Что такое опухоль мешочка Ратке?

Опухоль мешочка Ратке - это доброкачественная пространственно-занимающая опухоль, происходящая из остатков мешочка Ратке . Опухоль сумки Ратке, также известная на немецком языке как Rathke Taschen Tumor, обязана своим названием немецкому анатому Мартину Генриху Ратке. Выделяют следующие типы :

• Киста Ратке: она заполнена жидкостью , окружена эпителием и обычно не имеет клинического значения . Однако, в зависимости от размера кисты Ратке, возможны симптомы опухоли гипофиза .
• Коллоидная киста: она заполнена вязкой слизистой жидкостью - Краниофарингома

Насколько распространена опухоль мешочка Ратке?

Особенно Кисты Ратке часто обнаруживают только случайно, хотя они совсем не редки . Распространенность составляет около 13-23 %, при этом женщины страдают чаще, чем мужчины. Это приводит к тому, что соотношение составляет 2:1.

Как развивается опухоль мешочка Ратке?

Мешочек Ратке - это так называемое выпячивание крыши глотки. У плода передний гипофиз развивается из этого мешочка. Таким образом, это не мозговая ткань, но, как и ЦНС, она имеет эктодермальное происхождение. В дальнейшем развитии этот выступ подвергается странгуляции и таким образом теряет связь с ротовой полостью. Эта образовавшаяся полость бухты формирует гипофизарный пузырёк. В норме он полностью формируется обратно. Однако в редких случаях производные кисты могут быть обнаружены между Paris intermedia и Paris distalis гипофиза. В таком случае они называются кистами Ратке. Доброкачественная опухоль , происходящая из мешочка Ратке, - это краниофарингома.

Каковы симптомы опухоли мешочка Ратке?

Наиболее распространенным типом опухоли мешочка Ратке является киста Ратке. Из-за своего обычно очень маленького размера они не вызывают никаких симптомов . Однако если они растут, то могут оказывать давление на прилегающие области мозга. Это может вызвать следующие симптомы :

• Нарушения зрения и/или также ограничения поля зрения из-за сдавливания зрительных нервов
• Гормональный дисбаланс из-за сдавливания гипофиза
• У детей могут возникать такие симптомы, как pubertas praecox, задержка роста и инсипидус диабет.

Как диагностируется опухоль мешочка Ратке?

На основе МРТ-изображения с контрастным веществом выявляется преимущественно небольшая киста Ратке, которая располагается в области гипофиза и обычно не имеет супраселлярного расширения. МРТ или магнитно-резонансная томография является первым выбором в диагностики опухоли мешочка Ратке. Изображение МРТ может дать важную информацию о протяженности кисты и ее расположении. Если у пациентов киста больше, необходимо провести эндокринологическое обследование, чтобы можно было диагностировать и лечить любые нарушения гормонального баланса. Если на МРТ-изображении киста контактирует со зрительной хиазмой, будет организовано и проведено дополнительное обследование глаз. Офтальмолог может обнаружить и количественно оценить поле зрения и нарушения зрения . Они часто долгое время остаются незамеченными для страдающих .

Такая же схема обследования приводится и рекомендуется при коллоидных кистах и краниофарингоме.

Как лечится опухоль мешочка Ратке?

В случае небольших кист Ратке, которые не вызывают никаких симптомов, рекомендуется проверять их прогресс с помощью МРТ с интервалом от 6 до 12 месяцев. Такое наблюдение важно для того, чтобы иметь возможность исключить увеличение в размерах. В случае крошечных кист, размер которых меньше 5 мм, проверка не требуется. Если только не развиваются симптомы.

Однако если киста Ратке вызывает симптомы и дискомфорт, необходимо хирургическое лечение. Как правило, хирургический подход осуществляется через трансназальный, транссфеноидальный подход. Процедура может быть выполнена микрохирургически, полностью эндоскопически или с эндоскопической помощью. Поскольку стенка кисты часто прикреплена к окружающим структурам, таким как ствол гипофиза или зрительный бугор, рекомендуется фенестрация или частичная резекция кисты.

Также операция показана, когда киста Ратке оказывает компрессию на зрительную хиазму и возникают нарушения поля зрения и/или зрительные расстройства. У детей польза должна быть взвешена против риска. Если головная боль настолько сильная, что страдает качество жизни ребенка, обычно показана операция . Здесь врачи используют клиническое суждение. Однако, поскольку головная боль сохраняется у трети всех пациентов, прооперированных в детском возрасте , решение о проведении операции должно оцениваться с осторожностью, учитывая только симптомы . Если учесть результаты исследований, в которых было доказано , что примерно 31-35 % кист даже регрессировали в размерах, то есть уменьшились в размерах , то скорее можно рекомендовать консервативную терапию в смысле "подождать и просканировать".

В случае коллоидных кист вышеупомянутое лечение также рекомендуется таким образом. В случае краниофайнгомы операция всегда является первым выбором терапии.

Каковы риски операции при опухоли мешочка Ратке?

Возможными осложнениями после резекции кисты Ратке в первую очередь считаются нарушения гормонального баланса и электролитного баланса. Однако по большей части эти нарушения носят лишь временный характер. Ввиду этих нарушений необходим тщательный мониторинг показателей крови и водного баланса после операции . В некоторых случаях необходимо заменить гормоны лекарственными препаратами . Рецидивирующая киста Ратке - не редкость, поэтому в большинстве случаев через время придется повторить еще одну операцию.

Каков прогноз при опухоли мешочка Ратке?

Поскольку опухоль мешочка Ратке обычно является доброкачественной, прогноз также очень хороший. Тем не менее, за ростом кисты Ратке, коллоидной кисты или краниофарингомы необходимо регулярно наблюдать . Также рекомендуется регулярная визуализация с помощью МРТ или МРТ для исключения возможных рецидивов.