Что такое нефробластома?

Нефробластома, также называемая опухолью Вильмса, - это солидная злокачественная опухоль почек. Она названа в честь гейдельбергского хирурга Макса Вильмса, который подробно описал это заболевание около 1900 года. Опухоль развивается путем дегенерации тканей, состоит из различных типов тканей и напоминает эмбриональную ткань почки. В большинстве случаев в опухоли обнаруживаются незрелые клетки-предшественники почки. Однако типы тканей, такие как мышечная ткань, хрящевая ткань, эпителиальная ткань и соединительная ткань, также могут присутствовать в опухоли. Злокачественную нефробластому также называют смешанной опухолью.

Насколько опасна нефробластома?

Из-за быстрого роста и склонности к очень раннему образованию метастазов нефробластома чрезвычайно опасна. В Германии около 15 % больных этим заболеванием уже имеют сформированные метастазы на момент постановки диагноза. Особенно часто они возникают в лимфатических узлах, непосредственной близости от почек и в лёгких. Но в отдельных случаях метастазы возможны и в печени, а при очень продвинутом заболевании - также в костях, за пределами брюшной полости и в центральной нервной системе. Примерно у 5 % детей с нефробластомой с самого начала поражаются обе почки .

Каковы симптомы нефробластомы?

Поначалу нефробластома не проявляет никаких симптомов или боли. Пораженные дети обычно страдают от толстого и выпуклого живота, который часто ошибочно принимают за признак хорошего питания. Примерно в 10 % случаев педиатр пальпирует опухоль в животе во время профилактического осмотра без каких-либо других симптомов. Боль в животе или кровавая моча, например, являются первыми симптомами заболеваний, но возникают лишь в редких случаях. Однако даже вновь появившаяся боль в спине может быть признаком нефробластомы. Так же, как расстройства пищеварения, потеря веса, лихорадка и кашель, который провоцируется метастазами в лёгких, могут быть симптомами опухоли в почке.

Как диагностируется нефробластома?

Если врач или педиатр находит какие-либо признаки нефробластомы в истории болезни или во время физического осмотра, пострадавшего госпитализируют в больницу, которая знакома с опухолями почек. Если есть подозрение на опухоль в почке, необходимо провести множество различных обследований, таких как КТ и МРТ, а также сцинтиграфию, во-первых, чтобы точно поставить диагноз и во-вторых, чтобы выяснить, какая именно форма заболевания имеет место. Также необходимо выяснить, насколько далеко уже распространилась опухоль . Это необходимо для того, чтобы иметь возможность уточнить оптимальное лечение и оценку прогноза пациента .

На какие стадии классифицируется нефробластома?

Нефробластому можно разделить на следующие пять стадий:

• Стадия I: капсула опухоли еще не превышена, и опухоль ограничена почкой. Опухоль может быть полностью удалена .
• Стадия II: Опухоль может быть полностью удалена. Опухоль превышает капсулу опухоли. Лимфатические узлы еще не затронуты .
• Стадия III: Опухоль уже не может быть полностью удалена, поражены регионарные лимфатические узлы или тканевая структура опухоли разорвана. Однако нет отдаленных метастазов.
• Стадия IV: Отдаленные метастазы присутствуют в печени, легких, костях и/или головном мозге.<(li>
• Стадия V: Присутствует двусторонняя нефробластома.

Как лечится нефробластома?

В большинстве случаев , сначала начинают химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль , чтобы потом ее можно было легче удалить. У некоторых пациентов, в первую очередь у тех, у кого опухоль еще совсем маленькая, лечение начинается с операции. Цель операции - удаление опухоли и, возможно, метастазов. Как правило, за успешной операцией следует химиотерапия. В зависимости от стадии опухоли или при наличии метастазов может потребоваться дополнительная лучевая терапия. Какая стратегия терапии будет использоваться, решается в каждом конкретном случае и зависит от результатов гистологического исследования опухоли.

Каков прогноз при нефробластоме?

Прогноз для детей и подростков очень хороший. Более 90 % пациентов могут быть излечены в долгосрочной перспективе благодаря современным методам обследования и комбинированной терапии. Однако прогноз всегда зависит от типа опухоли и того, насколько она развита на момент постановки диагноза . Можно сказать, что чем раньше обнаружена нефробластома и чем менее злокачественной она является , тем больше шансов на излечение. У пациентов с неметастатической нефробластомой шансы на излечение составляют более 90 %. У пациентов с метастазирующей и очень злокачественной опухолью вероятность излечения значительно ниже 90 %.

Каково последующее лечение нефробластомы?

Последующее лечение опухоли почки необходимо не только детям, но и всем пациентам. Если опухоль можно удалить хирургическим путём, специалисты-онкологи обычно берут на себя заботу о последующем лечении. Вид и объем последующего лечения зависит первую очередь от стадии опухоли. Контрольные обследования нефробластомы необходимы для того, чтобы иметь возможность выявить рецидив на ранней стадии . Рецидив рака особенно часто встречается в первые два года. Регулярные обследования включают сонографию. Но регулярные рентгеновские обследования лёгких также являются частью последующего лечения. Если через пять лет метастазы в лёгких отсутствуют, пациент считается излеченным. С этого момента больше не нужно проходить никаких обследований.

Как можно предотвратить нефробластому?

Причины возникновения нефробластомы до сих пор полностью неизвестны. Поскольку опухоль особенно часто возникает у детей, необходимо выяснить, существуют ли генетические предрасположенности, которые могут благоприятствовать развитию заболевания , включая синдром Беквита-Видеманна.