Что такое саркома Юинга?
Саркома Юинга - это чрезвычайно злокачественная форма рака кости (высокозлокачественная), которая особенно часто встречается у детей и подростков до 15 лет и является вторым по частоте злокачественным раком кости в этой группе, за которым следует остеосаркома. У мальчиков саркома Юинга развивается чаще, чем у девочек. В 60 процентах всех случаев особенно часто поражается медуллярная полость больших трубчатых костей (диафиз). Более редко саркома Юинга развивается также в тазу (18 процентов всех случаев) и в коротких и плоских костях, таких как ребра (8 процентов всех случаев). Саркома Юинга также может возникать в лопатке (лопатке) и телах позвонков. Очень редко она возникает в мягких тканях, то есть в соединительной, мышечной или жировой ткани. Если саркому Юинга не лечить, около 90 процентов всех пациентов умирают от метастазирования (вторичного заболевания) опухоли.
Каковы причины развития саркомы Юинга?
Факторы риска, способствующие развитию саркомы Юинга, до сих пор неизвестны. Однако врачи предполагают, что определенную роль может играть этническое происхождение пациента. Например, саркома Юинга особенно часто развивается у европеоидов и азиатского населения. Напротив, саркома Юинга почти никогда не возникает у африканского населения. Исследователи объясняют этот феномен генетическими хромосомными изменениями, которые заставляют нормальную клетку трансформироваться в клетку саркомы Юинга. Пока что не существует эффективных методов раннего обнаружения заболевания.
Каковы симптомы саркомы Юинга?
Саркома Юинга наиболее заметна по воспалению и/или отеку пораженной области. Кроме того, пораженная кость может иметь ограниченную функцию, быть болезненной и/или ощущаться теплой. Пациент также может чувствовать усталость и жаловаться на повышение температуры. Другими довольно неспецифичными симптомами являются боли при нагрузке в пораженных частях тела, которые на более поздней стадии могут перерасти в боли в покое.
Если саркома Юинга развилась в позвоночнике или в периферических нервах, она может проявляться другими симптомами. В таком случае могут возникнуть симптомы паралича, а также паралич.
Как диагностируется саркома Юинга?
Для постановки диагноза берется история болезни пациента и проводится тщательный физический осмотр. Если есть подозрение, что у пациента саркома Юинга, последуют дальнейшие обследования, например, анализ крови. Повышенная скорость оседания крови, повышенное образование лейкоцитов (лейкоцитоз) и увеличение так называемого фермента нейрон-специфической энолазы (NSE) могут указывать на саркому Юинга. Однако врач также проведет процедуры визуализации, чтобы иметь возможность поставить точный диагноз. На рентгеновском снимке поражённую кость можно узнать по заметному отслоению так называемой луковичной кожи (надкостницы). Но саркома Юинга может быть визуализирована и с помощью компьютерной томографии (КТ). Для того чтобы определить, какой тип опухоли присутствует и на какой стадии она находится, проводится биопсия.
Если подозрение на саркому Юинга подтверждается, проводится дополнительное обследование, чтобы определить, поражен ли раком костный мозг. Для этого могут быть использованы два метода:
- Пункция костного мозга: некоторые клетки костного мозга аспирируются с помощью специальной полой иглы, а затем анализируются в лаборатории.
- Пункционная биопсия костного мозга: выкалывается небольшой кусочек костного мозга, структура ткани которого исследуется в лаборатории.
Если врач подозревает, что головной и спинной мозг, то есть центральная нервная система, также могут быть поражены раком, может быть взят образец нервной жидкости из спинномозгового канала (люмбальная пункция), который затем анализируется.
На момент диагностики саркомы Юинга опухоль уже метастазировала в 25 процентах всех случаев. Чаще всего поражаются лёгкие или скелет. В довольно редких случаях метастазы могут образовываться также в печени или лимфатических узлах.
На какие опухолевые стадии делится саркома Юинга?
Стадия опухоли при саркоме Юинга, как и при большинстве других видов рака, зависит от двух факторов, а именно от размера опухоли и её распространения (система TNM) и от того, насколько сильно опухолевая ткань отличается от нормальной (градация).
Как лечится саркома Юинга?
Лечение саркомы Юинга зависит от нескольких факторов. Помимо стадии рака и размера опухоли, оно также зависит от возраста и общего состояния здоровья пациента. В большинстве случаев саркома Юинга лечится с помощью лекарственной терапии, хирургии и облучения. В некоторых случаях саркома Юинга может также лечиться сначала химиотерапией, чтобы уменьшить опухоль перед операцией. Если опухоль достаточно мала, её можно удалить хирургическим путём.
Поскольку лечение рака может вызвать тяжелые побочные эффекты, такие как тошнота, рвота и повреждение почек, может быть также назначена поддерживающая терапия. Это также должно помочь уменьшить дискомфорт, вызванный опухолью.
Каково последующее лечение саркомы Юинга?
Для того чтобы иметь возможность быстро вылечить рак в случае возможного рецидива, пациент должен регулярно посещать последующие обследования. Лечение также направлено на устранение последствий заболевания, таких как депрессия или бесплодие.
Каков прогноз при саркоме Юинга?
Прогноз при саркоме Юинга зависит от расположения опухоли. Если саркома Юинга находится в тазовой кости, то 5-летняя выживаемость составляет около 40 процентов. Если опухоль расположена в костях конечностей, то 5-летняя выживаемость составляет от 60 до 70 процентов. Если на момент диагностики опухоль уже дала метастазы, прогноз гораздо хуже. В этом случае только от 10 до 20 процентов всех пациентов остаются в живых через три-пять лет после лечения.