Что такое рабдомиосаркома?
Рабдомиосаркома (РМС) - это злокачественный рак и третий по частоте тип опухоли у детей вне центральной нервной системы, встречающийся непропорционально часто у детей младше 7 лет. Опухоль чаще возникает у светлокожих детей, чем у темнокожих, и поражает мальчиков несколько чаще, чем девочек. Саркома возникает из эмбриональных мезенхимальных стволовых клеток, то есть из тканей-предшественников мускулатуры. Таким образом, рабдомиосаркома относится к группе сарком мягких тканей и является самой распространенной опухолью мягких тканей в детском возрасте. Она, в свою очередь, подразделяется на эмбриональную и альвеолярную рабдомиосаркому. Рабдомиосаркома диагностируется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии и подтверждается биопсией. Лечение часто включает мультимодальную терапию, то есть хирургическое удаление опухоли с последующей радиотерапией и/или химиотерапией.
Где преимущественно образуется рабдомиосаркома?
В принципе, рабдомиосаркома может возникнуть в любом месте тела, где есть мышцы. Однако в 35 процентах случаев она особенно часто возникает в области головы и шеи, и здесь предпочтительно в носоглоточной зоне. Кроме того, около 25 процентов рабдомиосарком могут также развиваться в мочевыводящих путях или половых органах (урогенитальный тракт). Особенно часто это происходит у младенцев и маленьких детей. Но рабдомиосаркома также может поражать конечности (около 20 процентов) и туловище (около 20 процентов). На момент постановки диагноза опухоль уже дала метастазы в 15-20 процентах всех случаев. Легкое является наиболее распространенным местом метастазов, наряду с костями, костным мозгом и лимфатическими узлами. Обычно метастазы не вызывают никаких симптомов, особенно на ранних стадиях.
Каковы симптомы рабдомиосаркомы?
Опухоль отличается по внешнему виду в зависимости от того, где она возникает. Например, орбитальная и носоглоточная карцинома могут вызывать слезотечение и/или боль в глазах. Кроме того, заложенный нос, изменение голоса и/или выделение слизисто-гнойного секрета также являются возможными симптомами карциномы носоглотки.
Карциномы мочеполовой системы, с другой стороны, которые обычно возникают у младенцев и маленьких детей, вызывают боль в животе, дискомфорт при мочеиспускании, вплоть до появления крови в моче и/или опухоли в области живота. Карциномы конечностей, с другой стороны, проявляются как внешне видимая опухоль, которая может появиться, например, на руках или ногах. Местные лимфатические узлы также могут стать заметными из-за отека.
Как диагностируется рабдомиосаркома?
Чтобы диагностировать рабдомиосаркому, сначала используются обычные процедуры визуализации - ультразвуковое исследование и компьютерная или магнитно-резонансная томография. Последняя процедура больше подходит для оценки опухолей шеи и головы. Однако для подтверждения диагноза лечащий врач также проведет биопсию, а также исследование костного мозга. Это необходимо для того, чтобы определить тип клеток опухоли и на основании этого принять решение о лечении.
Как лечится рабдомисаркома?
В зависимости от расположения опухоли и её размера рабдомиосаркома в некоторых случаях может быть полностью удалена хирургическим путём сразу после постановки диагноза. Это особенно рекомендуется, если операция практически без риска. Однако иногда сначала проводят химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль, а затем удаляют её хирургическим путём. В качестве альтернативы может быть использована радиотерапия.
Химиотерапией можно лечить детей всех категорий. Наиболее часто используются такие препараты, как актиномицин D (дактиномицин), винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид и ифосфамид. К более новым препаратам относятся топотекан и иринотекан. Лучевая терапия, с другой стороны, назначается детям, у которых после операции все еще остаются микроскопические остаточные опухоли. Поэтому лучевую терапию в первую очередь назначают всем детям с промежуточным и/или высоким риском.
Каков прогноз при рабдомиосаркоме?
Прогноз рабдомиосаркомы зависит не только от её локализации, но и от типа опухоли и общего состояния здоровья пациента. Если опухоль уже распространилась на метастазы, то шансы на излечение соответственно уменьшаются. После взвешивания всех этих прогностических факторов пациента можно отнести к категории низкого, среднего или высокого риска. Как правило, выживаемость детей в категории низкого риска составляет менее 90 процентов, а детей в категории высокого риска - более 50 процентов.
Особенно в области головы и шеи рабдомисаркома часто возвращается после лечения. В большинстве случаев опухоль затем образуется снова, по крайней мере, в непосредственной близости от первоначального места опухоли, о чём учёные сообщили в научном журнале "European Journal of Cancer". В рамках своего исследования они обратились к данным 165 пациентов, которые страдали от локализованной рабдомиосаркомы в области головы и шеи. Возраст всех пациентов при постановке первого диагноза варьировался от нескольких месяцев до 25 лет. В большинстве случаев рабдомиосаркома развивалась на щеке, подбородке или ноздрях. Большинство опухолевых тканей имели характеристики, которые указывали на довольно неблагоприятный прогноз. Большинство пациентов лечились с помощью лучевой терапии и/или хирургического вмешательства.
Примерно у четверти пациентов опухоль регрессировала в течение пяти лет после постановки диагноза. Опухоль часто появлялась в полости рта, в околоушной железе, на подбородке, щеке или в ноздре. В большинстве случаев опухоль рецидивировала, по крайней мере, в непосредственной близости от места первой опухоли. Показатель 5-летней выживаемости составил 85 процентов. У трех четвертей всех пациентов рак не возвращался. Расположение первоначальной опухоли не влияло на то, вернулся рак или нет. Авторы исследования пришли к выводу, что общий прогноз для детей с рабдомиосаркомой головы и шеи довольно хороший.