Что такое опухоль Вильмса?

Термин "опухоль Вильмса" используется для описания эмбриональной карциномы почки, которая состоит из бластоцитарной стромальной и эпителиальной частей. Опухоль Вильмса, названная в честь её первооткрывателя, гейдельбергского хирурга Макса Вильмса, может также называться нефробластомой и всегда описывает солидную, злокачественную опухоль почки. Врачи предполагают, что опухоль Вильмса образуется из-за генетических нарушений. Примерно в 10 процентах всех случаев этого заболевания за опухоль Вильмса могут отвечать врожденные пороки развития. Как правило, вероятность развития опухоли Вильмса у детей в возрасте до 5 лет выше среднего. Однако это заболевание может встречаться, хотя и реже, у детей старшего возраста или у взрослых. В целом на опухоль Вильмса приходится чуть менее 6 процентов карцином у детей.

Как развивается опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса образуется из дегенерированной, примитивной ткани. Это также является причиной того, что опухоль Вильмса напоминает эмбриональную ткань почки. Гистологически опухоль Вильмса состоит из различных типов тканей и содержит незрелые клетки-предшественники (бластомеры) почки, а также другие типы тканей, которые являются зрелыми в разной степени. Помимо соединительной ткани, здесь также могут находиться мышечная, хрящевая или эпителиальная ткани, поэтому опухоли Вильмса также называют смешанными опухолями.

Почему развивается опухоль Вильмса?

Точные причины возникновения опухоли Вильмса до сих пор в значительной степени неизвестны. Однако врачам известно, что изменения в определенных хромосомах и генах вызывают развитие опухоли. В частности, так называемый ген опухоли Вильмса ? 1 (ген WT1) на хромосоме 11, как полагают, играет ключевую роль в нормальном развитии почек. Поэтому, если присутствует изменённая форма, это может привести к образованию опухоли и других пороков развития. Однако врачи предполагают, что для формирования опухоли Вильмса должно произойти несколько генетических изменений (мутаций).

Как можно предотвратить опухоль Вильмса?

Пациентам, предрасположенным к опухоли Вильмса или пороку развития почек, рекомендуется ежеквартально проходить клинические и визуализационные ультразвуковые исследования. Кроме того, в случае семейной нефробластомы рекомендуется обратиться за генетической консультацией человека и/или молекулярно-генетическим тестированием.

Каковы симптомы опухоли Вильмса?

Чаще всего опухоль Вильмса проявляется пальпируемой опухолью в брюшной полости, которая обычно не вызывает никаких болей или дискомфорта. Лишь в некоторых случаях могут возникать следующие довольно неспецифические симптомы:

• Боль в животе,
• Лихорадка,
• Рвота и тошнота,
• Анорексия,
• повышенное появление эритроцитов в крови (гематурия),
• Повышенное кровяное давление (гипертония)

Как диагностируется опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса диагностируется с помощью стандартных методов визуализации, таких как УЗИ, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. УЗИ брюшной полости может определить, является ли опухоль Вильмса кистой или солидной опухолью. Кроме того, можно выяснить, инфильтрирована ли полая вена или почечные вены. Компьютерная или магнитно-резонансная томография брюшной полости, с другой стороны, может быть использована для определения степени распространения опухоли. Это важно для определения распространения опухоли в лимфатические узлы, контралатеральные почки и печень. В зависимости от полученных результатов может быть также назначена рентгенография грудной клетки, чтобы определить, есть ли метастазы в лёгких. Диагноз опухоли Вильмса обычно подтверждается результатами исследования снимков. Биопсия обычно не проводится, так как риск заражения опухолевыми клетками брюшины слишком велик.

На какие стадии заболевания можно классифицировать опухоль Вильмса?

Для того чтобы выбрать подходящий метод лечения, необходимо классифицировать опухоль Вильмса по стадии заболевания. При этом учитываются следующие факторы:

• Вышла ли уже опухоль за пределы опухолевой капсулы?
• Поражены ли кровеносные сосуды или соседние лимфатические узлы?
• Образовались ли отдаленные метастазы?
• Поражены ли обе почки?

 
Международное общество по детскому и подростковому раку (SIOP) также различает следующие пять стадий опухоли Вильмса:

• Стадия I: Локализация опухоли в почке, не выходя за пределы капсулы опухоли; возможно полное удаление опухоли
• Стадия II: капсула опухоли превышена; возможно полное удаление опухоли; лимфатические узлы не затронуты
• Стадия III: Полное удаление опухоли невозможно; вовлечение регионарных лимфатических узлов или наличие разрыва опухоли (разрыв структуры ткани); отсутствие отдаленных метастазов
• Стадия IV: Наличие отдаленных метастазов, в том числе в легких, печени, костях и/или головном мозге
• Стадия V: Наличие двусторонней нефробластомы

Как лечится опухоль Вильмса?

Теоретически опухоль Вильмса можно удалить хирургическим путём или лечить химиотерапией или облучением. Если опухоль Вильмса возникает с одной стороны, врач сначала попытается удалить опухоль хирургическим путём, а затем проведёт химиотерапию, чтобы уничтожить любые оставшиеся опухолевые клетки. Если опухоль особенно мала, хирургического вмешательства уже может быть достаточно для излечения пациента. Продолжительность адъювантной химиотерапии, с другой стороны, всегда зависит от гистологии и стадии опухоли.

Каков прогноз при опухоли Вильмса?

Шансы на излечение опухоли Вильмса зависят от различных факторов. Помимо стадии опухоли на момент постановки диагноза, она также зависит от общего состояния здоровья пациента. Если опухоль Вильмса развивается у взрослого человека, то прогноз хуже, чем у ребенка. Это связано с тем, что опухоль Вильмса у ребенка обычно поддается очень хорошему лечению. Шансы на излечение опухоли Вильмса, которая поражает только почку, составляют от 85 до 95 процентов. Однако даже у детей, у которых опухоль Вильмса более запущена, шансы на излечение составляют от 60 процентов (при плохой гистологии) до 90 процентов (при хорошей гистологии). Однако может случиться так, что опухоль развивается снова в течение 2 лет после успешного лечения.