Что такое параганглиома?

Параганглиома - это очень редкая форма опухоли, которая может поражать симпатическую или парасимпатическую нервную систему. Опухоль обычно образуется из гормонально активного скопления нервных клеток, называемого параганглиомой. Помимо гормона норадреналина, этот кластер нервных клеток также вырабатывает дофамин. В 35-40 процентах всех случаев параганглиомы являются злокачественными и склонны к метастазированию.

В каких частях тела параганглиома предпочитает образовываться?

Параганглиома может образовываться в следующих частях тела, поэтому подразделяется на различные формы параганглиомы :

• в области основания черепа (glomus jugulare): Так называемая параганглиома jugulare развивается преимущественно в области латерального основания черепа.
• в среднем ухе (glomus tympanicum): Так называемая параганглиома барабанной перепонки возникает из ганглиомы в среднего уха, характеризуется большим количеством сосудов и обычно доброкачественной. По мере роста опухоль может разрушать соседние ткани .
• в области шеи, особенно в сонной артерии (carotis): так называемая параганглиома каротикум развивается в так называемом сонном треугольнике, месте, где сонная артерия разветвляется на наружную и внутреннюю сонную артерию. Этот тип опухоли обычно является доброкачественным. Однако он часто возникает одновременном развитии злокачественных параганглиомы в области живота .
• на аорте: так называемая параганглиома аорты обычно быстро растет и несет высокий риск, если ее не лечить на ранней стадии.
• (Обычно злокачественная) параганглиома в груди и животе, которая может возникать вместе с параганглиомой каротикум.

Как развивается параганглиома?

Параганглиома обычно возникает как одиночная опухоль. Довольно редко параганглиома образуется в нескольких местах, как это бывает при параганглиоме каротикум . Если это происходит, то параганглиома часто вызвана генетическими факторами.

Что вызывает развитие параганглиомы?

До сих пор причины возникновения параганглиомы остаются во многом необъяснимыми. Поскольку они могут возникать в разных частях тела, часто бывает трудно выявить только одну причину. Если возникает несколько параганглиомы, это обычно связано с различными семейными синдромами или предшествующими генетическими заболеваниями, такими как зародышевая мутация.

Какие симптомы вызывает параганглиома?

Симптомы параганглиомы всегда зависят от точного места возникновения. В большинстве случаев, однако, параганглиома долгое время вообще не вызывает никаких симптомов. Только при увеличении размеров могут появиться симптомы из-за нарушения работы окружающих тканей. В зависимости от ее расположения могут развиваться следующие симптомы:

• Параганглиома в среднем ухе: помимо пульсирующего синхронного звона в ухе (тиннитуса), она может вызвать снижение слуха вплоть до глухоты и/или чувство головокружения ,
• Параганглиома у бифуркации сонной артерии в области основания черепа или шеи: может вызвать затруднение глотания и охриплость, пульсирующую припухлость в области шеи, опущение верхнего века и/или звон в ушах,
• Параганглиома в области груди и живота: может давать о себе знать болью.

 
Если опухоль также секретирует гормоны, то из-за секреции гормонов норадреналина и дофамина могут возникнуть следующие дополнительные симптомы:

• Высокое кровяное давление,
• тяжелые гипертонические кризы,
• Учащенное сердцебиение (тахикардия),
• Потливость,
• Головные боли,
• Беспокойство,
• Тремор,
• Тошнота,
• Падение артериального давления (ортостатическая гипотензия),
• Слабость и/или бледность,
• нежелательная потеря веса,
• Сахарный диабет.

Как можно диагностировать параганглиому?

Поскольку параганглиома, в зависимости от места происхождения, секретирует гормон внутренней секреции , её можно диагностировать путём лабораторного обнаружения этого . Если имеется параганглиома, которая не вырабатывает никаких гормонов, она может быть диагностирована с помощью обычных процедур визуализации . Это может включать компьютерную томографию (КТ) грудного отдела или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы и шеи и/или брюшной полости.

Как лечится параганглиома?

Первым выбором лечения параганглиомы является хирургическое удаление опухоли, если это возможно . Чтобы избежать тяжелых нарушений артериального давления во время операции, которые могут быть вызваны выделением гормонов, пациент должен пройти так называемую альфа-блокаду препаратом дибензиран в течение как минимум десяти дней до операции. Поскольку хирургическое вмешательство, особенно в области головы и шеи, затруднено из-за риска возможного повреждения нервов, медленно растущая параганглиома также поначалу может контролироваться только медикаментозно. Регулярные контрольные обследования должны определять рост опухоли . Лучевая терапия также является мыслимой альтернативой операции. В этом случае целью всегда является как можно более полное уничтожение параганглиомы .

С другой стороны, если опухоль уже метастазировала, могут быть использованы системные методы лечения. К ним относятся, например, так называемая радионуклидная терапия, химиотерапия или молекулярно-направленное лечение. Поскольку параганглиома - довольно редкая форма опухоли, важно, чтобы для лечения консультировались различные специалисты в области онкологии, эндокринологии (так называемые специалисты по гормонам), а также радиоонкологи, специалисты по ядерной медицине, хирурги, гастроэнтерологи и патологоанатомы, чтобы гарантировать наилучшее возможное лечение.

Каков прогноз при параганглиоме?

Прогноз при параганглиоме зависит от нескольких факторов. Помимо вопроса о том, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной, также зависит от размера опухоли и её расположения. В любом случае, злокачественную опухоль следует лечить как можно быстрее . Однако следует также отметить, что доброкачественные опухоли могут разрушать окружающие ткани своим ростом, и опухоль может, по крайней мере теоретически, образовывать метастазы и таким образом становиться злокачественной. Чем раньше опухоль будет диагностирована и пролечена, тем выше шансы на излечение.