Что такое солитарная плазмоцитома?
Солитарная плазмоцитома - это довольно редкий вариант множественной миеломы, составляющий около 5 процентов всех плазмоклеточных новообразований. У мужчин вероятность развития плазмоцитомы обычно в два раза выше, чем у женщин, и она поражает афроамериканцев чаще, чем в среднем, а азиатов и жителей тихоокеанских островов - реже. Средний возраст начала заболевания составляет от 55 до 65 лет. В отличие от множественной миеломы, солитарная плазмоцитома ограничена одним очагом, и аномальные плазматические клетки не встречаются по всему костному мозгу.
Солитарная плазмоцитома, также известная просто как плазмоцитома, описывает плазмоклеточное заболевание, которое характеризуется образованием единичной опухоли кости . В большинстве случаев плазмоцитома образуется в кости вдоль позвоночника. Однако она также может образовываться в таза, ребрах, верхних конечностях, лице, черепе и бедренной кости или грудине. Поскольку место образования опухоли обычно соответствует тому, где аномальная плазматическая клетка сформировалась в костном мозге, плазмоцитомы излечимы в 50 процентах всех случаев.
Как развивается плазмоцитома?
Плазмоцитома возникает из-за одной дегенерирующей плазматической клетки на внутренней поверхности кости. Эта аномальная плазматическая клетка - обычно так называемый дифференцированный В-клеточный лимфоцит, который образуется и распространяется в костном мозге путем размножения идентичных типов клеток (клонирование). Это может привести к развитию единой опухоли (плазмоцитомы) .
Каковы причины развития плазмоцитомы?
Хотя родственники первой степени родства, такие как родители и/или братья и сестры людей с плазмоцитомой, имеют более высокий риск также заболеть этим заболеванием, плазмоцитому нельзя считать наследственным заболеванием в узком смысле этого слова. Точные причины, способствующие образованию плазмоцитомы, до сих пор неизвестны. Хотя известно, что дегенерация одной плазматической клетки способствует образованию плазмоцитомы, неясно, почему эта плазматическая клетка дегенерирует. Однако медики предполагают, что контакт с ионизирующим излучением, безолом и/или пестицидами может способствовать развитию заболевания. Точно так же ожирение (адипозность) и/или хронические инфекции могут стать причиной развития плазмоцитомы.
Каковы симптомы плазмоцитомы?
Плазмоцитома обычно дает о себе знать немедленной болью в месте опухоли. Этот дискомфорт можно объяснить разрушением костей, которое произошло в результате вторжения плазматических клеток .
Кроме того, у некоторых пациентов может развиться перелом в месте опухоли. Особенно пациенты с компрессионными переломами в области позвонков жалуются на часто возникающие сильные спазмы, а также боли в спине.
Как диагностируется плазмоцитома?
Подтвержденный диагноз плазмоцитомы ставится с помощью биопсии, при которой берется образец ткани и анализируется в лаборатории . Кроме того, исключается вовлечение других костей или мягких тканей с помощью других методов визуализации . Например, может быть использовано обследование костей, позитронно-электронная томография (ПЭТ), а также компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Целесообразно провести ПЭТ или МРТ всего позвоночника и/или области таза, чтобы убедиться в отсутствии аномальных плазмоклеточных опухолей.
В дополнение к этим процедурам обследования, анализ крови и/или мочи может дать информацию о том, может ли присутствовать плазмацитома. По крайней мере, у 30 - 75 процентов всех пациентов моноклональные белки присутствуют в крови или моче при одновременном наличии солитарной плазмоцитомы . Так называемые моноклональные белки вырабатываются аномальными плазматическими клетками и, таким образом, могут указывать на плазмоцитому.
Как лечится плазмоцитома?
Для лечения плазмоцитомы в качестве основной формы лечения используется лучевая терапия, если это возможно. Исследования показали что только в 12 процентах всех случаев у пациентов, получавших локальную лучевую терапию, опухоль развивалась вновь. Для сравнения, этот процент составил 60 процентов у пациентов, опухоль которых не облучалась.
В отличие от других форм опухолей, при плазмацитоме хирургическое вмешательство требуется редко. Хирургическое вмешательство обычно проводится только если опухоль вызвала структурную нестабильность или деформацию кости. После успешного удаления этих деформаций в большинстве случаев затем проводится лучевая терапия.
Так называемая адъювантная химиотерапия в качестве дополнительной или профилактической меры при плазмацитоме, согласно исследованиям, является спорной. В то время как некоторые исследования показывают, что от адъювантной химиотерапии нельзя ожидать результатов лечения, другие исследования показывают, что адъювантная химиотерапия задерживает или даже предотвращает возможное дальнейшее развитие плазмацитомы в множественную миелому.
Каково последующее лечение плазмацитомы?
Пациентам с плазмоцитомой рекомендуется проверять уровень белка в крови и моче, а также уровень креатинина и кальция каждые четыре-шесть месяцев в течение года после лечения. После года обычно достаточно ежегодного анализа крови и мочи . Если обнаружены какие-либо нарушения, полезно также провести обследование костей с помощью ПЭТ/КТ всего тела и/или МРТ позвоночника .
Каков прогноз при плазмоцитоме?
В прогнозе плазмоцитомы играет роль целый ряд факторов. К ним относится, например, уровень альбумина в крови. В среднем пациенты с плазмоцитомой живут десять лет. Почти 75 процентов всех больных живут еще пять лет, а 45 процентов остаются в живых после десяти лет.
Примерно в 50 - 60 процентах всех случаев солитарная плазмоцитома может перерасти в множественную миелому (рецидивирующая форма), несмотря на радиотерапию.