случаев могут возникать метастазы в лимфатические узлы. В более тяжёлых случаях могут образовываться и отдалённые метастазы , например, в лёгких, почках или головном мозге . Из-за этого общие перспективы выздоровления от миксоидной эпителиоидной саркомы довольно скромные. 10-летняя выживаемость составляет 50 процентов, хотя риск смерти значительно возрастает в случае метастазирования. Для того чтобы сделать значимый прогноз заболевания, важен также размер опухоли. Если опухоль имеет размер более 5 сантиметров, вероятность выживания значительно снижается.

Какова жизнь при миксоидной эпителиоидной саркоме?

Пациентам рекомендуется позаботиться о здоровом образе жизни, чтобы облегчить последствия терапии, но и укрепиться для возможного предстоящего лечения. Поскольку диагноз рака в целом может оказаться очень сильным психологическим стрессом, пострадавшим следует искать сочувствующее ухо в группах самопомощи других людей, переживших подобное. Одним из контактных лиц, к которым ты можешь обратиться , является, например, Немецкий фонд саркомы. Чтобы не падать духом , статистику выживаемости также не следует использовать чрезмерно, тем более что она в любом случае зависит от ряда факторов болезни.